Дилатационная кардиомиопатия и перинатальная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия

Заболевание редко встречается у женщин репродуктивного возраста. При этой патологии камеры сердца значительно расширены, растет напряжение стенки левого желудочка, а его насосная функция прогрессивно снижается. Вследствие этого падает сердечный выброс, растет давление заполнения желудочков, что сопровождается нарастающей одышкой, отеками, слабостью, часто развивается тяжелая желудочковая аритмия.

Возможные причины:

• Обычно клинико-лабораторное исследование не может выявить конкретной причины заболевания.
• В настоящее время известно, что 20% всех случаев заболевания являются наследственно обусловленными. Поэтому при наличии отчетливого семейного анамнеза родители должны знать о возможной передаче заболевания их потомству.
• Пациенты с благоприятным течением заболевания, возможно, имеют нераспознанный миокардит: по данным биопсии миокарда – до 50%.
• Дилатационная кардиомиопатия может быть исходом аутоиммунного ответа на повреждение миокарда, чаще всего, вследствие вирусного миокардита.
• Алкоголь в некоторых случаях является важным фактором, осложняющим ситуацию.

Прогноз

• Пятилетняя выживаемость пациентов составляет 75%, 10-летняя - менее 50%.
• Сердечная недостаточность с каждым годом становится все более устойчивой к лечению: растет вес, растет давление в яремных венах, увеличиваются размеры сердца, часто появляется третий тон «галопа», шумы митральной и трикуспидальной регургитации.
• На ЭКГ появляются признаки гипертрофии левого желудочка и блокады левой ножки пучка Гиса, на ЭхоКГ – картина расширенных и слабо сокращающихся желудочков.
• Возрастает вероятность появления тромбов в камерах сердца, и риск инсульта или тромбоэмболии легочной артерии.
• Беременность является противопоказанной.
• У молодых женщин с тяжелым течением заболевания возможна трансплантация сердца, дающая им возможность успешной и относительно безопасной беременности.    

Медикаментозное лечение иногда может замедлить ухудшение функции левого желудочка и существенно улучшить его фракцию выброса: ингибиторы ангиотензин-превращающего энзима и бета-адреноблокаторы,

Перинатальная кардиомиопатия

Диагноз

• Традиционными критериями являются появление сердечной недостаточности в последний месяц беременности или первые 5 месяцев после родов при отсутствии других причин и анамнеза болезни сердца.
• Признаки дисфункции левого желудочка, выявленные при ЭхоКГ: кардиомегалия, уменьшение фракции выброса (менее 45%) и снижение фракции укорочения (менее 30%).
• Пациенты чаще многорожавшие, старше 30 лет.
• Риск появления заболевания и сердечной недостаточности повышает наличие преэклампсии, гипертензии беременных и двойни.

Прогноз

• Кардиомиопатия при беременности связана со значительным риском заболеваемости и смертности: длительная сердечная дисфункция наблюдается у 45-90% пациентов, возможны опасные для жизни аритмии, системные или в легких эмболы встречаются у половины пациентов.
• Материнская смертность составляет около 20% (4-80%).
• Примерно у 30-50% пациентов наблюдается частичное выздоровление с сохранением некоторой сердечной дисфункции. Остальные пациенты полностью выздоравливают. Но все-таки после беременности часто требуется пересадка сердца, а степень дисфункции левого желудочка в острый период заболевания не может предсказать его окончательный исход.
• Пациенты, у которых кардиомиопатия клинически полностью разрешается,
  имеют сниженный резерв сократительной активности миокарда, что может быть причиной сердечной декомпенсации при повышенной нагрузке на сердце при следующей беременности.
• При повторной беременности заболевание рецидивирует в 50-85% случаев.
• Пациенты с сохраняющейся дисфункцией (фракция выброса менее 50%)  и расширением желудочков плохо переносят беременность. В этих случаях смертность достигает 20-60%.
• При нормальной функции сердца в течение 6-12 месяцев после предыдущих родов при следующей беременности все же сохраняется риск (до 20%) сердечной недостаточности и снижения фракции выброса, которая не возвращается к норме после завершения беременности. В этих случаях смертность составляет 0-15%.

Планирование беременности

• У пациентов с анамнезом перинатальной кардиомиопатии беременность строго противопоказана, особенно у пациентов с остаточной сердечной дисфункцией.
• При восстановлении нормальной функции сердца беременность возможна, но следует информировать пациента о возможности ухудшении сердечной функции при беременности и последующем неполном выздоровлении.
• В большинстве случаев необходима надежная контрацепция вплоть до стерилизации.

Ведение беременности

• При наступлении беременности необходимо проведение ЭхоКГ для оценки размеров желудочков, функции миокарда и наличия пристеночных тромбов.
• При наличии непреходящих нарушений функции сердца по данным ЭхоКГ необходимо предложить прерывание беременности ввиду высокого риска тяжелой заболеваемости и материнской смертности.
• При продолжающейся беременности ее ведение осуществляется коллегиально при участии кардиолога, перинатолога, анестезиолога и неонатолога. Рекомендуется снижение физической активности, постельный режим, ограничение потребления соли.
• При необходимости проводится медикаментозная терапия: дигоксин, диуретики и снижение сосудистого сопротивления гидралазином. Ввиду риска тромбоэмболии можно использовать введение гепарина, предпочтительнее низкомолекулярного, как в профилактических, так и в терапевтических дозах.

Роды

• Ведется наблюдение за возможным появлением симптомов сердечной недостаточности и отека легких. С началом родов начинается мониторное наблюдение за функцией сердца. Введение жидкости ограничивается, при наличии признаков декомпенсации проводится инвазивный контроль центральной гемодинамики.
• Введение гепарина прекращается с началом родов и возобновляется в ранний послеродовый период.
• Показано тщательное обезболивание родов, что наилучшим образом достигается эпидуральной анестезией.
• Пациентам с выраженной сердечной дисфункцией и одышкой рекомендуется рожать сидя.

После родоразрешения

• Продолжается контроль за водным балансом и ограничивается поступление жидкости.
• Возможными медикаментозными назначениями могут быть диуретики и ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (АПФ).
• В некоторых случаях проводится биопсия эндомиокарда для исключения курабельных причин кардиомиопатии. Так ряд пациентов с миокардитом, выявленном при биопсии, хорошо поддаются иммуносупрессивной терапии.