Дилатационная и ишемическая кардиомиопатия: вопросы дифференциальной диагностики
М.А.Гуревич, Б.В.Гордиенко
Кафедра терапии ФУВ, I терапевтическое отделение МОНИКИ (зав. отделением –академик РАМН Н.Р.Палеев)
|
Список сокращений ДКМП – дилатационная кардиомиопатия ИБС – ишемическая болезнь сердца ИКДО – индекс конечного диастолического объема ИКМП – ишемическая кардиомиопатия ИКСО – индекс конечного систолического объема ИС – индекс сократимости ИМ – инфаркт миокарда КДР – конечный диастолический размер КДО – конечный диастолический объем |
КСО – конечный систолический объем |
Ишемическая (коронарная) болезнь сердца (ИБС) является в настоящее время основным заболеванием сердечно-сосудистой системы, которое приводит к значительной смертности, развитию болевых и безболевых форм, сердечной недостаточности. Все это предопределяет важность дифференциации ИБС со сходно протекающими, более редкими заболеваниями, в частности с дилатационной кардиомиопатией (ДКМП).
Дифференциальный диагноз ДКМП и ИКМП Типы кардиомиопатий. А – норма, Б – ДКМП, В – рестриктивная кардиомиопатия, Г – гипертрофическая кардиомиопатия
В США от ДКМП ежегодно погибает более 9 тыс. человек (R.Gillum, 1986). Углубленный анализ с использованием во всех случаях эндомиокардиальной биопсии и в части случаев коронарографии (критерии ВОЗ, 1980) произведен M.Gold и соавт. (1989) – заболеваемость ДКМП оценена в 6,0 на 100 тыс. в год, распространенность – в 36,5 на 100 тыс.
Проспективное клинико-патологоанатомическое исследование, проведенное S.Rakar и соавт. (1997), позволило оценить заболеваемость ДКМП в 6,95 случая на 100 тыс. в год.
В России систематизированные данные по эпидемиологии ДКМП практически отсутствуют. По-видимому, несколько завышенные показатели (без учета критериев ВОЗ) приводит В.Д.Розенберг (1988 г.) по патологоанатомическим материалам г. Евпатории – 40 случаев ДКМП на 5000 вскрытий.
В условиях повседневной клинической работы значительные трудности иногда возникают при дифференциации ДКМП и ИБС. Синдром кардиомегалии может являться следствием как ДКМП, так и ИБС. Такие признаки, как кардиомегалия, нарушения сегментарной сократимости, крупноочаговые рубцовые изменения в миокарде, нарастающая сердечная недостаточность могут встречаться как при ДКМП, так и у пациентов с ИБС (особенно в варианте ИКМП).
При употреблении термина "ишемическая кардиомиопатия (ИКМП)" следует, по-видимому, иметь в виду распространенный атеросклероз магистральных и преимущественно дистальных коронарных артерий, соответствующий "коронарный анамнез" с возможным перенесением инфаркта миокарда, выраженным поражением миокарда с кардиомегалией и значительным нарушением сократительной (насосной) функции сердца.
Все сказанное создает заметное сходство этой формы ИБС с ДКМП и делает актуальным аспекты дифференциации этих различных заболеваний.
Клинический контингент пациентов, подвергнутых однотипному исследованию, состоял из 45 больных ДКМП и 36 больных ИБС, которые в большинстве наблюдений трактовались как больные с ИКМП.
Исследовались следующие параметры: ЭхоКГ, Холтеровское мониторирование ЭхоКГ. ЭхоКГ, добутаминовая стресс-ЭхоКГ в низкой дозе – 5 мкг/кг/мин, в ряде наблюдений проведены коронарография, сцинтиграфия с
Таблица 1. Дифференциально-диагностические признаки ДКМП и ИКМП
|
ДКМП |
ИКМП | |
|
Анамнез |
Начало заболевания с СН (92%), без видимой причины (76%); после респираторной вирусной инфекции, пневмонии и др. (24%) |
"Коронарный анамнез" с наличием стенокардии или перенесенным ИМ. Наличие факторов риска ИБС: отягощенная наследственность, АГ, гиперлипидемия. Периодичность формирования лево-, правожелудочковой СН |
|
Физикальное обследование |
Выраженная СН III–IV ФК (94%), нарушения ритма и проводимости (88%), тромбоэмболии (32%), ритм галопа (82%), систолический шум митральной или митрально-трикуспидальной недостаточности (82%) |
Меньшая выраженность СН II–IV ФК, ритма галопа, реже митральная и митрально-трикуспидальная регургитация, на одном уровне – нарушения ритма и проводимости, тромбоэмболии |
|
ЭКГ |
Дилатация и гипертрофия ЛЖ, ЛП (84%), изменения интервала ST–T (78%), очаговоподобные изменения комплекса QRS (24%), желудочковые аритмии на фоне синусового ритма (44%), постоянная форма мерцательной аритмии (29%), блокада левой ножки пучка Гиса (27%) |
Гипертрофия ЛЖ, изменения интервала ST–T, прямые признаки перенесенных крупно- и мелкоочаговых повреждений,желудочковые аритмии на фоне синусового ритма, чаще постоянная форма мерцательной аритмии (42%), блокады левой и правой ножек пучка Гиса |
|
Рентгенологические данные |
Кардиомегалия (КТИ>0,5%), преимущественно желудочков, больше ЛЖ (100%); шаровидная форма сердца (76%) в сочетании с признаками венозного застоя в легких |
В целом меньшая кардиомегалия (КТИ<0,55) желудочков, больше ЛЖ в сочетании с признаками венозного застоя в легких |
|
ЭхоКГ (1) |
Дилатация полостей сердца, преимущественно желудочков, больше левого – КДР>6,5–7 см, КДО (см 3/м2) – 158, КСО (см3/м2) – 112, ФВ (%) <30; признаки диффузной гипокинезии |
Более умеренная дилатация полостей сердца, преимущественно желудочков, больше левого – КДР<6,5 см, КДО (см 3/м2) – 138, КСО (см3/м2) – 86, ФВ (%) >35; признаки умеренной диффузной гипокинезии |
|
Коронарография |
Отсутствие коронарных стенозов, иногда наличие дилатации коронарных артерий |
Наличие окклюзионных изменений в магистральных и эндокардиальных коронарных артериях, выраженное развитие коллатералей – гиперваскуляризация |
|
Субэндомиокардиальная биопсия |
Дистрофические изменения кардиомиоцитов вплоть до некроза, интерстициальный фиброз, заместительный склероз, иногда небольшие лимфогистиоцитарные инфильтраты |
– |
|
Сцинтиграфия с 201Tl |
Отсутствие дефектов перфузии миокарда (ценность признака по S.Tauberg и соавт., 1993, – 94%) |
Дефекты перфузии миокарда, превышающие 40% периметра ЛЖ(ценность признака – 97%) |
|
ЭхоКГ (2) |
Резко измененная систолическая дисфункция ПЖ |
Относительно более сохранная систолическая функция ПЖ |
|
(коэффициент отношения значений КДО ПЖ и ЛЖ – 1,1). Более выраженное снижение общей глобальной сократимости миокарда и дилатации полостей сердца |
(коэффициент отношения значений КДО ПЖ и ЛЖ – 0,6). Менее выраженное снижение общей глобальной сократимости миокарда и дилатации полостей сердца | |
|
ЭхоКГ (3) |
Прогрессирующий характер ремоделирования миокарда, увеличение размеров полостей ЛЖ по мере прогрессирования СН, небольшое наличие или отсутствие гипертрофии стенок ЛЖ, уменьшение индекса эксцентричности с изменением формы ЛЖ от эллипсоидной к более сферической. Дилатация ПЖ с развитием СН по правожелудочковому типу |
Менее выраженный характер ремоделирования миокарда, умеренное увеличение размеров полости ЛЖ по мере прогрессирования СН, наличие гипертрофии стенок ЛЖ, меньшее уменьшение индекса эксцентричности. Преобладание гипертрофии и дилатации ЛЖ способствует выраженности симптомов левожелудочковой СН |
|
ЭхоКГ (4) |
Отсутствие прироста и даже уменьшение ФВ по мере активной терапии (выраженное преобладание дилатации над гипертрофией). Уменьшение ТМЛЖ и увеличение показателя КДО/ММЛЖ. Большая степень дилатации полости ЛЖ(увеличение ИКСО и ИКДО) |
При проведении активной терапии возможно увеличение ФВ и некоторое нарастание гипертрофии ЛЖ. Увеличение ТМЛЖ. Уменьшение показателя КДО/ММЛЖ. Меньшая степень дилатации полости ЛЖ (уменьшение ИКСО и ИКДО) |
Таблица 2. Функциональное состояние миокарда по данным ЭхоКГ у больных ИКМП и ДКМП
|
Показатели гемодинамики |
ИКМП (n=18) I группа |
ДКМП (n=18) II группа |
||
|
АО, см |
3,6±0,1* |
2,9±0,09 |
||
|
ПЖ, см |
3,2±0,2* |
3, 8±0,1 |
||
|
ТМ ЛЖ, см |
1,27±0,02* |
1,08±0,04 |
||
|
ИКСО, мл/м 2 |
92,6±66,0* |
126,3±7,7 |
||
|
ИКДО, мл/м 2 |
142,0±9,4* |
182,7±9,0 |
||
|
До пробы |
После пробы |
До пробы |
После пробы | |
|
ИС ЛЖ** |
1,19±0,08 |
1,48±0,09* |
1,29±0,06 |
1,09±0,03 |
|
Примечание. * – p<0,05 достоверно внутри группы; ** – ИС ЛЖ – частное от деления суммы значений сократимости 16 сегментов на их количество (суммарные нарушения сегментарной сократимости). | ||||
Параметры, имеющие значение для
дифференциации ДКМП и ИКМП- Более выраженное снижение глобальной сократимости миокарда и дилатации полостей сердца при ДКМП
- Преобладание увеличенных линейных размеров ПЖ и уменьшенных линейных размеров АО и гипертрофии миокарда ЛЖ при ДКМП
- Различная направленность параметра ИС ЛЖ при добутаминовой пробе у больных ДКМП и ИКМП
Существенные различия касаются уже анамнестических данных.
При ДКМП начало заболевания заметно чаще сопровождалось "беспричинной" СН (76%), в 24% наблюдений она развивалась после респираторной вирусной инфекции, пневмонии и др.
В случаях ИКМП заболеванию обычно предшествовали "коронарный анамнез" с наличием приступов стенокардии или перенесенным инфарктом миокарда (ИМ). Факторы риска ИБС: отягощенная наследственность, артериальная гипертония, гиперлипидемия и др. Эти и другие дифференциально-диагностические признаки приведены в табл. 1, 2.
У пациентов с ДКМП отмечается прогрессирующее увеличение размеров полости ЛЖ по мере нарастания СН. Увеличение размеров ЛЖ при этом сопровождается небольшим увеличением или отсутствием увеличения толщины стенок ЛЖ.
С нарастанием СН отмечается уменьшение индекса эксцентричности с изменением формы ЛЖ от эллипсоидной к более сферической в обеих группах больных. Однако при ДКМП уменьшение индекса эксцентричности более значительно, чем при ИКМП.
Прогрессирование СН сопровождается изменением структурно-геометрических показателей ЛЖ от эллипсоидной к более сферической, преобладанием дилатации ЛЖ над гипертрофией, причем этот процесс более обозначен при ДКМП уже на более ранних стадиях СН II–III ФК.
Сравнительное изучение структурно-функциональной взаимосвязи ПЖ и ЛЖ у больных ДКМП и ИКМП показало существенно большую дилатацию ПЖ у пациентов с ДКМП.
Эти данные позволяют говорить о нарастании СН по большому кругу кровообращения при ДКМП с симптоматикой правожелудочковой недостаточности и относительно меньшей выраженности признаков левожелудочковой недостаточности.
Запись ЭКГ по данным Холтеровского мониторирования показала, что фибрилляция предсердий чаще встречалась у больных ИКМП (42,0%), чем у больных ДКМП (29,0%). Регистрация патологического зубца Q на ЭКГ наблюдалась у 40,0% больных ИБС и у 24,0% пациентов ДКМП.
При анализе результатов исследования внутрисердечной гемодинамики обращало на себя внимание то, что линейный размер аорты (АО) у больных ИКМП был больше (3,6±0,1 см), чем в группе ДКМП (2,9±0,09 см). Также отмечено, что толщина миокарда ЛЖ у больных ИКМП была больше (1,27±0,2 см), чем соответствующий показатель у больных ДКМП (1,08±0,04 см).
Дилатация полостей сердца была более выраженной у больных ДКМП, чем у пациентов ИКМП, о чем свидетельствовали показатели ИКСО и ИКДО (при ДКМП – 126,3±7,7 и 182,7±9,0; при ИБС – 92,6±6,6 и 126,3±7,7 соответственно).
Линейный размер ПЖ больных ДКМП был больше соответствующего параметра у больных ИКМП (3,8±0,01 и 3,2±0,2), что свидетельствует о нередком вовлечении в патологический процесс при ДКМП ПЖ, клиническими проявлениями которого являются правожелудочковая СН и легочная гипертензия.
С дифференциально-диагностической целью использована нагрузочная добутаминовая проба. Показано, что данная фармакологическая нагрузка (добутамин-стресс-ЭхоКГ в низкой дозе – 5 мкг/кг/мин) приводит к разнонаправленному изменению сегментарной сократимости миокарда у больных ДКМП и ИКМП. Наиболее показательным параметром, оцениваемым при выполнении добутаминовой пробы, была динамика индекса сократимости (ИС) ЛЖ у больных ДКМП и ИКМП. ИС ЛЖ является пропорциональным показателем протяженности и выраженности сегментарных нарушений сократимости миокарда (Саид-Уз-Заман, 1997). ИС ЛЖ у больных ИКМП, оцененный в покое, увеличился после добутаминовой пробы с 1,19±0,08 до 1,48±0,09, что свидетельствовало об увеличении числа сегментов с нарушенной локальной сократимостью.
Противоположное действие на динамику ИС ЛЖ оказывала инфузия добутамина у больных ДКМП. Результаты нагрузки добутамином свидетельствуют об уменьшении степени выраженности нарушений сегментарной сократимости или уменьшении числа пораженных сегментов. Показатель ИС ЛЖ снизился с 1,29±0,06 до 1,09±0,03.
Таким образом, противоположная динамика ИС ЛЖ на фоне нагрузочной добутаминовой пробы позволяет использовать этот показатель для дифференциации больных ДКМП и ИКМП (А.С.Сисакян, 2000).
Показатель ИС ЛЖ, оцененный в покое и после проведения добутаминовой пробы, является достоверным дифференциально-диагностическим признаком, разграничивающим больных ИКМП и ДКМП. Эта проба уменьшает показатель ИС ЛЖ у больных ДКМП и увеличивает его у пациентов ИКМП.
Следовательно, ДКМП отличается прогрессирующим характером ремоделирования миокарда, низким функциональным резервом общей и сегментарной сократимости по сравнению с ИКМП.
Степень прироста ФВ более выражена при ИКМП, чем при ДКМП, при которой она незначительна (преобладание дилатации над гипертрофией является неблагоприятным механизмом ремоделирования ЛЖ при ДКМП).
Существенную дилатацию при ДКМП также претерпевает ПЖ, что способствует частому и раннему прогрессированию СН по большому кругу кровообращения с развитием и преобладанием СН по правожелудочковому типу и меньшей выраженностью симптомов левожелудочковой недостаточности.
Появление поздних потенциалов (ПП) миокарда при ДКМП также ассоциировалось с достоверным снижением сократительной способности миокарда (Канвар Сандип, 1997). ПП при ДКМП чаще выявлялись при наличии патологического зубца Q, регресса зубца R, СН III–IV ФК, желудочковых аритмий высоких градаций.
Морфология миокарда у пациентов с ДКМП и ПП по данным ЭМБ характеризовалась выраженным интерстициальным фиброзом, полиморфизмом ядер, глыбчатым расположением хроматина, нарушением ориентации кардиомиоцитов, наличием единичных лимфоидных клеток, частым отсутствием повреждения эндотелия сосудов.
http://www.consilium-medicum.com
Ваш комментарий