Деффект межжелудочковой перегородки и синдром Эйзенменгера

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

ДМЖП у взрослых встречается редко: малые дефекты закрываются самостоятельно: в 90% случаев, другие оперируются в детском возрасте и не представляют проблемы при беременности. Дефект может находиться в мышечной части перегородки (болезнь Роджера) или в ее мембранозной части (75%), и клинически проявляется громким пансистолическим сердечным шумом, слышимым по левому краю грудины, и сопровождаемым грубым дрожанием.    

• Заболеваемость беременной зависит от размера дефекта и наличия легочной гипертензии, которая возможна и у некоторых пациентов с оперированным пороком.
• При размерах дефекта менее 1,25 см² легочная гипертезия и сердечная недостаточность не развиваются, но если размер дефекта превышает площадь отверстия аортального клапана их развитие неизбежно.
• Пациенты с нормальной сократительной функцией миокарда и функциональным классом I и II имеют хороший исход беременности.
• У пациентов с некоррегированным ДМЖП, осложненным застойной сердечной недостаточностью, имеется риск парадоксальной эмболии.
• Для новорожденных риск врожденных пороков сердца составляет 6-10%.

При планировании беременности необходимо оценить у пациента наличие легочной гипертензии, так как при ее наличии беременность противопоказана. В ее отсутствие необходимо оперативно устранить имеющийся порок, если этого не сделано ранее.

При беременности при наличии порока или сомнении в его полной коррекции показано повторное исследование методом ЭхоКГ. Данные рентгенограммы и ЭКГ часто не отличаются от нормы, но при дефекте в мембранозной части перегородки, когда лево-правый шунт больше, на рентгенограмме отмечается усиление  легочного рисунка и затемнение легочных полей, а на ЭКГ – гипертрофия миокарда обоих желудочков.

В родах необходимо избегать артериальной гипотензии (право-левый шунт).

После родов необходимо контролировать объем поступающей жидкости ввиду возможного увеличения внутрисосудистого объема и застойной сердечной недостаточности. Для снижения риска тромбоза глубоких вен и парадоксальной эмболизации рекомендуется раннее вставание.

Синдром Эйзенменгера

Синдром определяется как легочная гипертензия, развившаяся вследствие шунта слева направо при пороках сердца ДМПП, ДМЖП, незаращении боталлова протока, с последующей сменой шунта справа налево и цианозом. Легочная гипертензия определяется  величиной среднего давления в легочной артерии в покое более 25 мм рт. ст. После завершения формирования синдрома легочная гипертензия становится необратимой, а порок сердца, явившийся ее причиной, неоперабельным.

Клиника

• Выслушивается громкий шум закрытия клапана легочной артерии.
• На рентгенограмме отмечается выбухание границы правого желудочка и увеличение тени легочной артерии.
• В крови появляется эритроцитоз и растет ее вязкость, гематокрит.
• Нарушается микроциркуляция, пальцы рук и ног приобретают вид «барабанных палочек».
• Для уточнения диагноза используется ЭхоКГ, а для выявления степени легочной гипертензии, которая определяет осложнения беременности и ее исход, может потребоваться катетеризация легочной артерии.

Прогноз

• Прогноз зависит не от функционального состояния больных, а от степени выраженности легочной гипертензии.
• Рост объема внутрисосудистой жидкости и падение системного сосудистого сопротивления могут вести к правожелудочковой сердечной недостаточности с падением сердечного выброса и внезапной смерти.
• При сохранении беременности после I триместра материнская смертность достигает 40%, но при отсутствии беременности 75% пациентов проживут не менее 15 лет.
• Изменение водного баланса при кесаревом сечении увеличивает риск материнской смертности, которая достигает 70%.
• Частым осложнением беременности является задержка роста плода, а частота преждевременных родов может достигать 85%.
• Выживаемость новорожденных достигает 90%, но при выраженном цианозе матери – не более 50%.

Ведение беременности

• Ввиду высокого риска материнской смертности беременность противопоказана.
• Даже прерывание беременности в I триместре сопровождается материнской смертностью 5-10%.
• Если беременность не была прервана в ранние сроки, необходима госпитализация на всю беременность или, по крайней мере, с 20-й недели до окончания 2-й недели после родов в высококвалифицированное специализированное отделение, где может быть осуществлен контроль за давлением в легочных капиллярах с помощью катетера Сван-Ганца.
• Эпидуральная анестезия противопоказана, учитывая высокую чувствительность пациента к падению периферического сосудистого сопротивления и венозного возврата.
  При беременности высок риск тромбо-эмболических осложнений, который не снижается при применении антикоагулянтов, возможны аритмии.
• Рекомендуется надежная контрацепция, лучшим методом которой является стерилизация.
• Лечебные мероприятия соответствуют таковым при первичной легочной гипертензии:
  • Постельный режим и кислород при приступах одышки.
  • Применение антикоагулянтов со II триместра и до двух суток после родов: во II и III триместрах - применение антикоагулянтов внутрь, а за 3-4 недели до предполагаемого срока родов - лечение гепарином, чтобы побочное действие производных кумарина (кровоизлияния) не сказалось на ребенке.
  • Возможно применение гепарина  на протяжении  всей беременности без пероральных антикоагулянотов. Профилактическая доза для предотвращения тромбоза 5000 ЕД гепарина 2-3 раза в день. Снизить риск кровотечения во время родов позволяет внутривенное капельное введение гепарина с интервалами 6-8 часов (см. «Беременные с искусственными клапанами сердца»).
  • Перед родами необходима терапия гликозидами для «поддержки» сердечно-сосудистой системы, в родах внутривенное введение эпопростенола со скоростью 0,002 мкг/кг/мин.
  • Роды через естественные родовые пути с применением акушерских щипцов.
  • Мониторное наблюдение с использованием катетера Сван-Ганца или путем частого определения газов крови в родах и в раннем послеродовом периоде.