Тетрада Фалло и первичная легочная гипертензия

Тетрада Фалло

Сложный порок с цианозом представленный ДМЖП, аортой «наездником» (декстрапозиция), стенозом легочной артерии (или клапана) и гипертрофией миокарда правого желудочка. Некоррегированный порок при беременности встречается редко: короткая продолжительность жизни больного и ограниченная способность к зачатию.

 Клиника

• При аускультации по левому краю грудины выслушивается громкий долгий шум, второй тон над легочной артерией обычно не слышен.

• Пациенты обычно цианотичны, часто имеют пальцы рук и ног в виде барабанных палочек. Гематокрит значительно повышен.
• На рентгенограмме видно снижение легочного рисунка, сердце имеет нормальные размеры, а на месте легочной артерии отмечается впадина.
• На ЭКГ присутствуют признаки гипертрофии правого желудочка.

Прогноз

• Пациенты с полной коррекцией порока и отсутствием сердечной недостаточности беременность переносят хорошо, хотя в некоторых случаях могут иметь место нетяжелые нарушения ритма сердца.
• При некоррегированном пороке имеется риск материнской смертности (Приложение 2).
• При беременности рост сердечного выброса, венозного возврата и снижение системного сосудистого сопротивления ведут к нарастанию шунта справа налево, падению оксигенации крови, росту гематокрита, усилению цианоза.
• Факторы риска неблагоприятного исхода беременности:
  • гематокрит, превышающий 65%;
  • анамнез застойной сердечной недостаточности или обмороков;
  • увеличение размеров сердца, давление в правом желудочке, превышающее 120 мм рт. ст., или признаки напряжения на ЭКГ;
  • сатурация крови кислородом менее 80%.
• Наличие некоррегированного порока представляет опасность и для плода: рост частоты аборта, недоношенности и задержки роста.
• Частота порока сердца у потомства составляет примерно 5% (2-13%).

До беременности рекомендуется хирургическое лечение порока сердца. У пациентов с корригированным пороком необходимо уточнить полноту коррекции (при наличии ДМЖП необходимо его устранение). При некоррегированном пороке предлагается прерывание беременности.

При беременности критерием пределов ограничения физической активности является чувство усталости. Рекомендуется контроль гематокрита и, в отдельных случаях, оксигенотерапия. Наблюдение за состоянием плода проводится стандартно, с усилением в III триместре.

В родах

• Поддерживаются на постоянном уровне основные параметры гемодинамики (сердечный выброс, АД), не допуская  гипотензии.
• Для мониторного контроля за центральной гемодинамикой возможна катетеризация легочной артерии, но это повышает риск аритмий.
• Рекомендуется осторожное применение эпидуральной анестезии на фоне адекватной гидратации пациента (высокая чувствительность к снижению периферического сосудистого сопротивления и венозного возврата).
• Для предупреждения падения венозного возврата при потугах могут быть использованы операции акушерских щипцов и вакуум-экстракции плода. При корригированном пороке эти операции не являются необходимыми.
• Рекомендуется профилактика эндокардита антибиотиками (Приложение 4,5).

В раннем послеродовом периоде при некоррегированном пороке следует контролировать водный баланс, не допуская падения венозного возврата

После родов необходимо выбрать надежный метод контрацепции. Одним из лучших методов в этом случае является стерилизация.

Первичная легочная гипертензия

Первичная легочная гипертензия – болезнь с неизвестной этиологией, характеризующаяся поражением сосудов легких и наблюдающаяся в основном у женщин. Доказано, что тяжелая легочная гипертензия может быть следствием приема препаратов, подавляющих аппетит: режим фенфлурамин - фентермин.

Клиника

• Проявляется одышкой, болями в груди, глубокими обмороками.
• Характеризуется высоким давлением в легочной артерии: более 25 мм рт ст в покое и более 30 мм рт ст при физической нагрузке, что указывает на затруднение кровотока в легочных капиллярах.
• Результатом является уменьшение сердечного выброса и гипертрофия правого желудочка.
• Стандартным критерием для диагноза являются результаты катетеризации легочной артерии; при использовании данных ЭхоКГ давление в легочной артерии в трети случаев значительно завышается.

Прогноз

• Прогноз для жизни неблагоприятный: средняя продолжительность жизни после постановки диагноза составляет 2 года.
• Материнская смертность достигает 50% (30-65%), при этом наиболее опасными для жизни периодами являются первый и второй периоды родов и ранний послеродовый период.
• Рост сердечного выброса в родах и объема внутрисосудистой жидкости после родов могут вызвать правожелудочковую сердечную недостаточность.
• Избыточная кровопотеря снижает венозный возврат и не позволяет преодолеть повышенное сопротивление в легочных сосудах.
• Все описанные выше ситуации существенно снижают наполнение левого желудочка и сердечный выброс. Прямым следствием этого является ишемия миокарда, ведущая к аритмиям, сердечная недостаточность и быстрая смерть.
• Тромбоэмболия легочной артерии, повышающая исходную легочную гипертензию, как правило, заканчивается смертью пациента.
• Лечением, значительно снижающим сопротивление легочных сосудов, является длительное введение простациклина в/в (эпопростенол) или подкожное введение его аналогов (трепостинил).

Ведение беременности

• Беременность является противопоказанной. Для таких пациентов необходимо рассмотреть возможность надежной стерилизации. При настойчивом желании иметь беременность за год до ее начала необходимо убедиться в эффективности терапии простациклином и нифедипином.
• Если беременность не была прервана в I триместре, к наблюдению беременной кроме акушера привлекаются кардиолог и анестезиолог-реаниматолог.
• Рост сердечного выброса и благоприятный исход беременности может обеспечить назначение блокаторов кальциевых каналов: нифедипин в суточной дозе 90-120 мг.
• С ранних сроков беременности рекомендуется профилактика тромбоэмболических осложнений: гепарин подкожно два раза в день в дозе 5-10 тыс. ЕД. Дозы могут быть увеличены у пациентов с высоким риском тромбоэмболии: боли в груди и сатурация крови кислородом 80% и менее.
• Госпитализация рекомендуется в раннем III триместре с соблюдением постельного режима и оксигенотерапией под контролем пульсационной оксиметрии. Необходимо избегать положения на спине. Риск для жизни матери нарастает при отсутствии роста сатурации крови кислородом при оксигенотерапии.
• Хроническая гипоксия матери может приводить к задержке роста плода. Тем не менее, выживают более 90% новорожденных.

Роды

• Оптимальным завершением беременности являются роды через влагалище, начавшиеся самостоятельно. Возможно родовозбуждение окситоцином или простагландинами группы Е.
• Операция кесарева сечения приводит к росту материнской заболеваемости и смертности и проводится только по акушерским показаниям.
• Пациент находится на левом боку. Подача кислорода роженицы через маску составляет 5-6 л/мин при постоянном контроле сатурации крови пульсационной оксиметрией. Рекомендуется контроль АД и газов крови.
• Установка катетера для контроля давления заклинивания в легочной артерии не является рутинным мероприятием (опасность аритмий, тромбоза, разрыва артерии). Доступной и менее опасной альтернативой является измерение центрального венозного давления через катетер в подключичной вене.
• Из медикаментозных назначений могут быть полезными в/в введение простациклина и вдыхание паров оксида азота, что, вызывая расширение сосудов и блокируя агрегацию тромбоцитов, снижают сопротивление легочных сосудов, улучшают оксигенацию крови, уменьшают риск тромбоэмболии. Указанные средства одинаково эффективны, и их не следует применять одновременно ввиду отсутствия аддитивного эффекта. Возможно вдыхание простациклина (эпопростенол) или его аналогов (илопрост) в виде аэрозоля.
• Эпидуральная анестезия проводится с начала родов, тщательно избегая гипотензии. В этом случае могут помочь наркотики, добавляемые к вводимым анестетикам.

Во втором периоде родов для уменьшения его длительности рекомендуются акушерские щипцы или вакуум-экстракция плода. При кровопотере более желаемой для восполнения сосудистого объема и поддержания венозного возврата используются растворы кристаллоидов.

После родов соблюдаются те же принципы ведения пациента, что до и во время родов:

• Продолжается профилактика тромбоэмболии и оксигенотерапия.
• Мониторное наблюдение за пациентом продолжается 48-72 часа после родов. Обязательным является контроль диуреза. В этот период лечение оксидом азота можно постепенно прекратить.
• При назначении простациклина через подключичный катетер терапия при необходимости может быть длительной.
• При отсутствии выраженного самостоятельного диуреза растет риск отека легких.