Клиническая фармакология и фармакотерапия

Белоусов Ю.Б., Моисеев В.С., Лепахин В.К.

URL

Первичная гиперхолестеринемия

Семейная гиперхолестеринемия (СГХС) – аутосомно-доминантное заболевание, обусловленное отсутствием рецепторов к ЛПНП, диагностируется в 0,5% популяции. При гетерозиготной СГХС число рецепторов к ЛПНП составляет 50% от нормы, а уровень ХС ЛПНП повышен; содержание общего ХС – 350-550 мг%. Лечение, помимо диетотерапии, обязательно включает прием гиполипдемических препаратов.

При гомозиготной СГХС число рецепторов к ЛПНП крайне мало или они вообще отсутствуют, уровень ХС ЛПНП резко повышен. Содержание общего ХС – до 1000 мг%. Это заболевание встречается крайне редко. Диета и медикаментозное лечение малоэффективны, слабо помогают плазмаферез и трансплантация печени.

При смешанной семейной гиперлипопротеидемии, при которой довольно часто обнаруживаетя дефицит липопротеидлипазы, лечение начинают с диеты, физических упражнений, снижения веса и реже прибегают к применению лекарств Так называемую полигенную гиперхолестеринемию обнаруживают у каждого 10-го больного с содержанием холестерина выше 300 мг%. У этих больных моногенного наследования нет. Эфективно сочетание диетотерапии и медикаментозного лечения.

Гипертриглицеридемия - чаще вторичное проявление ожирения, эндокринных заболеваний, алкоголизма, приема оральных контрацептивов, ретиноидов, b-адреноблокаторов Лишь при уровне триглицеридов выше 500 мг% можно говорить о семейном нарушении липидного обмена.

Дисбеталипопротеидемия (III тип по Фридрексону) – заболевание, обусловленное дефицитом апопротеина Е, находящегося на поверхности ЛПОНП, ответственного за распознавание и захват впоследствии разрушающихся ремнантных частиц рецепторами клеточной поверхности. Биохимически это проявляется повышением уровня триглицеридов и холестерина, накоплением атерогенных ЛПОНП. Дислипидемии ассоциируются с сердечно-сосудистыми заболеваниями.

Гиперхиломикронемия обусловлена отсутствием или дефицитом липопротеидлипазы и ее кофактора и проявляется наличием слоя хиломикронов после центрифугирования плазмы или повышения уровня ЛПОНП и хиломикронов при электрофорезе.

Снижение уровня ХС ЛПВП менее 35 мг% зависит от генетически обусловленной гипоальфалипопротеидемии или ятрогенных факторов, курения, ожирения.

Клиническая фармакология и фармакотерапия

Белоусов Ю.Б., Моисеев В.С., Лепахин В.К.

URL

Первичная гиперхолестеринемия

Семейная гиперхолестеринемия (СГХС) – аутосомно-доминантное заболевание, обусловленное отсутствием рецепторов к ЛПНП, диагностируется в 0,5% популяции. При гетерозиготной СГХС число рецепторов к ЛПНП составляет 50% от нормы, а уровень ХС ЛПНП повышен; содержание общего ХС – 350-550 мг%. Лечение, помимо диетотерапии, обязательно включает прием гиполипдемических препаратов.

При гомозиготной СГХС число рецепторов к ЛПНП крайне мало или они вообще отсутствуют, уровень ХС ЛПНП резко повышен. Содержание общего ХС – до 1000 мг%. Это заболевание встречается крайне редко. Диета и медикаментозное лечение малоэффективны, слабо помогают плазмаферез и трансплантация печени.

При смешанной семейной гиперлипопротеидемии, при которой довольно часто обнаруживаетя дефицит липопротеидлипазы, лечение начинают с диеты, физических упражнений, снижения веса и реже прибегают к применению лекарств Так называемую полигенную гиперхолестеринемию обнаруживают у каждого 10-го больного с содержанием холестерина выше 300 мг%. У этих больных моногенного наследования нет. Эфективно сочетание диетотерапии и медикаментозного лечения.

Гипертриглицеридемия - чаще вторичное проявление ожирения, эндокринных заболеваний, алкоголизма, приема оральных контрацептивов, ретиноидов, b-адреноблокаторов Лишь при уровне триглицеридов выше 500 мг% можно говорить о семейном нарушении липидного обмена.

Дисбеталипопротеидемия (III тип по Фридрексону) – заболевание, обусловленное дефицитом апопротеина Е, находящегося на поверхности ЛПОНП, ответственного за распознавание и захват впоследствии разрушающихся ремнантных частиц рецепторами клеточной поверхности. Биохимически это проявляется повышением уровня триглицеридов и холестерина, накоплением атерогенных ЛПОНП. Дислипидемии ассоциируются с сердечно-сосудистыми заболеваниями.

Гиперхиломикронемия обусловлена отсутствием или дефицитом липопротеидлипазы и ее кофактора и проявляется наличием слоя хиломикронов после центрифугирования плазмы или повышения уровня ЛПОНП и хиломикронов при электрофорезе.

Снижение уровня ХС ЛПВП менее 35 мг% зависит от генетически обусловленной гипоальфалипопротеидемии или ятрогенных факторов, курения, ожирения.