Системная красная волчанка

Дифференциальная диагностика:

Наиболее часть СКВ приходится дифференцировать с такими заболеваниями, как ревматизм, инфекционный эндокардит, гемобластозы, другие системные заболевания соединительной ткани (ССД, ДМ, РА, УП).

Основным при этом является:

1)      Отсутствие столь важных иммунологических нарушений при ревматизме, инфекционном эндокардите, гемобластозах. Наблюдаемые при других коллагенозах аналогичные лабораторные признаки (LE – клетки, антитела к ДНК, АНФ) встречается реже и в значительно меньшем титре.

2)      При РА доминирует поражение суставов (эрозивный артрит) , а не распространенное поражение внутренних органов, точно так же при ССД преобладает своеобразное поражение кожи, а при ДМ – поражение мышц и кожи.

3)      Ни при одном из коллагенозов не встречается с такой закономерностью поражение почек, которое в дальнейшем определяет судьбу больного.

4)      В отличие от ревматизма при СКВ никогда не развивается стеноз устья аорты, митральный стеноз.

5)      Гемобластозы, имея ряд общих черт с СКВ, четко отличаются характерными изменениями периферической крови и особенно костного мозга.

6)      Ни при одном из перечисленных заболеваний в развернутой стадии болезни не развивается  такого распространенного поражения внутренних органов, как при СКВ.

7)      При СКВ кортикостероиды оказывают наиболее яркий лечебный эффект, быстрое снижение дозы препарата ведет к бурному возврату исчезнувших или «поблекших» симптомов.

Лечение:

Показана комплексная патогенетическая терапия:

1)      Подавление воспаления и иммунокомплексное патологии

2)      Воздействие на отдельные, резко выраженные симптомы

3)      Предупреждение побочных действий иммуносупрессорной терапии

4)      Лечение осложнений, возникающих при проведении иммуносупрессороной терапии.  

·        Кортикостероиды (преднизолон):

Более 60 мг преднизолона в сутки при:

ü      Тяжелом волчаночном нефрите

ü      Тяжелом поражении ЦНС

ü      Аутоиммунной тромбоцитопении менее 30 тысяч

ü      Остром люпус – пневмоните

ü      Аутоиммунной гемолитической анемии

Отменять очень медленно до 30 мг в течение 3 месяцев, до15 мг в течение 6 месяцев, поддерживающая доза 15 мг – в течение 2 лет, потом пожизненно.

·        Пульстерапия – 1000 мг преднизолона внутривенно капельно (быстро – в течение 1 часа) на протяжении 3 дней каждый или через день

·        При комбинированной пульс – терапии применяют 1000мг циклофосфана и 1000мг преднизолона

·        Комбинированная терапия с цитостатиками и КС: азатиоприн – 100 мг/сут,

Циклофосфан – 200 мг/сут, Дексаметазон – 20 мг/сут.

·        При минимальной степени активности, хроническом течении применяют препараты аминохинолинового ряда: делагил по 0,25 – 0,5 г/сут, плаквенил 0,2 – 0,4 г/сут. Их можно назначать в комбинации с КС.

·        Плазмаферез и гемосорбция в сочетании с пульстерапией – 2 раза в неделю в течение 3 недель.

Профилактика СКВ:

1)      Диспансерное наблюдение у ревматолога

2)      Строгое соблюдение приема КС

3)      Избегать прививок

4)      При обострении очагов инфекции – лечить только на больничном листе

5)      Избегать УФ облучения чрезмерной интенсивности и продолжительности.

6)      Избегать применение физиопроцедур

7)      До и после планируемых оперативных вмешательств увеличивать дозу КС.