Гемоглобин

Гемоглобин (haemoglobinum; Hb; гемо- + лат. globus шарик) — дыхательный пигмент, содержащийся в эритроцитах крови человека, позвоночных животных и некоторых беспозвоночных, осуществляющий перенос кислорода из легких в ткани и участвующий в переносе углекислого газа из тканей в легкие; представляет собой сложный белок, состоящий из гема и белка глобина, связанных между собой через радикал гистидинового остатка белка и атом железа гема.

 Гемоглобин A — Г., составляющий основную часть нормального гемоглобина взрослого человека; белковая часть гемоглобина А содержит две пары различающихся по строению полипептидных цепей, которые обозначаются как α-цепи и β-цепи.

 Гемоглобин A₂ — Г., входящий в небольшом количестве (до 2,5%) в состав нормального гемоглобина взрослого человека и в более значительном при β-талассемии; отличается от гемоглобина А строением одной пары полипептидных цепей (δ-цепи вместо β-цепей).

 Гемоглобин C — аномальный Г., отличающийся от гемоглобина А заменой в (β-цепи глутаминовой кислоты в 6-м положении на лизин; при высоком содержании гемоглобина С (в гомозиготном организме) развивается легкая форма гемолитической анемии.

 Гемоглобин D — аномальный Г., отличающийся от гемоглобина А заменой в β-цепи глутаминовой кислоты в 121-м положении на глутамин; при высоком содержании гемоглобина D (в гомозиготном организме) развивается легкая форма гемолитической анемии.

 Гемоглобин E — аномальный Г., отличающийся от гемоглобина A заменой в β-цепи глутаминовой кислоты в 26-м положении на лизин; при высоком содержании гемоглобина E (в гомозиготном организме) развивается легкая форма гемолитической анемии.

 Гемоглобин F (син.: Г. фетальный, Г. эмбриональный) — нормальный Г. плода человека, отличающийся от гемоглобина А строением одной пары полипептидных цепей (γ-цепи вместо β-цепей), большим сродством к кислороду и большей стабильностью; увеличение содержания гемоглобина F наблюдается при некоторых формах β-талассемии,

 Гемоглобин M — общее название аномальных Г., отличающихся легкой окисляемостью в присутствии кислорода с превращением в метгемоглобин, что обусловлено заменой гистидина на тирозин в одной из полипептидных цепей в области контактов гема и глобина.

 Гемоглобин P — нормальный Г. плода человека, преобладающий в период желточного кроветворения, (до 18 недель).

 Гемоглобин S — аномальный Г., отличающийся от гемоглобина A заменой в β-цепи глутаминовой кислоты в 6-м положении на валин; при высоком содержании гемоглобина S (в гомозиготном организме) развивается серповидно-клеточная анемия.

 Гемоглобин аномальный — Г., образующийся вследствие наследственных нарушений первичной структуры полипептидных цепей глобина; наличие Г. а. иногда приводит к развитию гемолитической анемии.

 Гемоглобин восстановленный — см. Дезоксигемоглобин.

 Гемоглобин нестабильный — общее название аномальных Г., характеризующихся пониженной, в сравнении с гемоглобином А, устойчивостью к действию высоких температур, окислителей и других факторов.

 Гемоглобин оксигенированный — см. Оксигемоглобин.

 Гемоглобин фетальный — см. Гемоглобин F.

 Гемоглобин эмбриональный — см. Гемоглобин F.