Лёгкие

    Секвестрация представляет собой порок развития, при котором добавочная гипоплазированная, не сообщающаяся с бронхиальным деревом основного Л. доля или часть доли имеет автономное кровоснабжение аномальной артерией, отходящей от аорты или ее ветвей. Венозная кровь из такого участка, как правило, оттекает в систему малого круга кровообращения или, гораздо реже, в систему верхней полой вены. Гипоплазированная часть Л. с аномальным кровоснабжением может иметь вид единичной кисты или поликистозного образования, расположенного вне легочной ткани основного Л. и имеющего собственный плевральный листок (внелегочная секвестрация) или внутри легочной ткани основного Л. (внутрилегочная секвестрация). Наиболее часто секвестрация наблюдается в нижнемедиальных отделах легкого. В литературе имеются сообщения о локализации секвестрированного участка Л. в брюшной полости.

    Клинические проявления возникают в детском возрасте при инфицировании и присоединении воспалительного процесса в пораженном и прилежащих к нему нормальных отделах легкого. К ним относятся ухудшение самочувствия, повышение температуры тела, а также физикальные данные, характерные для долевой пневмонии. Наличие тех или иных симптомов зависит не только от степени воспалительных изменений, но и от характера гипоплазии (простая или кистозная), а также от локализации (внелегочной или внутрилегочной) порочного участка.

    Диагностика секвестрации Л. трудна. При внутрилегочной секвестрации на обзорной рентгенограмме грудной клетки может определяться участок затенения легочной ткани различного объема, аналогичный затенению при пневмонической инфильтрации (рис. 7). Лишь выявление аномального сосуда при аортографии (рис. 8), иногда при томографии, позволяет поставить диагноз до операции. Лечение оперативное — удаление пораженного участка Л. Прогноз благоприятный и зависит главным образом от течения послеоперационного периода.

    Врожденная солитарная киста — кистозное образование, расположенное центрально, т.е. в прикорневой зоне, или ближе к периферии легкого. В литературе встречаются и другие названия этого порока развития: бронхогенная киста, бронхиальная киста, т.к. при микроскопическом исследовании стенок кистозных образований в них в большинстве случаев выявляют элементы бронхиальных стенок — хрящевые пластинки, цилиндрический эпителий, эластические, мышечные волокна и др. Появление врожденных солитарных кист, по-видимому, связано с образованием дополнительной гипоплазированной доли (сегмента, субсегмента) Л., полностью отделившейся от бронхиального дерева или сохраняющей с ним сообщение.

    При небольших кистах, не сообщающихся с бронхиальным деревом, клинические проявления могут отсутствовать и нередко являются случайной рентгенологической находкой. При сообщении кисты с бронхиальным деревом могут появляться симптомы, обусловленные частичным дренированием содержимого кисты через бронхиальное дерево: влажный кашель, сухие хрипы при аускультации. При инфицировании кисты возможны симптомы воспаления и интоксикации (повышение температуры тела, беспокойство, снижение аппетита и др.). Большие, центрально расположенные солитарные кисты Л. чаще имеют сообщение с бронхиальным деревом. Они могут сдавливать значительные участки Л. и приводить к развитию дыхательной недостаточности. Дыхательная и сердечно-сосудистая недостаточность могут быть обусловлены возникновением клапанного механизма в кисте.

    Особенности физикальных данных зависят от величины кисты, характера и объема ее содержимого. Так, для крупных и напряженных воздушных кист более характерны ослабление дыхания на стороне поражения, легочный звук с коробочным оттенком, смещение средостения в противоположную сторону (в случае отсутствия смещения средостения напряженные кисты могут проявляться беспокойством ребенка, отказом от еды, рефлекторной рвотой). Кисты, заполненные жидким содержимым (даже если они имеют значительные размеры), редко проявляются симптомами, свойственными напряженным воздушным кистам; характерными для них физикальными признаками являются ослабление дыхания и притупление перкуторного звука на стороне поражения.

    Диагноз уточняют с помощью рентгенологических методов исследования. На обзорной рентгенограмме грудной клетки может быть обнаружено воздушное кистозное образование с четкими контурами (рис. 9). Уровень жидкости в полости свидетельствует о частичном дренировании содержимого полости через бронхиальное дерево. При гомогенном затенении с четкими контурами необходима дифференциальная диагностика с паразитарной кистой (чаще эхинококковой) и с опухолью Л. Рентгенография в двух проекциях, полипозиционная рентгеноскопия и томография позволяют уточнить локализацию образования. Немалую информативную ценность представляют в этих случаях ангиопульмонография и бронхография. Диагноз эхинококкоза подтверждают характерный эпидемиологический анамнез, положительные серологические реакции, обнаружение кист в печени при ультразвуковом исследовании.

    Невозможность отличить заполненную содержимым кисту от опухоли и прогнозировать ее течение (увеличение, нагноение, разрыв) является основанием для оперативного лечения. Чаще оно заключается в удалении кисты либо участка Л. (сегмента, доли) вместе с кистой. Прогноз благоприятный.

    Артериовенозные свищи — патологические сообщения между ветвями легочных артерий и вен — относят к висцеральной форме ангиодисплазий, обусловленных нарушением развития сосудистой системы Л. на ранних этапах эмбрионального развития. Локализация свищей различна; чаще они располагаются в паренхиме Л.

    Клинические проявления зависят от величины, локализации и характера свищей. При наличии сообщений между крупными сосудами на первый план выступают расстройства гемодинамики, проявляющиеся цианозом, одышкой, слабостью, головокружением, иногда кровохарканьем. Хроническая гипоксемия сопровождается компенсаторными полицитемией и полиглобулией, нарушениями свертываемости крови, что способствует возникновению легочных кровотечений. Возможно отставание в росте и физическом развитии в результате хронической гипоксии. Иногда над легким выслушивается сосудистый шум.

    Рентгенологическая картина зависит от размеров поражения. Наиболее характерным симптомом является наличие в легочной ткани участка затенения различных размеров, формы и интенсивности. С помощью ангиопульмонографии можно установить локализацию свищей и степень шунтирования.

    Лечение оперативное — резекция пораженного участка Л. Прогноз зависит главным образом от объема поражения, а также от наличия или отсутствия соответствующих пороков развития сосудов в других органах.

    Пневмопатии новорожденных включают ателектаз Л., гиалиново-мембранную болезнь и отечно-геморрагический синдром, обусловленные дефицитом сурфактанта. Они развиваются чаще у недоношенных и незрелых доношенных детей в первые часы жизни (см. Дистресс-синдром респираторный новорожденных).

    Наследственно обусловленные заболевания. Наибольшее значение среди них имеют легочные проявления муковисцидоза, а также наследственный дефицит ингибиторов протеаз, в основном (a₁-антитрипсина. При недостатке a₁-антитрипсина происходит разрушение тончайших структур легочной ткани накапливающимися в избыточном количестве протеазами лейкоцитарного, макрофагального, панкреатического и бактериального происхождения. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Гомозиготные формы болезни встречаются с частотой 1:10 000 и сопровождаются снижением уровня a₁-антитрипсина до 25% от нормы и ниже, что ведет к возникновению в юношеском возрасте прогрессирующей эмфиземы легких. При гетерозиготном носительстве мутантного гена, встречающемся значительно чаще, уровень ингибитора протеаз составляет 75—50% от нормы, что не ведет к развитию выраженной эмфиземы, но, по-видимому, имеет определенное значение в патогенезе ряда приобретенных заболеваний Л. Наиболее эффективным при недостатке a₁-антитрипсина является заместительное лечение синтетическим a₁-антитрипсином. Описаны попытки терапии естественными ингибиторами протеаз (контрикал, гордокс), ингибиторами калликреин-кининовой системы (пармидин), а также андрогенами. Прогноз гомозиготных форм болезни, как правило, неблагоприятный.

    Повреждения Л. делят на закрытые и открытые. Закрытые повреждения включают ушиб, закрытый разрыв, сдавление и сотрясение Л. При ушибах Л. возникает внутрилегочное кровоизлияние. Иногда происходит разрыв легочной ткани острым отломком ребра. Повреждение сосудов грудной стенки может обусловить гемоторакс, а повреждение легочной ткани — пневмоторакс. Ушибы Л. проявляются болью в груди, умеренным кровохарканьем (см. Легочное кровотечение), при закрытом разрыве Л. могут быть признаки подкожной эмфиземы, гемо- и пневмоторакса. Рентгенологически в зоне ушиба может выявляться инфильтративное затенение, иногда частичное спадение Л., газ и жидкость в плевральной полости.

    Лечение заключается в устранении болевого синдрома (спирт-новокаиновая блокада области переломов ребер), аспирации воздуха и крови из плевральной полости путем плевральной пункции. При скоплении крови в бронхиальном дереве ее отсасывают во время бронхоскопии. Важное значение имеют мероприятия, направленные на предотвращение ателектаза Л. и пневмонии.

    Сдавление Л. возникает в результате быстрого интенсивного сжатия грудной клетки, чаще в сагиттальном направлении при, как правило, спазмированной голосовой щели; нередко сопровождается множественными двусторонними переломами ребер. При сдавлении Л. отмечаются резкое внезапное повышение внутрилегочного давления, множественные разрывы альвеол, внутрилегочные кровоизлияния, интерстициальный отек. Возникает острая дыхательная недостаточность вследствие развития «шокового легкого» (см. Дистресс-синдром респираторный взрослых) и нарушений вентиляции из-за разрушения каркаса грудной стенки. При разрыве крупных бронхов развиваются напряженный гемоторакс, эмфизема средостения, усугубляющие расстройства вентиляции. В результате внезапно возникающей венозной гипертензии могут появляться множественные внутрикожные кровоизлияния, придающие коже, особенно на лице и верхней части туловища, цианотическую окраску.

    Лечение включает кислородную терапию, санацию бронхиального дерева. При некупируемых гипоксемии и гиперкапнии необходимы искусственная вентиляция легких с положительным давлением в конце выдоха и другие меры, направленные на устранение респираторного дистресс-синдрома.

    Сотрясение Л. — см. Баротравма.

    Открытые повреждения возникают в результате проникающих колото-резаных или огнестрельных ранений груди. Нарушения жизненных функций при ранении Л. определяются травматическим пневмотораксом, гемотораксом, кровопотерей, а также попаданием крови в дыхательные пути и обтурацией последних, что может привести к острой дыхательной недостаточности в сочетании с геморрагическим шоком. Признаками повреждения Л. при ранениях груди являются кровохарканье, выхождение пузырьков газа через рану, подкожная эмфизема в ее окружности, боли в груди при дыхании, одышка и другие проявления дыхательной недостаточности и кровопотери. Физикально могут определяться признаки пневмо- и гемоторакса, которые подтверждаются рентгенологически. С помощью рентгенологического исследования в легком можно обнаружить инородные тела (при огнестрельном ранении), в мягких тканях грудной стенки — прослойки газа.

    Первая помощь состоит в наложении повязки (при открытом или клапанном пневмотораксе она должна быть герметизирующей), придании пострадавшему полусидячего положения, кислородной терапии. Лечение проводится в стационаре и включает мероприятия, направленные на ликвидацию пневмо- и гемоторакса, полное расправление поврежденного Л. и восполнение кровопотери. При легких повреждениях без гемоторакса и пневмоторакса оно может быть сугубо симптоматическим. При незначительном спонтанно герметизировавшемся повреждении Л. с небольшим пневмотораксом и (или) гемотораксом бывает достаточно плевральной пункции для эвакуации крови и воздуха. При более тяжелых повреждениях и негерметичности легочной ткани плевральную полость дренируют толстой трубкой (внутренний диаметр не менее 1 см) в восьмом межреберье по задней подмышечной линии и присоединяют дренаж к системе для постоянной активной аспирации. В подавляющем большинстве случаев это обеспечивает расправление Л. в течение 1—3 сут. Показания к оперативному лечению возникают нечасто. Ими являются большой дефект грудной стенки, требующий оперативного закрытия (открытый пневмоторакс); продолжающееся кровотечение в плевральную полость или в дыхательные пути; невозможность создать вакуум при активной аспирации содержимого плевральной полости на протяжении 2—3 суток; некупирующийся напряженный пневмоторакс; формирование массивного кровяного сгустка в плевральной полости («свернувшийся гемоторакс»), который не удается растворить при местном введении фибринолитических препаратов; крупные инородные тела. Вмешательство включает хирургическую обработку и послойное ушивание раны грудной стенки, торакотомию, гемостаз, ушивание раны легкого. В случае обширного размозжения легочной ткани иногда проводят атипичную резекцию легкого, в редких случаях — лоб- и пневмонэктомию. Наиболее частыми осложнениями ранений Л. являются эмпиема плевры (см. Плеврит), бронхиальные свищи, возникающие, как правило, при невозможности своевременно расправить Л. и ликвидировать остаточную полость, а также аспирационные пневмонии. Прогноз в большинстве случаев благоприятный. Летальность в мирное время не превышает 2—4%.

    Заболевания, этиологически связанные с биологическими патогенными возбудителями (бактериями, вирусами, грибками, простейшими, гельминтами). Наибольшее значение из заболеваний этой группы имеет пневмония, а также абсцесс и гангрена легкого.

    Абсцесс и гангрена легкого представляют собой острые инфекционные деструкции Л. Абсцессом Л. называют более или менее ограниченную полость, формирующуюся в результате гнойного расплавления легочной ткани. Гангрена характеризуется обширным, не склонным к отграничению некрозом и гнилостным распадом ткани Л. Выделяют и переходную форму — гангренозный абсцесс, при котором гнилостный распад ткани Л. носит более ограниченный характер, причем формируется полость с медленно расплавляющимися тканевыми секвестрами.

    Возбудителями абсцесса и гангрены Л. являются, в первую очередь, неспорообразующие анаэробные микроорганизмы (бактероиды, фузобактерии, анаэробные кокки и др.), гноеродные аэробные кокки, а также грамотрицательные палочки (клебсиелла пневмонии, синегнойная палочка, энтеробахтерии, протей и др.). Возбудители попадают в легочную ткань чаще трансбронхиально, реже гематогенно (например, при сепсисе). Важным фактором, способствующим развитию этих возбудителей и формированию деструктивного процесса, является снижение местной и общей реактивности в результате вирусной или бактериальной (пневмония) инфекции. В большинстве случаев развитие абсцесса и гангрены Л. связано с аспирацией инфицированного материала из ротовой полости, наблюдающейся при снижении кашлевого рефлекса (например, при алкогольном опьянении, черепно-мозговой травме, дефектах проведения общей анестезии). Аспирационный механизм характерен для инфекционных деструкций анаэробной этиологии, что связано с обилием неклостридиальных анаэробов в ротовой полости, особенно при кариесе зубов и пародонтозе, и возникновением при аспирации безвоздушных участков легочной ткани (ателектазов), в которых создаются благоприятные условия для размножения анаэробной микрофлоры. Кроме того, абсцедированию способствуют инородные тела бронхов, а также хронические заболевания (сахарный диабет, хронический обструктивный бронхит, заболевания кроветворных органов), длительное применение иммуносупрессоров. При гематогенном инфицировании происходит эмболизация ветвей легочной артерии инфицированными эмболами.

    Абсцесс и гангрена Л. чаще встречаются у мужчин среднего возраста, в особенности у злоупотребляющих алкоголем. Абсцесс Л. начинается, как правило, остро — с недомогания, озноба, лихорадки, боли в груди. До прорыва гнойника в бронхиальное дерево и начала его опорожнения кашель отсутствует или незначителен. Физикальные признаки соответствуют массивной (сливной, долевой) пневмонии. Характерны выраженный лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ. Рентгенологически в начальный период заболевания определяется массивное затенение легочной ткани, обычно трактуемое как пневмония.

    В период после прорыва гнойного очага в бронхиальное дерево течение и клиническая картина определяются адекватностью опорожнения гнойной полости и скоростью расплавления и отторжения некротического субстрата. В случае хорошего естественного дренирования больной начинает откашливать большое количество гнойной, нередко с неприятным гнилостным запахом, мокроты, температура тела и симптомы интоксикации уменьшаются, рентгенологически на фоне инфильтрации появляется приближающаяся к округлой полость с горизонтальным уровнем (рис. 10). В дальнейшем инфильтрация уменьшается, уровень жидкости исчезает, а сама полость деформируется, уменьшается. Через 1—3 мес. может наступить полное выздоровление с облитерацией полости или же так называемое клиническое выздоровление с формированием сухой тонкостенной эпителизированной полости без клинических проявлений.

    При плохом дренировании полости и (или) замедленном расплавлении некротического субстрата больной длительное время продолжает отхаркивать обильную мокроту, сохраняется лихорадка с ознобами и потами, нарастают явления интоксикации. Цвет лица больного становится землисто-желтым, концевые фаланги пальцев деформируются, при этом пальцы приобретают вид барабанных палочек, ногти — часовых стекол. Нарастают анемия, гипопротеинемия, появляется белок в моче. Рентгенологически сохраняется или нарастает инфильтрация легочной ткани, определяется уровень жидкости в полости (полостях).