Раздел 2. Определение понятия ХСН, причины развития, патогенез, классификация и цели терапии

Член-корр. РАН, проф. Ю.Н. Беленков, проф. В. Ю. Мареев

URL

2.1. Определение понятия и причины развития ХСН
   ХСН - это синдром, развивающийся в результате различных заболеваний сердечно-сосудистой системы, приводящих к снижению насосной функции сердца (хотя и не всегда), дисбалансу между гемодинамической потребностью организма и возможностями сердца, хронической гиперактивации нейрогормональных систем, и проявляющийся одышкой, сердцебиением, повышенной утомляемостью, ограничением физической активности и избыточной задержкой жидкости в организме.
   Следует помнить, что выраженность симптомов ХСН может быть совершенно различной - от минимальных проявлений, возникающих только при выполнении значительных нагрузок, до тяжелой одышки, не оставляющей пациента даже в состоянии покоя. Как говорилось в разделе 1.2, число пациентов с ранними проявлениями ХСН в несколько раз больше, чем тяжелых пациентов, требующих лечения в стационаре. Для больных, имеющих снижение насосной функции ЛЖ [определяемое как величина фракции выброса (ФВ) менее 40%] без явных симптомов ХСН, применяется специальное определение - бессимптомная дисфункция ЛЖ.
Рис 3.

 

   С другой стороны, ХСН - это прогрессирующий синдром, и те пациенты, которые сегодня имеют лишь скрытую ХСН, в течение
   1 - 5 лет могут перейти в группу самых тяжелых больных, плохо поддающихся лечению. Поэтому ранняя диагностика ХСН и дисфункции ЛЖ, а следовательно, и раннее начало лечения таких больных - залог успеха в лечении сердечной недостаточности. К сожалению, в России крайне редко встречаются диагнозы начальных стадий ХСН, что свидетельствует о недооценке практическими врачами тяжести этого синдрома. Так, по данным исследования IMPROVEMENT HF, среди больных с ХСН, наблюдавшихся участковыми терапевтами, лишь около 9% имели начальную стадию болезни (I функциональный класс - ФК), что намного ниже, чем в реальности.
   Синдром ХСН может осложнять течение практически всех заболеваний сердечно-сосудистой системы. Но главными причинами ХСН, составляющими более половины всех случаев, являются ишемическая (коронарная) болезнь сердца (ИБС) и артериальная гипертония (АГ) или сочетание этих заболеваний. Данные Фремингемского исследования свидетельствуют:
   - главной причиной ХСН является коронарная (ишемическая) болезнь сердца - по 40% у мужчин и женщин;
   - на втором месте идет АГ - 37% у женщин и 30% у мужчин.
   Кроме того, часть больных имеет сочетание ИБС и АГ. Конечно, учитывая крайне высокий уровень своевременной коррекции приобретенных и клапанных пороков сердца в США, эта статистика отличается от российской. Однако, несмотря на это, основные тенденции сохраняются и в России. По данным главного медицинского управления Москвы (Л.Б.Лазебник), в 1997 г. анализ этиологии ХСН по итогам вызовов скорой медицинской помощи показал:
   - главной причиной ХСН является ИБС - 70% всех случаев, причем 59% больных имели сочетание ИБС и АГ, что позволяет считать АГ второй главной причиной декомпенсации сердечной деятельности;
   - на третьем месте находятся клапанные пороки сердца - 15%;
   - на четвертом - кардиомиопатии - 8%.
   Все другие причины были весьма редкими и составили в сумме не более 7%.
    При ИБС развитие острого инфаркта миокарда (ОИМ) с последующим очаговым снижением сократимости миокарда и дилатацией полости ЛЖ (ремоделирование) является наиболее частой причиной ХСН. При длительно существующей хронической коронарной недостаточности без инфаркта миокарда может прогрессировать потеря жизнеспособности миокарда, диффузное снижение сократимости (<спящий> или гибернирующий миокард), дилатация камер сердца и развитие симптомов ХСН. Эта ситуация трактуется в мире как ишемическая кардиомиопатия.
   При АГ изменения миокарда ЛЖ, получившие название "гипертоническое сердце", также могут быть причиной ХСН. Постепенно развивается гипертрофия миокарда, выражающаяся в виде утолщения стенок с повышением их ригидности. Причем у многих таких больных долгое время сохраняется нормальная сократимость миокарда и ФВ ЛЖ и причиной декомпенсации могут быть нарушения диастолического наполнения сердца (ЛЖ) кровью.
    Из-за недостаточной распространенности хирургической коррекции приобретенные (чаще всего ревматические) клапанные пороки сердца занимают третье место среди причин ХСН в России. Это свидетельствует о недостаточном радикализме практикующих терапевтов, нередко не направляющих таких больных на хирургическое лечение. С современных позиций наличие клапанного порока сердца в подавляющем проценте требует обязательного хирургического лечения, а наличие стенозов клапанов является прямым показанием к операции вне зависимости от привходящих причин (возраст, длительность болезни, степень декомпенсации). В таких случаях задача терапевта предельно проста - устранить в максимально возможной степени явления задержки жидкости и оптимально подготовить пациента к хирургическому лечению.
Рис. 4. Роль (баланс) нейрогормонов в патогенезе ХСН

 

 

   Следующей распространенной причиной ХСН являются кардиомиопатии неишемической этиологии. Эта разнородная группа включает в себя как идиопатическую дилатационную кардиомиопатию (ДКМП), так и специфические, из которых наибольшее распространение имеют кардиомиопатия как исход миокардита и алкогольная кардиомиопатия.
   Другие заболевания сердечно-сосудистой системы реже приводят к развитию ХСН, хотя, как говорилось выше, декомпенсация сердечной деятельности может быть финалом любого заболевания сердца и сосудов.   

2.2. Патогенез и характеристика разных форм ХСН
   2.2.1. От заболевания сердца до активации тканевых нейрогормонов
   Принципиальная <новизна> современных представлений о патогенезе ХСН связана с тем фактом, что далеко не все больные имеют симптомы декомпенсации в результате снижения насосной (пропульсивной) способности сердца. На рис. 3 представлена современная схема патогенеза ХСН. Из этой схемы очевидно, что тремя ключевыми событиями на пути развития и прогрессирования ХСН являются:

• заболевание сердечно-сосудистой системы;
• снижение сердечного выброса (у большинства больных);
• задержка натрия и избыточной жидкости в организме.

    После заболевания сердечно-сосудистой системы (например, при АГ, хронической форме ИБС, ДКМП, после перенесенного миокардита или формирования порока сердца) может пройти достаточно большой период времени до снижения сердечного выброса (СВ). Хотя при остром крупноочаговом инфаркте миокарда время между возникновением заболевания, снижением СВ и появлением симптомов острой сердечной недостаточности может исчисляться часами и даже минутами. Но в любом случае уже на самой ранней стадии включаются компенсаторные механизмы для сохранения нормального СВ. С точки зрения современной теории основную роль в активизации компенсаторных механизмов (тахикардия, механизм Франка - Старлинга, констрикция периферических сосудов) играет гиперактивация локальных или тканевых нейрогормонов.
Рис. 5. Схема ремоделирования ЛЖ и “двойной” механизм действия ИАПФ (на А-II и БК)

 

   Очень важно представлять себе, что гиперактивация тканевых нейрогормональных систем имеет место с самых ранних стадий ХСН и нередко превосходит по времени увеличение концентраций циркулирующих нейрогормонов. Сотрудником нашей группы Ю.М.Лопатиным были проведены тщательные исследования, полностью подтвердившие это положение. У пациентов с начальной ХСН I ФК серийно измерялась концентрация различных нейрогормонов. Было выявлено, что активность ренина плазмы (АРП) была повышена лишь у 3,3%, концентрация альдостерона (АЛД) - у 17,2%, содержание норадреналина (НА) - у 26,7%, а концентрация тканевого, синтезирующегося клетками миокарда предсердного натрийуретического фактора (ПНФ) - у 63,3% (!) больных с доклинической стадией ХСН. В дальнейшем показатели сравнивались и у больных с тяжелой декомпенсацией, преобладала активация ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (РААС), АЛД и НА.
   2.2.2. Баланс различных нейрогормональных систем в норме и при ХСН
   На самом деле в организме имеется система сдержек и противовесов и все основные нейрогормональные системы можно разделить условно на вызывающие вазоконстрикцию, пролиферацию (ремоделирование органов) и антидиурез и противодействующие им вазодилатирующие, диуретические и антипролиферативные (тормозящие ремоделирование) системы (рис.4). Как видно, с одной стороны (условно негативной) находятся симпатико-адреналовая система (САС) и ее эффекторы НА и адреналин и РААС и ее эффекторы ангиотензин II (А II), а также эндотелин, вазопрессин. С другой стороны им противостоят система натрийуретических пептидов, брадикинин (БК), вазодилатирующие простаноиды, оксид азота (NO) и некоторые другие. У здорового человека весы, изображенные на рис. 4, находятся в равновесии. При появлении признаков ХСН эти весы начинают склоняться в левую сторону, а при прогрессировании декомпенсации вазоконстрикторные, антидиуретические и пролиферативные (вызывающие ремоделирование органов-мишеней) системы полностью превосходят оппонентов. Причем, как было сказано в предыдущем разделе, у пациентов с минимальной выраженностью ХСН активность вазодилатирующих, диуретических систем (например, натрийуретических факторов) достаточно высока. Однако <запас прочности> этих систем намного ниже, чем у онтогенетически гораздо более старых и соответственно мощных вазоконстрикторных, пролиферативных САС и РААС. Именно нарушение равновесия в активности нейрогормональных систем и является одним из важнейших <приводных ремней> в процессе формирования ХСН.
Рис. 6. Структура миокарда в норме и при ХСН

Рис. 7. “Правило половинок” в лечении ХСН

   2.2.3. Двоякая роль нейрогормонов в патогенезе ХСН.
          Ремоделирование сердца
   На первом этапе гиперактивация нейрогормонов, сопровождающаяся наклоном равновесия в сторону САС и РААС, эндотелина и вазопрессина, стимулирует защитные механизмы. Развиваются так называемая компенсаторная или <тоногенная> дилатация ЛЖ, компенсаторная гипертрофия его миокарда и компенсаторная тахикардия. Это все хорошо известно из классической физиологии и учебника <Внутренние болезни> А.Л.Мясникова, который на протяжении 40 лет являлся основным пособием подготовки врачей-интернистов как в СССР, так и в России. Сегодня мы лишь более детально представляем себе механизмы, которые определяют физиологический ответ на имеющуюся угрозу снижения СВ вследствие развития заболевания сердца. Это схематично проиллюстрировано на рис. 5. В норме сохраняются баланс стимулирующих пролиферацию клеток и ремоделирование органов нейрогормональных систем (в основном РААС+САС) и противостоящих им антипролиферативных (в основном БК+NO). ЛЖ не имеет дилатации, индекс относительной толщины стенок (ИОТС) к диаметру желудочка приближается к 0,45 и сохраняется его эллипсоидная форма. Индекс сферичности (ИСФ) составляет 0,59. Это свидетельствует о том, что короткая ось желудочка в 1,6 раза меньше длинной. Уже при ранних стадиях развития ХСН картина кардинально меняется (см. левую часть рис. 5). Вазоконстрикторные и пролиферативные нейрогормональные системы (РААС и САС) активируются и начинают преобладать над контргормонами (БК+NO). ЛЖ дилатируется, при этом толщина его стенок не меняется, но отношение к диаметру желудочка снижается в полтора раза (с 0,45 до 0,3). Желудочек становится более шаровидным, длинная ось превосходит короткую уже лишь в 1,4 раза (при норме в 1,6) и ИСФ равен 0,73. Этот процесс можно назвать адаптивным (компенсаторным) ремоделированием.
Рис. 8. Динамики толерантности к нагрузкам и максимального потребления кислорода у больных с ХСН и разными ФК

 

Рис. 9. Градации качества жизни (Миннесотский опросник) в зависимости от ФК ХСН

Таблица 1. Параметры физической активности и потребления кислорода у больных с различными ФК ХСН (по NYHA)

    Проблема заключается в том, что <запущенный> механизм гиперактивации нейрогормонов является необратимым патофизиологическим процессом. Так как гормональные сдвиги происходят локально практически во всех жизненно важных органах больного, то ХСН - это с самого начала (еще до развития застойных изменений) генерализованное заболевание с поражением сердца, почек, периферических сосудов, скелетной мускулатуры и других органов.
   Особенно важным для прогрессирования ХСН является ремоделирование сердца (кардиомиоцитов). Повышение локального синтеза гормонов приводит к активации провоспалительных цитокинов и протоонкогенов. Именно эти субстанции стимулируют развитие гипертрофии кардиомиоцитов и поражение их мембран, причем важную роль в изменениях миокарда играет именно воспалительный компонент. Развивающийся оксидативный стресс определяет, во-первых, электрическую нестабильность живых кардиомиоцитов, а во-вторых, стимулирует развитие гибернации миокарда. Это состояние (спячка), при котором кардиомиоциты живы, но активно не сокращаются, не реагируют на внешние стимулы и не участвуют в работе сердца как насоса. Продолжающееся состояние оксидативного стресса приводит к резкой активизации апоптоза, программируемой гибели кардиомиоцитов. Кроме того, повышение локального синтеза альдостерона приводит к активации фибробластов и избыточной продукции межклеточного коллагенового матрикса. Схематично это показано на рис. 6. Как видно, синтез коллагена фибробластами не только увеличивается количественно, но и изменяется качественно. Происходит замена тонких, являющихся каркасом, объединяющим сокращение отдельных кардиомиоцитов (КМЦ) в слаженную работу сердца как насоса, коллагеновых нитей I (нормального) типа в толстые, перекрученные и нарушающие слаженную работу сердца нити коллагена III (патологического) типа. При этом увеличивается расстояние между гипертрофированными и требующими большего количества кислорода КМЦ и питающими их капиллярами. Сами капилляры тоже подвергаются ремоделированию, при котором происходит гипертрофия гладкомышечных клеток (ГМК) и увеличивается отношение толщины стенки сосуда к его просвету (более подробно о ремоделировании сосудов см. раздел 3.3.1). В итоге прогрессирует гипоксия миокарда. Кроме этого, резкое повышение локального синтеза НА, усиливающего кальциевый насос клеток миокарда, сопровождается некрозом части КМЦ. В итоге, как шагреневая кожа, сжимается зона нормально сокращающегося миокарда, нарастают дилатация полостей сердца и истончение стенок. Этот процесс носит название ремоделирования сердца, при ХСН называется <кардиомиопатией перегрузки> и не зависит от исходной причины, вызвавшей развитие декомпенсации.
Таблица 2. Шкала оценки клинического состояния больного с ХСН (модификация В.Ю.Мареева, 2000)

   1. Одышка: 0 - нет, 1 - при нагрузке, 2 - в покое
   2. Изменилась ли за последнюю неделю масса тела: 0 - нет, 1 - увеличилась
   3. Жалобы на перебои в работе сердца: 0 - нет, 1 - есть
   4. В каком положении находится в постели: 0 - горизонтально, 1- с приподнятым головным концом (2+ подушки), 3 - сидя
   5. Набухшие шейные вены: 0 - нет, 1 - лежа, 2 - стоя
   6. Хрипы в легких: 0 - нет, 1 - нижние отделы (до 1/3), 2 -до лопаток (до 2/3), 3 - над всей поверхностью легких
   7. Наличие ритма галопа: 0 - нет, 1 - есть
   8. Печень: 0 - не увеличена, 1 - увеличение до 5 см, 2 - более 5 см
   9. Отеки: 0 - нет, 1 - пастозность, 2 - отеки, 3 - анасарка
   10. Уровень систолического АД: 0 - более 120, 1 - от 100 до 120, 2 - менее 100 мм рт.ст.

    Без специального воздействия остановить эти <бомбы с часовым механизмом>, заложенные во всех органах-мишенях, прежде всего в сердце, почках, периферических сосудах, невозможно. Равновесие окончательно смещается в сторону систем, стимулирующих тахикардию, сократимость, пролиферацию клеток, ремоделирование сердца, почек, сосудов, скелетной мускулатуры и других жизненно важных органов (см. правую часть рис. 5). В итоге со временем кратковременная компенсаторная активация тканевых нейрогормональных систем переходит в свою противоположность - хроническую гиперактивацию. Хроническая гиперактивация тканевых нейрогормонов сопровождается развитием и прогрессированием систолической и диастолической дисфункции ЛЖ (ремоделирование). В том же разделе по патофизиологии сердечной недостаточности А.Л.Мясников писал о развитии патологической <миогенной> дилатации полости ЛЖ, патологической гипертрофии миокарда, хотя отношение толщины стенок ЛЖ к его диаметру не увеличивается. Как видно на рис. 5, ЛЖ приобретает форму тонкостенного (ИОТС < 0,3) шара (длинная ось левого желудочка лишь в 1,1 раза больше короткой, и ИСФ равен 0,87). Это состояние характеризуется как дезадаптивное (патологическое) ремоделирование. Постепенно снижается СВ, но классических проявлений ХСН в этот период времени выявить, как правило, еще не удается. У больных имеются симптомы самых ранних стадий ХСН, которые выявляются лишь при применении специальных нагрузочных тестов. Эти факты были выявлены и подробно описаны Н.М.Мухарлямовым, Л.И.Ольбинской и соавт. Такое состояние получило название скрытой или начальной стадии ХСН (верхний круг на рис.3 на стр. 18). Важно помнить, что однотипные изменения миокарда, получившие название <кардиомиопатия перегрузки>, регистрируются у всех больных с ХСН вне зависимости от причин, вызвавших ее.
Таблица 3. Миннесотский опросник качества жизни у больных с ХСН (MLHFQ)

   В дальнейшем развитие симптомов ХСН вследствие задержки натрия и избыточного количества жидкости (одышка, удушье, кровохарканье, набухание шейных вен, увеличение размеров печени, периферические отеки) происходит по классическому пути, указанному в виде нижнего круга на схеме (рис. 3). Как видно, после снижения насосной функции сердца происходит вовлечение в патологический процесс других органов и систем, прежде всего почек, что поддерживается активацией циркулирующих нейрогормонов, в основном НА, А II, АЛД. Хроническая гиперактивация циркулирующих нейрогормональных систем сопровождается развитием клинических симптомов ХСН по одному или обоим кругам кровообращения. При этом важно помнить, что изменения в органах-мишенях имеют двоякий характер:
   1) застой и недостаточное кровоснабжение из-за изменений сердца;
   2) локальное ремоделирование в связи с хронической гиперактивацией нейрогормонов.
   Поэтому устранение лишь одной из этих причин (даже пересадка сердца) не позволит вернуть больного в состояние здоровья. Потребуется обязательное воздействие на хронически гиперактивированные локальные нейрогормональные системы.

2.2.4. Правило <половинок>, диастолическая ХСН
    Из рис. 3 (стр. 18) видно, что у части больных лишь развитие выраженной диастолической дисфункции приводит к прогрессированию расстройств нейрогуморальной регуляции с вовлечением в процесс циркулирующих гормонов и появлению задержки жидкости и явных признаков декомпенсации при сохраненном СВ. Как правило, наибольшую часть этой группы составляют пациенты с АГ. У этих больных длительное наличие повышенного давления сопровождается развитием гипертрофии миокарда ЛЖ, утолщением его стенок. Одновременно увеличивается ригидность миокарда ЛЖ и нарушается его заполнение кровью в диастолу, что может сопровождаться появлением признаков ХСН при нормальном СВ.
   Таким образом, не все больные с симптомами ХСН имеют одинаковый механизм развития синдрома. Можно выделить три основные типа пациентов. Как видно из рис. 7, лишь половина больных с ХСН имеют явные симптомы декомпенсации сердечной деятельности (серый и белый сектора, составляющие правую половину круга), в то время как у оставшейся части, несмотря на снижение насосной функции сердца, явные признаки декомпенсации отсутствуют. Среди больных с явными проявлениями декомпенсации лишь половина имеет сниженный СВ (белый сектор), а у другой половины диагностируется диастолическая дисфункция ЛЖ. Эта схема получила название "правило половинок". Она показывает, что пациенты с развернутой картиной декомпенсации, застойными явлениями - это лишь видимая часть айсберга, составляющая не более четверти всех пациентов с ХСН. В связи с этим Рабочая группа по сердечной недостаточности Европейского общества кардиологов придает особое значение пониманию врачами общей практики концепции систолической и диастолической ХСН, особенно проблем ранней ХСН. Одна из основных задач сегодня - это понимание того, что чем раньше начнется лечение больного с ХСН, тем большим будет эффект. В начале терапия должна быть направлена не на устранение симптомов декомпенсации как таковых (которые обычно выражены минимально), а на защиту органов-мишеней с целью замедления прогрессирования болезни. К сожалению, в России эти концепции пока не получили широкого распространения. По данным исследования IMPROVEMENT HF, в России только 38,8% терапевтов, работающих в сельской местности, и 53,1% <врачей - горожан> различают понятия систолической и диастолической ХСН. Поэтому наиболее подверженной лечению остается примерно четверть больных с ХСН, имеющих явные симптомы болезни и дилатированное, плохо сокращающееся сердце. Конечно, эти пациенты требуют активного лечения, но вернуть их в состояние даже относительного здоровья гораздо труднее, чем тех, которые исходно имеют начальные проявления ХСН. Приходится с горечью констатировать, что часть (и не маленькая!) больных (с дилатированным сердцем, умеренной дисфункцией ЛЖ и не имеющих признаков ХСН) не лечится. Этим несчастным мы как бы говорим: <Подождите, когда появятся симптомы ХСН (одышка, отеки), и после этого мы приступим к лечению>. Изменение подобного стереотипа - ключевой момент в изменении стратегии лечения ХСН.   

2.3. Классификация ХСН
   Наиболее удобна и отвечает запросам практики функциональная классификация Нью-Йоркской ассоциации сердца (NYHA), предполагающая выделение четырех ФК по способности больных переносить физические нагрузки. Эта классификация рекомендована к использованию ВОЗ и применяется почти во всех странах мира.    
   Как хорошо известно, любая классификация в определенной степени условна и создается для того, чтобы разграничить либо причины болезни, либо варианты течения, либо проявления заболевания по степени тяжести, возможностям лечения и т.п. Смысл классификации - это дать врачам в руки ключи к лучшей диагностике и лечению того или иного заболевания. Самая блестящая идея о создании совершенной классификации обречена на провал, если она не нужна или слишком сложна и запутанна. И наоборот, если классификация легко воспринимается, то она живет, несмотря на то что и принципы, положенные в ее основу, не идеальны, да и некоторые положения могут вызывать споры.

2.3.1. Отечественная классификация ХСН
   Лучшим примером такого типа является отечественная классификация ХСН (недостаточности кровообращения), созданная В.Х.Василенко и Н.Д. Стражеско. Эта классификация была принята на XII Всесоюзном съезде терапевтов в 1935 г. Можно смело сказать, что это было достижением русской медицинской школы, так как классификация оказалась первой, в которой была сделана попытка систематизировать характер изменений, стадийность процесса и проявления ХСН. Мы сознательно не проводим грани между ХСН (как обозначает этот синдром весь медицинский мир) и недостаточностью кровообращения (как это было принято именовать в СССР, а теперь в России), принимая их как синонимы.
   Классификация В.Х.Василенко и Н.Д.Стражеско предполагала выделение трех стадий ХСН:
   СТАДИЯ I - начальная, скрытая недостаточность кровообращения, проявляющаяся только при физической нагрузке (одышка, сердцебиение, чрезмерная утомляемость). В покое эти явления исчезают. Гемодинамика не нарушена.
   СТАДИЯ II - выраженная длительная недостаточность кровообращения, нарушения гемодинамики (застой в малом и большом круге кровообращения) выражены в покое.
   период А - признаки недостаточности кровообращения в покое выражены умеренно. Нарушения гемодинамики лишь в одном из отделов сердечно-сосудистой системы (в большом или малом круге кровообращения).
   период Б - окончание длительной стадии, выраженные гемодинамические нарушения, в которые вовлечена вся сердечно-сосудистая система (и большой, и малый круг кровообращения).
   СТАДИЯ III - конечная, дистрофическая с тяжелыми нарушениями гемодинамики, стойкими изменениями обмена веществ и необратимыми изменениями в структуре органов и тканей.
   Сразу очевидно, что эта классификация имеет ограничения и недостатки. В основу выделения стадий заложены разные принципы, тогда как именно единый принцип и должен пронизывать и объединять любую систематизацию.
   Стадия I выделена по чисто функциональному признаку - наличию проявлений скрытой ХСН, появляющейся при нагрузке. Это близко к классификации NYHA, о которой речь пойдет позже.
   Стадия II определена по выраженности и распространенности проявлений недостаточности кровообращения. Различия между периодами <А> и <Б> в том, имеется ли проявление застойных явлений лишь в одном круге кровообращения или в обоих.
   Принципом выделения стадии III определено наличие необратимых структурных изменений в органах и тканях, т.е. морфология. Это наиболее запутанная с практической точки зрения часть классификации, так как далеко не всегда можно с уверенностью говорить о необратимости изменений в органах-мишенях до того, как проведено достаточно агрессивное лечение. Ведь иногда устранение декомпенсации (особенно при использовании современных препаратов, например ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента - ИАПФ) позволяет восстановить функции сердца, печени и почек даже при их критическом поражении.
   Таким образом, в одной классификации сплелось три различных принципа, и стадийность процесса выглядит совсем неочевидной. К примеру, при митральном стенозе наличие кардиогенного пневмосклероза (формальные признаки недостаточности III стадии) совсем необязательно сочетается с недостаточностью по двум кругам кровообращения (формальные признаки более легкой IIБ) стадии.
   Кроме того, классификация выглядит застывшей, не учитывающей динамики процесса. Если, к примеру, больному ставится диагноз ХСН IIБ стадии при наличии обширных застойных явлений, то этот диагноз окончателен и будет сохраняться даже после проведения терапии. Хотя известно, что нередко активное лечение позволяет настолько устранить симптомы недостаточности кровообращения, что впору диагностировать у того же пациента ХСН I стадии. Это крайне осложняет освидетельствование больного с ХСН во ВТЭК, которая хочет видеть признаки соответствующей стадии заболевания непосредственно во время освидетельствования пациента.
   Однако, несмотря на все условности и разночтения, неизбежные при любом ранжировании тяжести болезни, классификация В.Х.Василенко и Н.Д.Стражеско вошла <в плоть и кровь> российских медиков и выдержала проверку временем. Можно сказать, что именно попытка рассмотреть в ней динамику патологического процесса, а не просто толерантности к физическим нагрузкам и привлекает практикующих терапевтов и кардиологов. C другой стороны, отход от оценок функционального состояния больного приводит к тому, что диагноз ХСН I стадии в России ставится крайне редко (по итогам исследования IMPROVEMENT HF в 9,8% случаев среди пациентов моложе 70 лет и в 8,0% случаев среди пациентов старше 70 лет). В то время как по мировой статистике 50 - 55% всех больных с ХСН имеют легкую степень болезни.
   За многие годы делались неоднократные попытки пересмотреть и дополнить существующую классификацию. Изменения можно свести к выделению дополнительных периодов в I и III стадиях ХСН, получивших название IА и IIIА стадии соответственно.
   Период А в I стадии - доклиническая ХСН. Жалоб больные практически не предъявляют, но при физической нагрузке отмечается некоторое снижение ФВ и увеличение конечного диастолического объема (КДО) ЛЖ, т.е. ухудшение гемодинамики, провоцируемое функциональными нагрузочными пробами.
   Физиологический смысл выделения доклинической стадии ХСН очевиден, и при высоком уровне охвата населения диспансерным наблюдением оно помогало бы раннему выявлению первых признаков ХСН. Однако, как уже говорилось, в России не в почете определение даже I стадии ХСН, так что выделение еще более легкой IА стадии, к сожалению, не вошло в практику. Сказалась и необходимость инструментального обеспечения для столь ранней диагностики ХСН. После завершения исследования IMPROVEMENT HF мы можем опираться на факты использования инструментальных методов исследования у больных с ХСН. Выяснилось, что даже сегодня, несмотря на то что, например, эхокардиография выполняется у 92,5% больных с ХСН моложе 70 лет, ФВ ЛЖ измеряется лишь у 33,5% из них. У пациентов старше 70 лет эти показатели еще хуже и ФВ измеряется в 19,4% случаев. Интересно, что при измерении ФВ в 84,8% она превышала 40%, иными словами, не менее 26% всех больных с ХСН имели диастолическую ХСН, выраженность которой была умеренной. Эти цифры никак не соответствуют частоте диагностики I ФК ХСН только у 8 - 10% больных, обследованных по программе IMPROVEMENT HF. Если же говорить не об эхокардиографии, а о пробах с физическими нагрузками, необходимыми для выявления начальных признаков ХСН, то положение гораздо хуже. Эти методики применяются при ХСН крайне редко, хотя, как будет сказано далее, это один из наиболее простых и доступных методов обследования больных с ХСН.
   Период А в III стадии характеризуется выраженными признаками ХСН в покое, наличием распространенных явлений декомпенсации по двум кругам кровообращения и расстройствами гемодинамики. Однако при активной комплексной терапии удается существенно устранить выраженность застоя, стабилизировать гемодинамику и постепенно восстановить функции жизненно важных органов. Стадия IIIБ при этом соответствует III стадии классической классификации, приведенной выше.
   Это дань появлению новых высокоэффективных методов лечения, которые позволяют выводить из декомпенсации пациентов, ранее казавшихся безнадежными. Инициатива в выделении этой стадии принадлежит Н.М.Мухарлямову, и надо признать, что такая дополнительная градация тяжести заболевания оказалась наиболее удачной из всех дополнений к традиционной классификации ХСН, успешно отвечающей на одно из основных критических замечаний, обращенных к старой (в понимании - выдержанной) классификации. Выделение IIIА стадии ХСН по существу - попытка внести в Российскую классификацию ХСН оценку динамики состояния больного в процессе лечения. Это очевидный <мостик> между классификациями В.Х.Василенко и Н.Д.Стражеско и функциональной классификацией NYHA.
2.3.2. Функциональная классификация ХСН
   Почему же в последние годы так много обсуждений вокруг хорошо апробированной и столь полюбившейся врачам классификации ХСН, которая, несмотря на все недостатки, вполне применима и с дополнениями очерчивает практически все стадии ХСН, от самых легких до самых тяжелых? На это имеется два ответа:
   - пользоваться функциональной классификацией, очевидно, проще и удобнее с точки зрения контроля динамики процесса и физических возможностей пациента. Это доказало успешное применение функциональной классификации ИБС, тоже с трудом пробивавшей себе дорогу в умах и сердцах российских докторов,
   - <не может один солдат идти в ногу, а весь взвод нет>, т.е. нельзя игнорировать тот факт, что все страны мира, за исключением России, используют функциональную классификацию HYHA, которая рекомендована к использованию Международным и Европейским обществами кардиологов.
   Функциональная классификация ХСН NYHA была принята в 1964 г. Ее также много раз пересматривали, дополняли и критиковали, но тем не менее успешно применяют во всем мире. Она имеет схожую с классификацией В.Х.Василенко и Н.Д.Стражеско судьбу. Только ленивый из уважающих себя ученых-кардиологов ее не критикует, но все практические доктора с успехом продолжают ею пользоваться.
   Принцип, заложенный в ее основу, прост - оценка физических (функциональных) возможностей пациента, которые могут быть выявлены врачом при целенаправленном, тщательном и аккуратном сборе анамнеза, без применения сложной диагностической техники. Было выделено четыре ФК.
   I ФК - больной не испытывает ограничений в физической активности. Обычные нагрузки не провоцируют возникновения слабости (дурноты), сердцебиения, одышки или ангинозных болей.
   II ФК - умеренное ограничение физических нагрузок. Больной комфортно чувствует себя в состоянии покоя, но выполнение обычных физических нагрузок вызывает слабость (дурноту), сердцебиение, одышку или ангинозные боли.
   III ФК - выраженное ограничение физических нагрузок. Больной чувствует себя комфортно только в состоянии покоя, но меньшие, чем обычно, физические нагрузки приводят к развитию слабости (дурноты), сердцебиения, одышки или ангинозных болей.
   IV ФК - неспособность выполнять какие-либо нагрузки без появления дискомфорта. Симптомы сердечной недостаточности или синдром стенокардии могут проявляться в покое. При выполнении минимальной нагрузки нарастает дискомфорт.
   Как видно, все очень просто и понятно, хотя и здесь есть некоторые трудности. Как провести грань между, например, умеренным и выраженным ограничением физической активности? Эта оценка становится субъективной и во многом зависит от восприятия больным своего самочувствия и реальной интерпретации этих восприятий больного доктором, который должен в итоге выставить лишь римскую цифру от I до IV.
2.3.3. Методы оценки толерантности к нагрузкам при ХСН (6-минутный тест - ходьба)
   Однако многочисленные исследования доказали, что между ФК имеются достаточно заметные различия. Проще всего разделить пациентов по ФК можно по дистанции 6-минутной ходьбы. Этот метод широко используется в последние 4-5 лет в США, в том числе и в крупных клинических исследованиях. Суть его заключается в том, что измеряется дистанция, которую пациент в состоянии пройти за 6 мин. Для этого требуются лишь часы с секундной стрелкой и рулетка. Проще всего заранее разметить больничный или поликлинический коридор и попросить пациента двигаться по нему в течение 6 мин. Если пациент пойдет слишком быстро и будет вынужден остановиться, эта пауза также включается в 6 мин. В итоге определяется физическая толерантность больного к нагрузкам. Американские стандарты гласят, что пациенты, способные за 6 мин преодолеть:

• от 426 до 550 м, соответствуют легкой ХСН (I ФК);
• от 300 до 425 м - умеренной ХСН (II ФК);
• от 150 до 300 м - средней ХСН (III ФК),
• менее 150 м - тяжелой ХСН (IV ФК)

    Тенденция середины и конца 90-х годов - это применение простейших методов для определения функциональных возможностей больных с ХСН. Исследования нашей группы (Н.Е. Айдаргалиева и В.Г.Флоря) подтвердили высокую диагностическую ценность метода 6-минутной ходьбы (рис. 8). Как видно из левой части рисунка, толерантность к нагрузкам ступенчато падает с ростом ФК ХСН. Среднюю дистанцию 563 м преодолевали здоровые люди, 420 м - больные с ХСН I ФК, 372 м - с ХСН II ФК, 287 м - с III ФК и 143 м - с IV ФК ХСН. Недостоверными были лишь различия между пациентами I и II ФК. В то же время прекрасно выявлялись начальные (I ФК) и умеренно-тяжелые формы декомпенсации (III и IV ФК). Конечно, если имеется возможность измерить потребление кислорода при нагрузке, то деление пациентов по ФК становится более четким. Данные о потреблении кислорода на максимуме нагрузки показаны в правой части рис. 8. Обычно для простоты принято считать, что у здоровых лиц потребление кислорода во время нагрузки превышает 22 мл/мин/м² , при этом I ФК ХСН соответствует потреблению кислорода 18 - 22 мл/мин/м², II ФК - 14 - 18 мл/мин/м², III ФК - 10 - 14 мл/мин/м² и IV ФК - менее 10 мл/мин/м². Самое важное, что повторные исследования функциональных возможностей организма позволят врачу контролировать эффективность проводимого лечения и при необходимости своевременно его корригировать. Соответствие дистанций 6-минутной ходьбы и потребления миокардом кислорода во время нагрузки каждому ФК ХСН по классификации NYHA приведено в табл. 1.
   Таким образом, функциональная классификация ХСН отражает способность больных к выполнению физических нагрузок и очерчивает степень изменений функциональных резервов организма, что особенно значимо при оценке динамики состояния больных. Как раз то, в чем отечественная классификация выглядит небезупречной, относится к наиболее сильным сторонам функциональной классификации.
   Очень важно, что и инструментальные методы подтверждают целесообразность и правильность выделения четырех ФК ХСН. Попытки усовершенствования классификации предпринимались неоднократно (в частности, выделение подклассов А и В во II, реже в III ФК ХСН). Это приводило к увеличению числа градаций тяжести ХСН, но настолько затрудняло клиническое применение таких усложненных классификаций, что они не прижились.
   Зная, как трудно менять стереотипы, мы хотим подчеркнуть, что ни в коем случае не противопоставляем классификации В.Х.Василенко и Н.Д.Стражеско и NYHA. Самое правильное - использовать обе классификации, определяя стадийность процесса по привычной Российской классификации, а функциональные возможности пациента по ФК. Это существенно улучшит представления российских терапевтов и кардиологов о течении ХСН, эффективности проводимой терапии и сблизит понимание проблем ХСН с коллегами из большинства других стран.
2.3.4. Методы оценки тяжести ХСН в клинической практике
   Оценка тяжести состояния больного и особенно эффективности проводимого лечения является насущной задачей каждого практического врача. С этой точки зрения необходим единый универсальный критерий состояния больного с ХСН. Сегодня можно выделить три уровня оценки:

• динамика клинического состояния;
• динамика качества жизни;
• влияние на прогноз больных.

   Именно динамика ФК при лечении позволяет оценить клиническую выраженность ХСН и объективно решить, правильны ли и успешны ли наши терапевтические мероприятия. Проведенные исследования доказали и тот факт, что определение ФК в известной степени предопределяет и возможный прогноз заболевания.
   Использование простого и доступного теста 6-минутной ходьбы дает возможность количественно измерить тяжесть и динамику состояния больного с ХСН при лечении и его толерантности к физическим нагрузкам.
   Кроме динамики ФК и толерантности к нагрузкам, для контроля над состоянием больных с ХСН чаще всего применяются:
2.3.4.1. Оценка клинического состояния больных с ХСН (выраженность одышки, диурез, изменения массы тела, степень застойных явлений и т.п.).
   Существует даже несколько шкал, суммирующих в баллах выраженность симптомов (Бостонская, шкала Ishiyama, шкала Gheorghiade и др.), которые, однако, не получили широкого распространения.
   И все же с практической точки зрения использование какой-либо унифицированной методики суммарной оценки клинического состояния больного с ХСН имеет определенное значение, так как позволяет сравнивать результаты лечения разных групп пациентов в различных клиниках. Очень важно, чтобы методика была несложной, применимой в условиях обычного медицинского обследования. Наиболее близка к этой цели <шкала задержки натрия> (sodium retention score), предложенная в 1993 г. (R.Cody). Эта шкала в большей степени была ориентирована на факты, связанные с задержкой жидкости в организме, и, естественно, имела ограничения. Например, в ней переоценивалась роль отеков, недооценивалось значение одышки и возможностей больного принять горизонтальное положение в момент осмотра. Никак не отражался уровень артериального давления (АД), который, как было показано нами, серьезно влияет на прогноз больных с ХСН. Уменьшение массы тела относилось к положительным моментам, хотя таковым не является (см. подробнее далее).
   С учетом исследований, проводившихся в нашей клинике на протяжении 20 лет, в том числе направленных на определение предикторов выживаемости больных с ХСН, мы модифицировали эту методику и предлагаем собственную шкалу определения тяжести клинического состояния больных с ХСН (табл. 2). Каждый из пунктов, вошедших в версию этой шкалы, очевидно (и доказано) влияет на прогноз пациентов с ХСН и результаты терапии. Самое важное, что все показатели легко могут быть получены при обычном врачебном осмотре, а опрос и обследование пациента по предложенному алгоритму позволят провести его наиболее рационально, по представленным в таблице пунктам от 1 до 10.
   В итоге количество баллов может быть от 0, что отражает отсутствие признаков ХСН, до 20, что соответствует критической выраженности симптомов декомпенсации. Изменение этих баллов будет количественно свидетельствовать об изменениях состояния, даже если не будут меняться ФК и толерантность к физическим нагрузкам. Полученный результат можно выражать в процентах от максимума. Мы надеемся, что использование предложенного нами опросника и шкалы поможет практическим врачам при обследовании и лечении пациентов с ХСН.
   Динамика ФВ ЛЖ (в большинстве случаев по результатам эхокардиографии), отражающая состояние сократительной (насосной) функции ЛЖ, по-прежнему является основным из гемодинамических показателей, характеризующих состояние больных с ХСН. В подавляющем большинстве исследований именно величина ФВ является характеристикой, отражающей наличие у больного ХСН. Наиболее часто в качестве пограничной избирается величина ФВ в 40%, хотя иногда к ХСН относятся пациенты с величиной ФВ менее 45% (мягкий критерий) или менее 35% (более жесткий критерий). Такие разночтения отражают отсутствие прямой зависимости величины состояния и прогноза больного с ХСН от величины ФВ. Но все же главным следует признать не абсолютные цифры, а динамику ФВ у данного конкретного пациента в процессе наблюдения и лечения. Совершенно ясно, что снижение ФВ в процессе лечения свидетельствует о плохом эффекте, а увеличение - о хорошей гемодинамической эффективности лечения.
   2.3.4.2. Оценка качества жизни больных с ХСН
   Вторым уровнем является оценка качества жизни больного с ХСН, измеряемая в баллах при использовании специальных опросников. Подсчитанное число баллов отражает общее восприятие больным жизни, своего состояния и оценку проводимой терапии. Наиболее известным является опросник Миннесотского университета, разработанный специально для больных с ХСН, T.Rector, J.Cohn (MLHFQ). Он содержит 21 вопрос (табл. 3), ответы на которые позволяют определить, насколько имеющаяся сердечная недостаточность ограничивает:
   во-первых, физические (функциональные) возможности больного справляться с обычными повседневными нагрузками (самообслуживание, толерантность к физическим, социальным, эмоциональным нагрузкам, необходимость иметь адекватный сон и отдых, мобильность и независимость);
   во-вторых, социально-экономические аспекты и общественные связи пациента (место в семье и участие в жизни семьи, материальное обеспечение и расходы на лечение, профессиональные обязанности, связь с друзьями и активный отдых);
    в-третьих, положительное эмоциональное восприятие жизни (чувство обузы для семьи и друзей, потеря контроля над жизнью и над собой, страх за будущее и безысходность).
    О высокой воспроизводимости MLHFQ свидетельствует тот факт, что коэффициенты корреляции (r) между результатами исходного и повторного исследования одной и той же группы больных с ХСН в серии работ всегда превышали 0,80.
   Этот опросник с успехом использован во многих исследованиях, в том числе и в России, причем на применение его было получено официальное разрешение авторов.
   Таким образом, Миннесотский опросник можно считать основным инструментом, рекомендуемым для определения качества жизни у больных с ХСН.
   Ответы на 21 предложенный вопрос должны быть даны больным самостоятельно при очередном визите к врачу и до осмотра врачом и проведения каких-либо исследований, что может повлиять на ответы пациента. В итоге может быть набрана сумма баллов от 0 (невероятное, абсолютно хорошее качество жизни) до 105 (невероятное, катастрофически низкое качество жизни). При анализе результатов следует помнить, что большая величина качества жизни свидетельствует о более низком (худшем) уровне качества жизни, и, наоборот, меньшая - о более высоком (лучшем) уровне качества жизни.
   Оценка уровня качества жизни с использованием вопросника MLHFQ была проведена в отделе сердечной недостаточности НИИ кардиологии им. А.Л.Мясникова (Ф.Т.Агеев, 1997) и на кафедре внутренних болезней < 1 Оренбургской медицинской академии (Я.И.Коц и Р.А.Либис,1998) у больных с различными стадиями ХСН. Результаты этих измерений представлены на рис. 9. Как видно, усиление декомпенсации с I по IV ФК ХСН сопровождается достоверным, ступенчатым ухудшением показателя качества жизни, причем каждому ФК соответствует определенный уровень качества жизни (I ФК - 22,3+6,9 балла; II ФК - 43,4+2,3 балла; III ФК - 54,6+2,7 балла; IV ФК - 74,7+4,1 балла). Это свидетельствует о высокой информативности методики MLHFQ в определении качества жизни больных при различных стадиях заболевания. Коэффициент корреляции между показателем качества жизни и величиной ФК ХСН составил 0,57 (p<0,01).
   Еще одной важной и интересной возможностью опросника качества жизни больных с ХСН является возможность следить за эффективностью проводимого лечения. При этом очень важно помнить, что субъективная самооценка больными своего самочувствия (качества жизни) ни в коем случае не подменяет исследования объективного или клинического эффектов применяемого лечения.
   Иными словами, исследование качества жизни в современной медицине приобретает важное самостоятельное значение и позволяет выявить дополнительные преимущества или недостатки проводимой терапии даже в тех случаях, когда лечение устраняет симптомы декомпенсации.
   Наконец третьим и, может, наиболее информативным методом оценки эффективности терапии ХСН является оценка выживаемости больных. Это особенно важно, так как, несмотря на внедрение новых методов лечения, прогноз пациентов с ХСН остается плохим и смертность сравнима с таковой у онкологических больных.    

   Сегодня ни один новый метод лечения не может быть принят, если не доказано его положительное (в крайнем случае нейтральное) влияние на выживаемость больных. Этот метод оценки эффективности и безопасности применяемых лекарственных средств и способов лечения получил название <медицина, основанная на доказательствах>. Для получения подобных сведений необходимо проведение крупных (на тысячах больных) длительных многоцентровых и, как правило, многонациональных исследований, результаты которых и формируют представления о рациональном лечении ХСН.   

2.4. Цели при лечении ХСН
   Главная идея в современной тактике лечения больного с ХСН - это попытка начать терапию как можно раньше, на самых начальных стадиях болезни, чтобы достичь максимально возможного успеха и предотвратить прогрессирование процесса. Идеальный итог терапии - возвратить пациента к нормальной жизни, обеспечивая ее высокое качество. Именно в этом видится смысл лечения ХСН в XXI веке - не следовать за прогрессирующей ХСН, пытаясь уменьшить выраженность симптомов болезни, а активно противодействовать прогрессированию декомпенсации сердечной деятельности.    

   К сожалению, на практике нередко выполняется лишь первый из этих принципов, что и приводит к быстрому возврату декомпенсации, требующей повторной госпитализации. Одна из главных задач настоящей публикации - это дать практическим врачам в руки ключи к успешному достижению всех пяти основных целей лечения ХСН.
   Конечно, для сохранения длительной и стабильной компенсации состояния и замедления прогрессирования болезни мы должны стремиться к защите органов-мишеней, прежде всего самого сердца, почек, сосудов. Исходя из современной теории патогенеза ХСН, на этом пути имеются две различные возможности: 1) уменьшение застойных явлений; 2) предотвращение патологического ремоделирования.
   Отдельно хочется определить понятие "качество жизни". Это способность больного жить такой же полноценной жизнью, как его здоровые сверстники, находящиеся в аналогичных экономических, климатических, политических и национальных условиях. Иными словами, врач должен помнить о желании своего пациента с ХСН, который и так обречен на прием лекарств, нередко достаточно неприятных, жить полноценной жизнью. В это понятие входит физическая, творческая, социальная, эмоциональная, сексуальная, политическая активность. Необходимо помнить, что изменения качества жизни не всегда параллельны клиническому улучшению. К примеру, назначение мочегонных, как правило, сопровождается клиническим улучшением, но необходимость быть "привязанным" к туалету, многочисленные побочные реакции, свойственные этой группе лекарств, определенно ухудшают качество жизни. В предыдущем разделе мы представили инструмент для определения качества жизни больных с ХСН - наиболее часто применяющийся опросник Миннесотского университета. Нам кажется, что любой врач может легко взять на вооружение этот метод оценки успешности (или безуспешности) проводимого им лечения. Поэтому при назначении поддерживающей терапии целесообразно помнить не только о клиническом улучшении, но и о качестве жизни пациента.
   Следующей задачей лечения является уменьшение числа госпитализаций и обострений декомпенсации. Это самый доступный способ снизить затраты на лечение больных с ХСН. Мы уже упоминали, что именно стоимость лечения обострений ХСН составляет львиную долю в общей структуре затрат на курацию декомпенсированных больных. В США стоимость лечения обострения декомпенсации в стационаре составляет 14 500 долларов, а в амбулаторных условиях - 4500 долларов. В России при все еще минимальном уровне оплаты труда медработников эти цифры многократно меньше и достигают 2000 руб. при амбулаторном лечении, 4000 руб. в случаях, когда приходится дополнительно пользоваться услугами службы скорой медицинской помощи, и 18 000 руб. при стационарном лечении. Но, несмотря на это, и в условиях России уменьшение числа обострений ХСН имеет большое значение и может быть выгодно с экономической точки зрения, что будет обсуждаться в дальнейшем.
   И наконец, крайне неблагоприятный прогноз больных с ХСН заставляет считать важнейшей задачей продление жизни декомпенсированных больных. Сегодня, несмотря на внедрение новых методов терапии, летальность пациентов с ХСН сравнима с таковой при онкологических заболеваниях (раке легких, простаты, а у больных III-IV ФК со смертностью при раке желудка). Врачу необходимо помнить, что ХСН - синдром, имеющий злокачественное течение, тяжелый прогноз и требующий агрессивной терапии на всех стадиях его развития.