Диабет несахарный

Диабет несахарный (diabetes insipidus; греч. diabētēs, от diabainō проходить сквозь, протекать; синоним несахарное мочеизнурение) — клинический синдром, характеризующийся полиурией и вторичной полидипсией; при этом выявляется низкий удельный вес мочи, в ней отсутствует сахар, уровень глюкозы в крови в норме. Состоянием, противоположным Д. н., является гидропексический синдром.

    Различают центральную и периферическую формы Д. н. Центральная форма Д. н. обусловлена отсутствием или снижением секреции вазопрессина — антидиуретического гормона (см. Гипофизарные гормоны), что вызвано генетически обусловленным нарушением его биосинтеза или органическим поражением гипоталамо-гипофизарной системы в результате различных патологических процессов в гипоталамусе и гипофизе. Это могут быть первичные или метастатические опухоли, воспалительные процессы и инфекционные гранулемы (например, сифилитическая гумма), последствия травм или воздействия ионизирующего излучения, сосудистые поражения, ксантоматоз, лимфогранулематоз, саркоидоз, миелолейкоз. Воспалительные процессы в диэнцефальной области (см. Гипоталамические синдромы), обусловливающие Д. н., могут развиться в результате острых респираторных заболеваний, хронической очаговой инфекции, а также при туберкулезе, брюшном, сыпном и возвратном тифе, скарлатине, коклюше, малярии, бруцеллезе, послеродовой септицемии, пневмонии. Примерно у половины больных установить причину возникновения патологии не удается, такую форму Д. н. называют идиопатической.

    Несахарный диабет может наблюдаться также при относительной недостаточности вазопрессина, связанной с повышением инактивации этого гормона в печени при хроническом гепатите аутоиммунного характера. У детей, особенно в раннем возрасте, причиной Д. н. чаще всего является неполноценность гипоталамуса, обусловленная генетически или дефектами эмбриогенеза.

    Периферическая форма Д. н. чаще связана с генетически детерминированным поражением почек, нечувствительностью циторецепторов клеток эпителия почечных канальцев к вазопрессину и непроницаемостью дистальных отделов почечных канальцев для воды. Биохимически отмечается недостаточное образование циклического 3’,5’-АМФ в эпителии дистальных отделов почечных канальцев. Нефрогенный вазопрессин-резистентный Д. н. — редкое врожденное наследственное семейное заболевания, сцепленное с полом; возможно, оно связано с повреждением Х-хромосомы. При нефрогенном вазопрессин-резистентном Д. н. почки макроскопически не изменены, иногда отмечают расширение почечных лоханок. Микроскопических изменений также может не быть; продукция и секреция вазопрессина не изменены и даже повышены. Вторичный нефрогенный Д. н. может развиться в результате интерстициального нефрита с фиброзом мозгового вещества почек, поликистоза почек или врожденного гидронефроза.

    Клиническая картина заболевания обычно характеризуется быстрым началом, иногда болезнь развивается постепенно. Основными симптомами являются выделение больших количеств мочи с низкой относительной плотностью и мучительная жажда. Возникновение полиурии при Д. н. связано с резким снижением реабсорбции воды в дистальных отделах почечных канальцев.

Суточное количество мочи составляет не менее 3—4 л, более чем у половины больных диурез колеблется от 4 до 12 л в сутки, у отдельных лиц до 40 л; относительная плотность мочи не превышает 1,005—1,008 (при пробе Зимницкого). Полидипсия (сильная жажда) при Д. н. развивается вторично в результате выведения больших количеств воды. Даже при достаточном введении жидкости у многих больных отмечаются сухость кожи и общая слабость. У детей нередко ночное недержание мочи, иногда отмечается задержка физического развития.

    При наличии опухоли, ксантоматоза или другого патологического процесса в диэнцефальной области Д. н. развивается на фоне соответствующих симптомов. Нефрогенный Д. н. у детей проявляется на 3—6-м месяце жизни полиурией, склонностью к запорам, повышением температуры тела. При отнятии ребенка от груди клинические проявления Д. н. усиливаются. Жажды может не быть.

    Осложнения Д. н. возможны при ограничении приема жидкости, которое быстро приводит к обезвоживанию организма со снижением массы тела, появлением общей слабости, головной боли, повышением температуры тела; длительное ограничение жидкости может вызвать психические нарушения, коллапс.

    Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины. Диагностическое значение имеет уменьшение полиурии (с увеличением относительной плотности мочи выше 1,010) при введении препаратов вазопрессина. При нефрогенном Д. н. введение вазопрессина не уменьшает полиурию. Диагностическим критерием является проба с введением синтетического аналога вазопрессина — адиуретина; в результате этого у больных центральной формой Д. н. количество выделенной мочи уменьшается, относительная плотность ее увеличивается до 1,010—1,015, а при нефрогенном Д.

н. реакция на адиуретин отсутствует. Дифференциальный диагноз проводят с заболеваниями, протекающими с полиурией. Сахарный диабет отличается от Д. н. гипергликемией, гликозурией, высокой относительной плотностью мочи (см. Диабет сахарный), при хронической почечной недостаточности в моче обнаруживают белок и гиалиновые цилиндры; гиперпаратиреоз и первичный гиперальдостеронизм дифференцируют от Д. н. на основании характерной клинической картины (при первом заболевании имеется гиперкальциемия, при втором — гипокалиемия, которые отсутствуют при Д. н. Представляет определенную трудность дифференциальная диагностика Д. н. с психогенной полидипсией, при которой жажда развивается первично, а полиурия — вторично. При психогенной полидипсии в период проведения пробы с сухоядением снижается выделение мочи, повышается ее относительная плотность (более 1,020), в то время как у больных Д. н. таких явлений не наблюдают. Учитывая возможность обезвоживания организма, эту пробу проводят только в условиях стационара.

    Лечение Д. н., причиной которого является опухолевый процесс, оперативное, при гипоталамическом синдроме — медикаментозное, в некоторых случаях используется лучевая терапия.

    При центральной форме Д. н. наиболее эффективен синтетический аналог вазопрессина — апиуретин (1-дезамино-8D-аргинин-вазопресвин, ДДАВП, адиуретин SD). Адиуретин используют в виде капель в нос, суточная доза для взрослых 2—4 капли 1—2 раза в день. При нарушении всасывания слизистой оболочки носа (травма, операция, кровотечение и т.

д.) используют адиуретин в ампулах или назначают инъекции масляной суспензии вазопрессин-танната по 0,2—0,6 мл (1—3 ЕД) внутримышечно один раз в 1—3 дня. Эффект достигается через 1—2 нед., после чего дозу уменьшают. Умеренный симптоматический эффект могут оказать салуретики (парадоксальное действие); дихлортиазид (гипотиазид) назначают по 50—100 мг в день, при длительной терапии необходимо одновременное назначение солей калия. Механизм действия салуретиков при Д. н. не ясен. У части больных эффективно применение хлорпропамида, однако при этом возможна гипогликемия. Наиболее целесообразно назначение хлорпропамида при сочетании несахарного и сахарного диабетов.

    Патогенетическое лечение нефрогенной формы Д. н. не разработано. С помощью сульфаниламидных препаратов удается значительно снизить диурез: для предупреждения обезвоживания организма детям разрешают пить жидкость без ограничения. Больным необходимо создавать охранительный режим.

    Прогноз зависит от причины, вызвавшей Д. н. и основного заболевания. При Д. н. инфекционной этиологии возможно выздоровление. К выздоровлению может привести также успешное удаление опухоли. Описаны случаи выздоровления после специфической терапии при Д. н сифилитической, туберкулезной и малярийной этиологии. Нередко заболевание продолжается всю жизнь, но при заместительной гормональной терапии возможно сохранение трудоспособности. Прогноз для жизни у детей при нефрогенной форме Д. н. сомнителен.

 

    Библиогр.: Гормонотерапия, под ред. X. Шамбаха и др., пер. с нем., с. 305, М., 1988; Руководство по эндокринологии, под ред. Б.В. Алешина и др., с. 88, М., 1973; Эндокринология и метаболизм, под ред. Ф. Фелига и др., пер с англ. т. 1, М., 1985.