Коарктация аорты и стеноз аорты

Коарктация аорты

Врожденное сужение в дистальной части дуги аорты, в месте, где в нее впадает левая подключичная артерия. Встречается у женщин с частотой 1:1000- 1:3000. Частота составляет 6-11% всех врожденных пороков сердца у беременных.

Типичными признаками порока являются:

• Гипертензия в сосудах рук и гипотензия в сосудах ног: в норме АД на ногах на 20-40 мм рт.ст. выше, при коарктации аорты артериальное давление на ногах не определяется или ниже, чем на руках.
• Видимые и ощущаемые на ощупь артериальные коллатерали в области лопатки.
• Поздний систолический шум наиболее громкий между лопаток.
• Пульсация бедренной артерии опаздывает по отношению к сонной, и имеет меньшую амплитуду.
• На рентгенограмме видна выемка по нижнему краю ребер, которая образуется вследствие эрозии кости артериальными коллатералями.
• На ЭКГ имеются признаки выраженной гипертрофии левого желудочка.
• Постановка диагноза возможна по данным магнитно-ядерного резонанса (ЯМР).

Прогноз

• Большинство случаев подвергаются оперативному лечению до беременности, при этом исходы беременности для матери и плода не отличаются от таковых при отсутствии порока.
• Порок может сочетаться с другими аномалиями развития сосудистой системы: двустворчатый клапан аорты (25%), аневризмы Виллизиева круга (10%), межреберных артерий, дистальной аорты, незаращение боталлова протока, септальные дефекты, а также возможен при сидроме Тернера. Это повышает риск заболеваемости матери: двустворчатый клапан аорты повышает риск бактериального эндокардита, разрывы аневризм Виллизиева круга приводят к субарахноидальным кровоизлияниям.
• Без указанных аномалий, большинство пациентов не имеют осложнений беременности.
• Материнская смертность достигает 3,5% и связана с разрывом, расслоением аорты, аневризмами сосудов Виллизиева круга, эндокардитами.
• В отсутствии оперативной коррекции порока может развиваться артериальная гипертензия (30%), требующая медикаментозного контроля.
• Риск порока сердца для плода составляет 4-7%.

До беременности рекомендуется хирургическое устранение порока и исключение аневризм и порока клапанов аорты, что может также потребовать оперативного лечения.

При беременности

• Возможно развитие застойной сердечной недостаточности, кровоизлияния в мозг, в конце беременности и первые дни после родов растет риск расслоения аорты и инфекционного эндокардита с вовлечением аномального клапана аорты.
• Рекомендуется гипотензивная терапия с применением бета-блокаторов.
• При сочетании некоррегированного порока и других аномалий сосудов пациентам может быть предложено прерывание беременности.

Роды через влагалище. В родах рекомендуется контроль артериальной гипертензии и проведение эпидуральной анестезии. При травматичных родах и патологии клапанов аорты показана профилактика бактериального эндокардита (Приложение 4,5). Плановое кесарево сечение не улучшает исходы беременности.

Стеноз аорты

Одним из наиболее распространенных врожденных пороков является двустворчатый клапан аорты, который может быть причиной ее стеноза и регургитации. Достигает 2% в общей популяции.

• Может быть клапанным, подклапанным и надклапанным; к этому же пороку относится гипоплазия дуги аорты.
• Стеноз появляется не сразу, но в более поздние годы жизни вследствие кальцификации створок клапана и ограничения их подвижности, и у женщин репродуктивного возраста встречается редко.
• Приводит к гипертрофии левого желудочка и дисфункции миокарда, следствием чего могут быть: стенокардия, застойная сердечная недостаточность, внезапная смерть (аритмии, падение минутного объема сердца).
• Порок может встречаться в комбинации с другими врожденными аномалиями, чаще – с коарктацией аорты.

Прогноз

• Как и при приобретенном аортальном стенозе в случае компенсированного порока и отсутствии в прошлом признаков декомпенсации кровообращения, беременность и роды протекают без осложнений.
• Аортальная комиссуротомия, произведенная до беременности с хорошим результатом, также способствует благополучному течению беременности и родов.
• Прерывание беременности не улучшает состояние пациента и связано с высокой смертностью.

Клиника

• В отличие от приобретенного врожденный стеноз характерен необычно громким звуком закрытия аортального клапана, который ввиду увеличения времени изгнания из левого желудочка может быть слышен уже после звука закрытия клапана легочной артерии. При этом расщепление второго тона сердца выслушивается на выдохе.
• В раннюю систолу часто выслушивается громкий шум, длительность и сила которого увеличиваются с ростом степени стеноза.
• На рентгенограмме отмечается постстенотическое расширение аорты,
  на ЭКГ – гипертрофия левого желудочка. Надежным методом диагностики и оценки тяжести порока является ЭхоКГ методом Допплера.

Ведение беременности

• При выраженном стенозе, сопровождаемом клинической симптоматикой: одышкой, болями в груди, обмороками, беременность противопоказана.
• Материнская смертность может достигать 17%.
• Осложнениями для плода являются недоношенность и задержка роста.
• При беременности на фоне выраженного стеноза аорты рекомендуется ограничение физической активности, а при признаках сердечной недостаточности – назначение диуретиков и дигиталиса. При ограниченном сердечном выбросе у этих пациентов опасно любое снижение периферического сосудистого сопротивления, поэтому назначение вазодилятаторов не рекомендуется.
• После хирургического лечения порока и установки искусственного клапана, риск для матери и плода существенно снижается, но возникает проблема терапии антикоагулянтами.

В родах

• Необходима тщательная оценка гемодинамики посредством катетеризации легочной артерии или подключичной артерии, контроль вводимой жидкости.
• Следует избегать тахикардии более 100 уд/мин.
• Эпидуральная анестезия допустима, но опасна: возможна смерть роженицы вследствие снижения периферического сосудистого сопротивления и венозного возврата.
• Необходимо провести профилактику бактериального эндокардита.