ТЕТРАДА ФАЛЛО

2. Классическая форма тетрады Фалло-цианоз появляется, когда ребенок начинает ходить, бегать.

3. Тяжелая форма тетрады Фалло с одышечно-пианотиче-скими приступами.

4. Тетрада Фалло с поздним цианозом. Окружающие начинают замечать появление синевы губ у ребенка в возрасте 6-10 лет.

5. Так называемая бледная форма тетрады Фалло.

Такое несколько схематическое выделение различных форм течения болезни оправдано и дает возможность охарактеризовать клиническую картину этого тяжелейшего порока сердца.

У детей с тяжелыми формами тетрады Фалло уже с 3- 4 мес при крике и плаче родители замечают появление цианоза губ. У большинства детей этой группы к году выявляется стабильный цианоз слизистых оболочек и кожных покровов, резко усиливающийся при физической нагрузке или эмоциональном напряжении, плаче, крике и т. п.

Наиболее тяжелую форму болезнь принимает при развитии так называемых одышечно-цианотических приступов. Приступы бывают самыми разнообразными по своему клиническому проявлению. У одних больных они короткие и даже не приводят к потере сознания, у других завершаются коматозным состоянием. Описаны случаи смерти или развития тяжелых форм нарушения мозгового кровообращения, возникающих вследствие одышечно-цианотического приступа.

Приступы могут наблюдаться у совсем маленьких детей до года и в течение первых 2-3 лет. Наиболее часто приступы появляются в возрасте 2-5 лет. Во время приступа резко усиливаются цианоз и одышка. Дыхание становится глубоким и частым, развивается тахикардия, возникает резкая слабость, больной часто теряет сознание. После приступа больные в течение нескольких часов чувствуют резкую слабость, вялые, адинамичные. Механизм возникновения такого приступа в настоящее время можно считать выясненным. Еще в прошлом столетии Variot предполагал, что приступ возникает вследствие временного закрытия путей оттока крови из правого желудочка при спазме мышц выходного отдела. И. Литтман и Р. Фоно отмечали, что у больных во время приступа значительно ослабевает интенсивность систолического шума, а при рентгенологическом исследовании выражено обеднение сосудистого рисунка легких. Мы также считаем, что приступ является следствием не острой сердечной недостаточности, а спазма мышц в выходном отделе правого желудочка. При развитии такого спазма венозная кровь из правого желудочка поступает в аорту. В связи с этим резко увеличивается кислородное голодание, вплоть до потери сознания.

Характерным для клиники тетрады Фалло является развитие резчайшей слабости после определенной физической нагрузки. Появляется головокружение, развивается тахикардия, резко усиливается цианоз. Во время физической нагрузки увеличивается сброс венозной крови, усиливается гипоксемия. Это ведет к развитию дополнительного кислородного голодания тканей; в свою очередь в ответ на физическую нагрузку повышается их потребность в кислороде.

Резюмируя данный раздел, следует отметить главное:

опытный и внимательный клиницист уже при опросе и осмотре больного может заподозрить тетраду Фалло. Выявление цианоза через определенный промежуток времени после рождения ребенка в отличие от развития цианоза с момента рождения, как это бывает у больных с ТМС, одышки, резкое ухудшение состояния при физической нагрузке, возникновение одышечно-цианотических приступов дают возможность заподозрить тетраду Фалло.

 

Осмотр.

 

Оценка общего состояния больных с тетрадой Фалло довольно трудна, поскольку описанные выше проявления порока позволяют заподозрить тетраду Фалло. Осмотр не всегда отражает истинное состояние больного. Нередко можно наблюдать больных с выраженным цианозом, которые достаточно активны, и, наоборот, есть больные с едва заметной синевой губ, которые большую часть времени вынуждены проводить в постели. Поэтому нам представляется не совсем правильной попытка некоторых авторов классифицировать тяжесть состояния больных с тетрадой Фалло на основании количественной оценки выраженности цианоза, содержания гемоглобина, количества эритроцитов, степени деформации концевых фаланг пальцев. Более правильное представление о тяжести течения заболевания можно получить, оценивая состояние физической активности больного. Как удовлетворительное мы оцениваем состояние больных, которые сохраняют в достаточной степени активность, одышка у них появляется только при физической нагрузке. Если больные испытывают одышку даже в покое, определенную часть времени проводят в постели, занимают вынужденное положение на корточках после того, как пройдут 50-100 м, то их состояние мы расцениваем как состояние средней тяжести. Тяжелым мы считаем состояние больных, которые из-за резкого усиления одышки значительную часть времени проводят в постели, не могут пройти более 10-15 м без того, чтобы не наступило резкое ухудшение самочувствия либо развился тяжелый ги-поксический приступ. Развитие одышечно-цианотических приступов является характерной чертой тяжелого течения болезни.

При осмотре больных видимые слизистые оболочки и кожные покровы цианотичны. Цианотическая окраска, интенсивность синевы могут быть самыми разнообразными в зависимости от тяжести состояния, развития коллатералей сосудов, степени нагрузки. Принято говорить о цианозе у тяжелейших больных, что цвет губ у них «чугунно-синий». Следует отметить характер цианоза у больных с тяжелыми формами сужения легочной артерии и одновременно хорошо развитым коллатеральным кровообращением между сосудами большого и малого круга. У этих больных, несмотря на тяжесть клинического проявления болезни, цианоз нерезкий. Окраска губ и видимых слизистых оболочек бледно-фиолетовая. Обычно кожные покровы и видимые слизистые оболочки больных с резко выраженным цианозом окрашены неравномерно: более цианотичны дистальные отделы конечностей и мочек ушей. У крайне тяжелых больных кожа приобретает мраморный вид из-за выраженного развития подкожных вен. Цианоз является следствием повышения содержания восстановленного гемоглобина. Если показатели восстановленного гемоглобина достигают 50 г/л, то это ведет к появлению цианотической окраски губ и кожи. Наиболее важную роль в развитии цианоза играет увеличение содержания восстановленного гемоглобина в артериальной крови за счет венозного сброса. Наряду с этим определенное влияние на интенсивность цианоза оказывают замедление кровотока в капиллярах, повышенная отдача кислорода тканям, полицитемия, состояние развития венозной системы, пигментация кожи. У больных со стойким и длительно существующим цианозом отмечается своеобразное утолщение ногтевых фаланг пальцев рук, причем вначале происходит изменение формы ногтей («часовые стекла»), а затем уже деформируются пальцы, приобретая вид «барабанных палочек».

Рентгенологические исследования пальцев рук этих больных показали, что нарушение строения костной основы фаланг не наступает, их утолщение развивается за счет мягких тканей как реакция на длительную гипоксемию.

Характерно для тяжелобольных с тетрадой Фалло их вынужденная поза во время отдыха: они, как правило, часто присаживаются на корточки или лежат с приведенными к животу ногами. Оксиметрические исследования выявили, что при таком положении, как правило, повышается насыщение крови кислородом. Многие авторы считают, что такая поза способствует облегчению их состояния в связи с быстрым возвратом венозной крови из нижней половины тела. В результате ускорения кровотока тканям отдается меньше кислорода и возвращающаяся в сердце более насыщенная кислородом кровь, попадая с шунтом в артериальную систему, уменьшает гипоксемию.

Е. Н. Мешалкин считает, что в позе' на корточках у больного повышается сосудистое сопротивление в большом круге кровообращения, вследствие этого уменьшается объем венозного сброса крови в аорту.

Больные с тетрадой Фалло часто кахетичны, вялы, адина-мичны. Однако это наблюдается не всегда. Некоторые дети с заметным цианозом нормально развиты, упитаны. Деформация грудной клетки у больных с тетрадой Фалло крайне редка. Это объясняется тем, что объем сердца при тетраде Фалло увеличен незначительно.

При перкуссии границы сердца несколько расширены в обе стороны. Резкое расширение границ сердца и декомпенсация кровообращения наблюдаются редко, обычно характерно для терминальных состояний.

При аускулыпации сердца у больного с тетрадой Фалло выявляются определенные признаки. Слева от грудины во втором-третьем межреберье слышен «сухой» грубый систолический шум. Интенсивность его варьирует в зависимости от степени сужения выходного отдела правого желудочка и легочной артерии. У больных с резко выраженным сужением удается выслушать лишь короткий, «сухой», иногда слабый систолический шум. При атрезии легочной артерии шума может не быть. Обычно шум достаточно грубый и занимает всю систолу, II тон над легочной артерией ослаблен. В тех случаях, когда во втором межреберье слева слышен грубый щелчок захлопывания аортальных клапанов, его следует расценивать как II тон, передающийся с расширенной аорты.

Вся аускультативная картина фиксируется на ФКГ. Обычно регистрируется шум ромбовидной формы, занимающий всю систолу и убывающий к концу последней. II тон раздвоен. Резко выраженный щелчок закрытия аортальных клапанов обусловливает значительное колебание амплитуды II тона и очень слабовыраженный, короткий по своей амплитуде второй «щелчок», передающийся с устья легочной артерии. Примерно у 4-5% больных с тетрадой Фалло слева между лопатками прослушивается непрерывный дующий систолодиастолический шум над коллатеральными ветвями между большим и малым кругом кровообращения.

Каких-либо особенностей гемодинамики при тетраде Фалло не наблюдается. Артериальное давление или нормальное, или несколько пониженное. Диастолическое давление нормальное. Вследствие тахикардии среднее и пульсовое давление несколько ниже нормы, венозное, как правило, нормальное.

На ЭКГ выявляется значительное отклонение электрической оси вправо. Правый желудочек гипертрофирован, однако симптомов резко выраженной перегрузки и растяжения правого желудочка не наблюдается, как это бывает, например, при ОАВК, сочетающемся со стенозом легочной артерии. Появление признаков «заинтересованности» левого желудочка обязывает искать какие-либо дополнительные аномалии. Зубец Р у большинства больных увеличен в стандартных отведениях, однако он не такой высокий и расширенный, как при триаде Фалло, аномалии Эбштейна, изолированном стенозе легочной артерии. Очень редко на ЭКГ у больных с тетрадой Фалло отмечается изменение интервала Р- Q. У 75-70% больных выявляется нарушение проводимости по типу замедления распространения возбуждения в миокарде правого желудочка.

На обзорной рентгенограмме выявляются достаточно характерные признаки данного порока сердца. Отмечается небольшое увеличение размеров сердца. Вследствие гипертрофии стенок правого желудочка и умеренного расширения его полости (последнее бывает не у всех больных) сердце по своей форме напоминает деревянный башмачок. Гипертрофированный правый желудочек обусловливает умеренное смещение влево как бы заостренного и приподнятого контура левого желудочка. Легочный рисунок выражен нечетко. У некоторых больных отмечается тяжистость корней легких. У больных с хорошо развитыми коллатералями сосудистый рисунок легких достаточно выражен, а иногда исследователь диагностирует даже усиление сосудистого рисунка. Однако данный признак выявляется довольно редко; как правило, видны повышенной прозрачности легочные поля за счет обеднения сосудистого рисунка. У ряда больных на рентгенограмме трудно определить ветви легочной артерии, хотя, как правило, именно при тетраде Фалло правую ветвь легко удается увидеть. Во второй косой проекции выявляется массивный, слегка расширенный гипертрофированный правый желудочек с заостренной верхушкой и левый желудочек, несколько закрывающий контур позвоночника. При исследовании в первой косой проекции у большинства больных наблюдается «западение» в области расположения ствола легочной артерии. Сосудистый пучок во фронтальной плоскости обычно нормальной ширины или слегка увеличен за счет расширения восходящей части аорты и смещения ее вправо верхней полой веной, а также при наличии добавочной левосторонней верхней полой вены. Наибольшей ширины сосудистый пучок достигает при правосторонней дуге аорты. В решении важного вопроса о расположении дуги аорты существенную помощь оказывает рентгенологическое исследование с контрастированием пищевода сульфата бариевой взвесью. При правостороннем расположении дуги аорты контрастированный пищевод на ее уровне отклоняется влево.

Определенный интерес представляют вспомогательные методы исследования, которые, однако, не решают вопроса о диагнозе. Расширение сосудистой сети, застой в сосудах, увеличение количества дополнительных сосудов наблюдаются при капилляроскопии и при исследовании глазного дна. Определенные данные можно получить при рентгеноки-мографии: одним из ценных признаков является усиленная пульсация восходящей части аорты, а также ослабленная пульсация сосудов легких.

Из сказанного ясно, что диагноз тетрады Фалло при внимательном клиническом и инструментальном обследовании больных поставить сравнительно нетрудно. Однако для выработки плана операции, выбора метода хирургического

лечения необходимо иметь точное представление об анатомической структуре выходного отдела правого желудочка и легочной артерии и данных гемодинамики.

Использование метода эхокардиографии позволяет получить важную информацию. У новорожденных и детей первого года жизни, находящихся в критическом состоянии, можно выполнить паллиативную операцию, основываясь только на данных ЭХОКГ. Изучение ЭХОКГ в проекции длинной оси левого желудочка дает возможность сделать заключение о степени декстропозиции аорты, исключить возможность аортального клапанного стеноза, а также, что очень важно, возможное сочетание порока с идиопатическим гипертрофическим стенозом выходного отдела левого желудочка. Пропустить наличие подобного стеноза, который, к счастью, очень редко встречается, весьма опасно. У таких больных в послеоперационном периоде может развиться отек легких.

Парастернальная проекция по длинной оси правого желудочка дает возможность получить представление о степени и выраженности стеноза выходного отдела правого желудочка и клапана легочного ствола, а также исследовать и ствол легочной артерии.

Очень важно, что при парастернальной проекции длинной оси выходного тракта правого желудочка можно определить размеры последнего.

Весьма важной при эхокардиографическом исследовании следует считать информацию о состоянии трехстворчатого клапана. Хирург перед операцией обязан знать диаметр правого предсердно-желудочкового отверстия и иметь характеристику всех створок трехстворчатого клапана. При тетраде Фалло может наблюдаться гипоплазия правого предсердно-желудочкового отверстия, что отразится на течении послеоперационного периода. Эхокардиография позволяет достоверно определить размер полости левого желудочка, а также степень гипертрофии как правого, так и левого желудочка, размеры предсердий.

Очень большое диагностическое значение имеет катетеризация сердца с записью кривой давления, которую необходимо получить при медленном проведении катетера из ветвей легочной артерии в полость правого желудочка. Обычно давление в легочной артерии составляет 20-25 мм рт. ст. В выходном отделе правого желудочка оно крайне низкое, однако может быть несколько выше, чем в легочной артерии. У ряда больных, у которых нет выраженного сужения на уровне клапана легочного ствола, а в выходном отделе наблюдается резкий стеноз, давление в последнем и в легочной артерии одинаковое. Лишь после низведения конца зонда в правый желудочек за «уровень» стеноза удается зафиксировать резкое повышение систолического давления, равное давлению в аорте.

При сочетании клапанного стеноза и стеноза выходного отдела достаточно хорошо выраженной полости выходного отдела удается зарегистрировать три уровня давления. Вначале регистрируются характерная кривая давления в легочной артерии, затем несколько повышенное давление в выходном отделе и после низведения зонда за область стеноза регистрируется высокое систолическое давление, равное давлению в аорте.

Во время ангиокардиографш исследователь обязан получить точную информацию о строении выходного отдела правого желудочка, клапанного кольца легочного ствола, ствола легочной артерии и ее ветвей. Ангиокардиограмма должна быть выполнена эффективно и очень тщательно. Необходимо получить «тугое» наполнение всех необходимых анатомических структур. Ангиокардио-граммы следует заснять во фронтальной, боковой и аксиальной проекциях.

На сегодняшний день ангиокардиографическое изучение анатомии порока и его топическая диагностика являются важнейшими условиями правильного определения показаний к той или иной операции. Для этих целей исследование проводят по соответствующей программе, позволяющей качественно и количественно идентифицировать анатомию и топику пороков и на этой основе определить объективно необходимые границы хирургического вмешательства. Поэтому в настоящее время в ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР все качественные и количественные параметры правого желудочка и легочной артерии заносятся в специальную карту-схему ангиокардиографического (ангиокардиометри-ческого) исследования, разработанную специально для тетрады Фалло. Такая стандартизация исследования позволяет получить объективное представление об анатомических изменениях в сердце, произвести их количественную оценку и свести к минимуму возможные ошибки во время операции, что важно для повышения эффективности операций.