Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия

Заболевание характеризуется гипертрофией левого желудочка  без расширения камер сердца и наследуется по аутосомно-доминантному типу, но иногда является следствием спонтанной мутации. Прежние названия болезни: идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз и гипертрофичекая обструктивная кардиомиопатия, были заменены на настоящее, так как сужение выхода из левого желудочка отсутствует у большинства пациентов.

• Частота заболевания в общей популяции составляет 1:500.
• Большинство пациентов (75%) не имеют клинических симптомов, но таковыми могут быть боли в груди, одышка, аритмия и обмороки.
• Большинство пациентов имеет нормальную продолжительность жизни, которая не требует каких – либо ограничений. Однако гипертрофическая кардиомиопатия часто является причиной внезапной смерти у молодых пациентов. Ежегодный уровень смертности составляет примерно 1%.
• Факторы риска в отношении внезапной смерти включают: семейный анамнез, бывшие ранее обмороки, желудочковая тахикардия. У молодых пациентов таким фактором риска может быть толщина стенки левого желудочка, превышающая 30 мм.
• При аритмиях используются имплантируемые дефибрилляторы, которые могут применяться и у беременных.

При планировании беременности и наличии заболевания у одного из родителей необходимо генетическое консультирование. Показана консультация кардиолога, который по данным анамнеза, ЭхоКГ сделает заключение о необходимости дополнительного обследования: теста с нагрузкой и холтеровского мониторирования.

Беременность и новорожденные

• Увеличение объема внутрисосудистой жидкости, связанное с беременностью, благоприятно влияет на течение заболевания, снижая степень сужения выносящего тракта левого желудочка.
• С другой стороны, снижение сосудистого сопротивления увеличивает сужение за счет смещения передней створки митрального клапана.
• Во втором периоде родов при потугах уменьшается размер сердца и увеличивается обструкция выносящего тракта левого желудочка.
• Увеличение частоты пульса является неблагоприятным фактором, снижая время диастолического наполнения левого желудочка.
• Несмотря на все обстоятельства, осложнения для матери при беременности редки и встречаются в основном при наличии факторов риска.
• Аутосомный характер наследования обеспечивает наличие заболевания у 50% новорожденных.

Ведение беременности

При беременности рекомендуется снижение физической активности для уменьшения опасности, связанной с тахикардией, достаточное поступление жидкости для поддержания внутрисосудистого объема и венозного возврата, а у некоторых пациентов рекомендуется назначение бета-блокаторов, избегая чрезмерного замедления сердечного ритма.

В родах

• Родоразрешение проводится через влагалище,
  второй период родов – на левом боку, следует избегать гипотензии.
• Эпидуральная анестезия требует осторожности и должна проводиться на фоне достаточного объема вводимой жидкости, спинномозговая анестезия противопоказана.
• Коротко действующие бета-блокаторы (эсмолол внутривенно) могут быть назначены при стойкой тахикардии.
• Возможно назначение блокаторов кальциевых каналов (верапамил).
• Не следует применять препараты с выраженным сосудорасширяющим эффектом (нифедипин), а также препараты дигиталиса, симпатомиметиков и высокие дозы мочегонных средств.
• Профилактика эндокардита проводится по показаниям (Приложение 4,5).
• Наследственные пороки сердца у новорожденных практически не встречаются.

После родов необходимо избегать опасности, связанной с кровотечением и последующей тахикардией, назначая адекватную трансфузионную терапию.