Краниовертебральные аномалии

Краниовертебральные аномалии (греч. kranion череп + лат. vertebra позвонок; греч. anomalia отклонение) — дефекты развития структур краниовертебральной области, нередко сопровождающиеся сдавлением продолговатого мозга, мозжечка и шейной части спинного мозга. К. а. могут быть врожденными или возникать в процессе развития организма.

    Различают 5 основных К. а.: окципитализацию, аномалию развития зуба второго шейного позвонка (эпистрофея), платибазию, аномалию Арнольда — Киари, синдром Клиппеля — Фейля.

    1. Окципитализация (ассимиляция атланта) — сращение первого шейного позвонка (атланта) с затылочной костью; нередко сочетается с недоразвитием и смещением атланта по отношению ко второму шейному позвонку (эпистрофею).

    2. Аномалия развития зуба эпистрофея или его связочного аппарата приводит к смещению атланта вперед и сдавлению верхнего отдела спинного мозга. Если при этом зуб эпистрофея вклинивается в большое затылочное отверстие, то возникают расстройства жизненных функций.

    3. Платибазия (базилярное вдавление) — вдавливание позвоночника в основание затылочной кости и скат черепа,

в полость задней черепной ямки, при котором угол между поверхностью клиновидной кости и скатом черепа возрастает до 160—180° (в норме он не превышает 140°). При платибазии происходит сдавление продолговатого мозга и верхнего отдела спинного мозга. Эта аномалия нередко сочетается с окципитализацией.

    4. Аномалия Арнольда — Киари — недоразвитие корешков каудального отдела спинного мозга, приводящее в процессе роста и развития организма к вытягиванию из полости черепа в позвоночный канал продолговатого мозга или частей мозжечка.

    5.

Синдром Клиппеля — Фейля — синостоз двух или большего числа шейных позвонков. У таких больных короткая шея и низкая граница роста волос на голове.

    Нерезко выраженные К. а. чаще протекают бессимптомно. Первые признаки поражения нервной системы чаще возникают в возрасте 20—30 лет. Они обусловлены сдавлением шейной части спинного мозга, ствола мозга и мозжечка. Развиваются пирамидные и мозжечковые симптомы, при платибазии помимо этого могут наблюдаться симптомы поражения IX, X, XI и XII пар черепных нервов; при аномалии Арнольда — Киари — вестибулярные и мозжечковые симптомы, а также симптомы поражения III,

IV, VI, VII или XII пар черепных нервов.

    Лечение симптоматическое. Для устранения сдавления ствола, мозжечка и верхних отделов спинного мозга проводят хирургическое лечение.

 

    Библиогр.: Гусев Е.И., Гречко В.Е. и Бурд Г.С. Нервные болезни, М., 1988; Наследственные заболевания нервной системы, под ред. Т.С. Агеевой и др., с. 64, Саратов. 1983; Нейрохирургическое лечение последствий краниовертебральных повреждений, под ред. А.И. Осны и др., Кемерово, 1981.