Остеосклероз

Остеосклероз (osteosclerosis; греч. osteon кость + склероз) — изменение структуры костной ткани, сопровождающееся увеличением количества костных перекладин (балок) и уменьшением межбалочных костномозговых пространств в единице объема кости. Наблюдается как в губчатом, так и в корковом веществе.

    При О. происходит утолщение кортикального слоя в основном за счет внутренних отделов кости. Это приводит к сужению костномозгового пространства; при крайней степени выраженности процесса костномозговой канал полностью закрывается, и кость приобретает гомогенную плотную структуру — эбурнеация кости.

    В зависимости от причины возникновения различают три основных вида О.: физиологический, или функциональный, часто наблюдаемый в процессе роста скелета в области ростковых зон, по ходу основных так называемых силовых линий кости; идиопатический, связанный с пороками развития костной ткани, например в процессе онтогенеза, при остеопойкилии, мраморной болезни, мелореостозе; посттравматический, развивающийся на почве патологических процессов при заживлении переломов костей. Кроме того, выделяют О. при воспалительных заболеваниях, когда изменяется структура губчатого вещества с появлением отдельных участков уплотнения кости без четких контуров, которые имеют тенденцию к слиянию между собой; реактивный О. — реакцию кости на опухолевый или дистрофический процесс, проявляющийся возникновением на границе с неизмененной костной тканью зоны склероза. Особой формой является токсический О., развивающийся в результате токсического действия некоторых металлов или других веществ.

    Существует группа наследственно детерминированных заболеваний скелета, ведущим признаком которых служит О. Различный характер О. и сочетание его с другими признаками послужили основанием для выделения этих заболеваний в самостоятельные нозологические формы, которые включены в Международную номенклатуру наследственных заболеваний костей (Париж, 1983). К их числу относятся остеопетроз, дизостеосклероз, пикнодизостоз и склероостеоз.

    Остеопетроз (мраморная болезнь,

остеосклероз, болезнь Альберс-Шенберга) в зависимости от времени появления первых клинических признаков описан как две нозологические формы — остеопетроз с ранней и поздней манифестацией. Однако различия между ними не только во времени проявления, но и в характере наследования. Первая форма наследуется по аутосомно-доминантному типу, а вторая — по аутосомно-рецессивному.

    Остеопетроз с ранней манифестацией проявляется с рождения макроцефалией, сочетающейся с гидроцефалией, а также низким ростом, патологическими переломами и гепатоспленомегалией. Возможно развитие симптомов сдавления черепных нервов (нарушение зрения и слуха). При рентгенологическом исследовании отмечают гомогенную структуру костей и отсутствие костномозгового канала. Метафизы длинных трубчатых костей булавовидно расширены. Характерен склероз основания черепа, сопровождающийся уменьшением пневматизации его синусов. Поражение костей при остеопетрозе приводит к нарушению кроветворения из-за избыточного развития компактного вещества, в результате чего часто наблюдается анемия и другие признаки угнетения гемопоэза.

    При остеопетрозе с поздней манифестацией те же симптомы появляются не раньше, чем в возрасте 5—10 лет, и остеосклероз у этих больных не носит генерализованного характера.

    Дизостеосклероз — заболевание, проявляющееся в раннем детском возрасте уменьшением роста, склерозированием костей, нарушением развития зубов из-за гипоплазии эмали, неврологическими нарушениями (атрофией зрительного нерва, бульбарным параличом и др.), которые обусловлены сдавлением черепных нервов. О. при дизостеосклерозе охватывает длинные трубчатые кости, а также кости черепа, ребра, ключицы и кости таза. Тела позвонков плоские, также склерозированы. В длинных трубчатых костях склероз распространяется на эпифизы и диафизы. Метафизы расширены, но рентгенологически их структура в основном не отличается от нормальной. Тип наследования — аутосомно-рецессивный.

    Пикнодизостоз (акроостеолитический остеопетроз) — разновидность карликовости, обусловленной укорочением конечностей. Время проявления пикнодизостоза вариабельно,

но чаще заболевание начинается в первые годы жизни. Лицо больных имеет характерные особенности: увеличенные лобные бугры, гипертелоризм, клювовидный нос, широкий угол нижней челюсти. При пикнодизостозе возникают патологические переломы, нарушаются рост и развитие зубов. Кисти укорочены (акромелия), определяется гипоплазия дистальных фаланг. О. наиболее выражен в дистальных отделах конечностей. Тип наследования — аутосомно-рецессивный.

    Склеростеоз проявляется в раннем детском возрасте. Лицо больных плоское, переносица уплощена, определяются гипертелоризм и прогнатия. Характерными признаками являются кожная синдактилия, сочетающаяся с диспластичными ногтями пальцев кисти. При рентгенологическом исследовании определяется остеосклероз ключиц, основания черепа и нижней челюсти. В длинных трубчатых костях склероз охватывает только утолщенный кортикальный слой. Тип наследования — аутосомно-рецессивный.

 

    Библиогр.: Волков М.В. Болезни костей у детей, М., 1985; Рейнберг С.А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, кн. 1—2, М., 1964.