Сердце

    Основные нарушения внутрисердечной гемодинамики при отдельных врожденных пороках С. схематически изображены на рис.

23. Некоторые врожденные пороки сердца, например коронарно-сердечный свищ (рис. 23, ж), прорыв аневризмы синуса Вальсальвы (рис. 23, з), встречаются редко. Относительно часто из пороков I и II групп отмечаются, в т.ч. у взрослых, аномалии расположения С. (прежде всего декстрокардия), аномалии дуги аорты, аортальный стеноз и различные варианты коарктации аорты, открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, а также открытый общий атриовентрикулярный канал; из пороков III группы — Эбштейна аномалия (рис. 23, б), триада (рис. 23, м) и тетрада (рис. 23, и) Фалло (см. Фалло тетрада), изолированный стеноз легочного ствола. Среди других врожденных пороков, наблюдаемых только у детей, встречаются аномальный дренаж легочных вен и полная транспозиция магистральных сосудов.

    Декстрокардия — дистопия С. в грудной полости, характеризующаяся расположением большей его части справа от средней линии тела. В подавляющем большинстве случаев она не является изолированной аномалией, сочетаясь с полным обратным расположением внутренних органов. Редкая изолированная декстрокардия может быть как без инверсии полостей сердца (декстроверсия), так и (чаще) с инверсией предсердий и желудочков С. (истинная, или зеркальная, декстрокардия). Зеркальная декстрокардия в отличие от декстроверсии редко сочетается с другими врожденными пороками С., гемодинамика при декстрокардии, как правило, не нарушена.

    Диагноз предполагается при обнаружении необычного расположения верхушечного толчка и перкуторно определенных границ С., подтверждается рентгенологически и характерными изменениями ЭКГ. Рентгенол. исследование позволяет выявить зеркальное изображение сердечно-сосудистого пучка (рис. 24); при этом правый контур тени С. образован левым желудочком, а левый — правым предсердием; дуга аорты перекинута через правый бронх. На ЭКГ при стандартной установке электродов отмечаются убывание амплитуды зубцов R и S от правых к левым грудным отведениям, положительный зубец R в отведении аVR, патогномонично зеркальное отражение нормальной ЭКГ в отведениях I и аVL. Лечение при декстрокардии без сочетания с другими аномалиями С. не требуется.

    Аномалии дуги аорты встречаются более чем в 20 вариантах: двойная дуга аорты, правая дуга аорты с левым артериальным протоком, аномальное расположение общей сонной артерии, плечеголовного ствола или его ветвей и др.

    Клиническая картина независимо от вида аномалий связана со сдавлением трахеи или (и) пищевода. Затруднения проглатывания и особенно дыхания нередко со стридором у детей являются наиболее частыми признаками порока.

    В диагностике аномалий дуги аорты наибольшее значение имеют рентгенотомография трахеи, трахеобронхография, контрастирование пищевода (особенно в косых и боковых проекциях). При расположении грудной части аорты справа или слева пищевод может находиться контрлатерально. Кинотрахеография помогает выявить необычные движения трахеи и моменты ее коллапса. В затруднительных случаях показаны бронхоскопия и ретроградная аортография.

    Лечение только оперативное: рассекают сосудистое кольцо и высвобождают трахею и пищевод.

    Аортальный стеноз наблюдают в 5—10% всех случаев врожденных пороков сердца, причем примерно у ¹/₅ больных этот порок сочетается с другими пороками развития С. и магистральных сосудов. В зависимости от локализации сужения различают клапанный (самый частый), подклапанный и надклапанный стеноз аорты. Нарушение гемодинамики (рис. 23, в) обусловлено препятствием выбросу крови из левого желудочка в аорту, что приводит к повышению давления а левом желудочке, гипертрофии его миокарда и повышенной потребности в кислороде. Возникающая при этом относительная недостаточность коронарного кровоснабжения способствует развитию дистрофии, склероза, снижению сократительной функции сердца.

    Порок может многие годы протекать без выраженных клинических проявлений. Первыми субъективными симптомами обычно бывают жалобы на боли в области сердца, головокружения, обмороки; одышка появляется позже. Объективные клинические признаки порока такие же, как при приобретенном стенозе устья аорты (см. Пороки сердца приобретенные). Диагноз подтверждают обнаружением гипертрофии левого желудочка С. рентгенологически (рис. 25) и по изменениям ЭКГ, данным эхокардиографии, ангиокардиографии, зондирования сердца (характерно значительное повышение градиента давления между левым желудочком и аортой).

    Врожденный аортальный стеноз может осложняться бактериальным эндокардитом, в т.ч. со смертельным исходом; повышен также риск внезапной смерти; при декомпенсированном пороке причиной смерти чаще бывает левожелудочковая сердечная недостаточность.

    Лечение хирургическое. Детей с сердечной недостаточностью оперируют по жизненным показаниям. Плановые операции выполняют при выраженном аортальном стенозе. Производят аортальную вальвулотомию или протезирование клапана.

    Дефект межжелудочковой перегородки — самый частый врожденный порок сердца, сочетающийся иногда с аортальной недостаточностью и другими аномалиями. Дефект локализуется в мембранной части перегородки либо в мышечной, возможно полное отсутствие межжелудочковой перегородки. Гемодинамические нарушения (рис. 23, д) обусловлены сбросом крови из левого в правый желудочек и определяются размерами дефекта, а также соотношением сосудистого сопротивления в большом и малом кругах кровообращения. При небольших дефектах мышечной части перегородки (болезнь Толочинова — Роже) нарушения гемодинамики не имеют клинического значения. Наиболее тяжело протекают пороки С., вызванные дефектом межжелудочковой перегородки с высокой легочной гипертензией (комплекс Эйзенменгера) и сбросом крови через дефект справа налево.

    Порок может быть бессимптомным или проявляться частыми пневмониями. У новорожденных с большим дефектом перегородки и высоким легочно-сосудистым сопротивлением быстро возникает сердечная недостаточность. При обследовании больного нередко выявляют сердечный горб, пальпаторно над сердцем в третьем — четвертом межреберье по левому краю грудины определяют систолическое дрожание, там же выслушивают интенсивный систолический шум. Часто обнаруживается акцент II тона С. над легочным стволом.

    Предположить дефект межжелудочковой перегородки помогает рентгенологическое исследование. У больных со средними и большими дефектами перегородки находят увеличение обоих желудочков, усиление легочного рисунка в прикорневых отделах легких и расширение тени легочных сосудов (рис. 26). Подтверждают диагноз данными ангиокардиографии (левая вентрикулография) и зондирования сердца.

    При крупных дефектах межжелудочковой перегородки более половины детей не доживают до 1 года из-за прогрессирующей сердечной недостаточности или в связи с осложнением порока бактериальным эндокардитом. При малом дефекте возможно спонтанное его закрытие в первые 10 лет жизни, но если этого не происходит, то постепенно нарастает легочная гипертензия, инвалидизирующая больного.

    Хирургическое лечение предпочтительно выполнять в возрасте 4—12 лет, если оно не осуществляется неотложно в более раннем возрасте. Операция показана больным, у которых величина шунтового потока крови через дефект составляет более ¹/₃ объема легочного кровотока. Закрытие дефекта межжелудочковой перегородки осуществляют в условиях искусственного кровообращения. Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки ушивают. Если площадь дефекта составляет ²/₃ или более площади перегородки, производят пластическое закрытие отверстия заплатами из аутоперикарда или полимерных материалов. Успех операции зависит от исходной степени гемодинамических нарушений в легких. Свыше 95% больных без легочной гипертензии выздоравливает — у них уменьшаются размеры сердца исчезает одышка, дети быстро набирают вес и растут. Успешная коррекция порока снижает вероятность заболевания бактериальным эндокардитом.

    Дефект межпредсердной перегородки составляет, по разным данным, 7—16% всех врожденных пороков С., у девочек встречается чаще, чем у мальчиков. Различают так называемые первичные (низкие) и вторичные (высокие) дефекты. Последние могут быть центральными, располагаться в области устья нижней или верхней полых вен. Возможно сочетание с другими пороками, в частности с митральным стенозом (это сочетание известно как синдром Лютамбаше). Нарушения гемодинамики обусловлены сбросом крови из левого в правое предсердие (рис. 23, е), что приводит к объемной перегрузке правых отделов сердца и малого круга кровообращения. Легочная гипертензия нарастает медленно и проявляется только у взрослых.

    Клинические проявления, зависящие от величины и локализации дефекта, могут либо отсутствовать. либо характеризоваться задержкой развития ребенка, гипотрофией, застойной сердечной недостаточностью, нарушениями сердечного ритма. При аускультации С. часто определяются мезосистолический шум и расщепление II тона над легочным стволом. На вдохе и выдохе степень расщепления II тона практически не меняется. При большом шунтировании крови через дефект над мечевидным отростком выявляется протодиастолический шум относительного стеноза трехстворчатого клапана. На ЭКГ электрическая ось С. отклонена вправо (при вторичных дефектах) или влево (при первичных дефектах); возможны неполная блокада правой ножки пучка Гиса (см. Блокада сердца), признаки гипертрофии правого желудочка.

    Рентгенологическое исследование позволяет обнаружить увеличение правых отделов сердца и усиление кровенаполнения легочных сосудов. Гипертрофия правого желудочка определяется главным образом в правой косой или левой боковой проекциях. Легочный ствол дилатирован, а при высокой гипертензии (рис. 27) может быть аневризматически расширен. При контрастировании левого предсердия обнаруживают отверстие, через которое рентгеноконтрастное вещество поступает в правые отделы С., что подтверждает диагноз.

    Лечение оперативное. Закрытие вторичного дефекта перегородки производят на «открытом» сердце в условиях гипертермии или искусственного кровообращения ушиванием или наложением заплаты. Продолжительность жизни неоперированных больных составляет в среднем 40 лет.

    Открытый общий атриовентрикулярный канал представляет собой сочетание первичного дефекта межпредсердной перегородки с расщеплением створки митрального и (или) трехстворчатого клапана (неполная форма), а в части случаев также дефекта краниальной части межжелудочковой перегородки (полная форма).

    Гемодинамическне нарушения при неполной скорме обусловлены дефектом межжелудочковой перегородки и недостаточностью измененных клапанов, хотя в ряде случаев несмотря на расщепление створок клапаны могут оставаться функционально полноценными. При полной форме дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок образуют единое отверстие, гемодинамические нарушения (рис. 23, г) характеризуются сбросом крови слева направо на уровне предсердий и желудочков и регургитацией крови из желудочков в предсердия.

    Клинические проявления разных форм порока во многом сходны. Больные дети значительно отстают в развитии, истощены, часто имеют «сердечный горб», плохо переносят физическую нагрузку из-за одышки При полном атриовентрикулярном канале сердечная недостаточность проявляется уже в первые недели или месяцы жизни; одышка нередко отмечается в покое, при нагрузке возникает цианоз. Аускультативно при неполной форме порока определяются систолические шумы у основания и на верхушке С., усиление и расщепление II тона С. во втором межреберье слева от грудины. При полной форме порока выслушивается грубый пансистолический шум над всей областью С. (интенсивнее над верхушкой сердца и по левому краю грудины). Рентгенологически определяются умеренная или значительная кардиомегалия и дилатация легочного ствола (рис. 28). Диагноз уточняют с помощью двухмерной эхокардиографии, данных зондирования С. и левой вентрикулографии.

    Хирургические лечение полной формы атриовентрикулярного канала — одна из серьезных проблем кардиохирургии как в связи с технической сложностью операции, так и вследствие нарастания тяжести состояния больного уже в первые недели после рождения: до 6 мес. доживают только 54% больных детей (выживаемость до 1 года и до 5 лет составляет соответственно 35% и 4%). Операцию осуществляют в условиях искусственного кровообращения. Вначале устраняют дефект межжелудочковой перегородки, затем сшивают расщепленные створки атриовентрикулярных клапанов, после чего выполняют пластику дефекта межпредсердной перегородки. При неполной форме порока операцию ограничивают, как правило, пластикой дефекта межпредсердной перегородки и лишь при выраженной митральной недостаточности предварительно ушивают расщепленную створку или осуществляют протезирование клапана. У большинства больных после операции уменьшается одышка, возрастает переносимость физической нагрузки. Однако качество жизни оперированных во многом зависит от исходной степени легочной гипертензии и состояния проводящей системы сердца. У 5—10% определяется полная атриовентрикулярная блокада.

    Изолированный стеноз легочного ствола одинаково часто встречается у мальчиков и девочек и составляет, по разным данным, от 2 до 11,6% всех врожденных пороков сердца. За редкими исключениями (мышечная дисплазия инфундибулярной части, гипоплазия ствола и др.) порок является клапанным (отмечается сращение створок). Гемодинамические нарушения обусловлены препятствием оттоку крови из правого желудочка, что приводит к его перегрузке, гипертрофии, постепенному развитию дистрофия гиперфункции и недостаточности сократительной функции.

    Клинические проявления зависят от степени стеноза. Резко выраженный стеноз характеризуется ранним развитием правожелудочковой недостаточности, повышением давления в правом предсердии, что у новорожденных приводит к шунтированию венозной крови в левое предсердие через открытое овальное окно. В этих случаях у детей наблюдаются диффузный цианоз, картина прогрессирующей застойной недостаточности кровообращения, значительное отставание в развитии. При умеренном стенозе порок в течение нескольких лет может протекать бессимптомно, дети развиваются практически нормально. В последующем появляются утомляемость, одышка при физической нагрузке, боль за грудиной, головокружения, иногда склонность к обморокам. При обследовании больного определяют систолическое дрожание втором — третьем межреберье слева от грудины, здесь же выслушивают грубый систолический шум, проводящийся по направлению к ключицам, II тон сердца над легочным стволом ослаблен. Пальпаторно под мечевидным отростком отмечается усиленная пульсация правого желудочка. На ЭКГ определяются признаки выраженной гипертрофии правых желудочка и предсердия. Рентгенологически выявляют увеличение правого желудочка и постстенотическую дилатацию легочного ствола; периферический легочный рисунок обеднен или снижен. Подтверждают диагноз данными зондирования С. (определяется высокий градиент давления между правым желудочком и легочным стволом) и правой вентрикулографии.

    Хирургическое лечение осуществляют при градиенте давления на уровне стеноза выше 60 мм рт. ст. Прогноз для жизни тем серьезнее, чем раньше появляются клинические симптомы порока. Большинство неоперированных больных умирают в подростковом возрасте.

    Аномальный дренаж легочных вен встречается у 2% больных с врожденными пороками сердца. Он может быть частичным и тотальным. Последний характеризуется впадением вен правого и левого легкого не в левое предсердие, а в образуемый ими позади С. коллектор и затем в правое предсердие или в крупные вены большого круга кровообращения (полые, плечеголовные и др.). Сохранение жизни при данной аномалии возможно только при наличии открытого овального окна либо дефекта межпредсердной перегородки, через которые смешанная с венозной артериальная кровь поступает из правого предсердия в левые отделы сердца и аорту. При этом правые отделы С. перегружены объемом крови, дилатированы и гипертрофированы, левые — гиперплазированы или нормальны. В большинстве случаев развивается легочная артериальная гипертензия, от выраженности которой во многом зависят характер клинических проявлений и темпы развития сердечной недостаточности.

    Клинически порок протекает легче при большом дефекте межпредсердной перегородки, когда цианоз выражен минимально, общее состояние больных относительно удовлетворительное. Однако в большинстве случаев порок характеризуется выраженным цианозом и одышкой, нарастающими при нагрузке, обмороками, отставанием в развитии, прогрессированием правожелудочковой сердечной недостаточности, которая в тяжелых случаях появляется же на первом году жизни ребенка. При обследовании больного определяют увеличение С., печени, усиленный сердечный толчок, резкое усиление и иногда расщепление II тона сердца, а при тяжелой легочной гипертензии также нежный систолический шум над легочным створом (чаще шумы не прослушиваются). На ЭКГ имеются признаки гипертрофии правого желудочка и правого предсердия. При рентгенологическом исследовании у части больных в области основания сердца обнаруживается характерная дополнительная округлая тень (в переднезадней проекции имеет вид восьмерки). Редкое усиление легочного рисунка сочетается с относительно небольшим увеличением размеров сердца, но при выраженной легочной гипертензии сердце большое из-за увеличения его правых отделов. Характер аномалии достоверно определяют с помощью ангиопульмонографии, степень гемодинамических нарушений на основании данных зондирования сердца.

Страницы: 1 2 3 4 5 6 7 8