Гипотериоз

URL

 Гипотиреоз развивается при недостатке тиреоидных гормонов и характеризуется накоплением в коже гидрофильных гликозаминогликанов. Это ведет к уплотнению и утолщению кожи, огрубению черт лица - состоянию, известному как микседема (слизистый отек). Врожденный гипотиреоз, сопровождающийся задержкой физического и психического развития, называется кретинизмом.
   Синонимы: hypothyreosis, микседема.

Эпидемиология
   Возраст
   40-60 лет.
   Пол
   Женщины болеют в 10 раз чаще.
   Частота
   1 на 5000 новорожденных.
   Этиология

Первичный гипотиреоз (патология щитовидной железы) - 95% случаев

• Гипотиреоз без зоба. Аплазия и гипоплазия щитовидной железы, первичный идиопатический гипотиреоз (атрофия щитовидной железы у пожилых), резекция щитовидной железы, лечение тиреотоксикоза радиоактивным йодом, облучение.
• Гипотиреоз с зобом. Врожденные нарушения синтеза тиреоидных гормонов, трансплацентарное поступление препаратов йода или антитиреоидных средств, дефицит йода, лекарственные средства (аминосалициловая кислота, препараты йода, фенилбутазон, йодоантипирин - запрещен FDA, соли лития), хронический лимфоцитарный тиреоидит.

Вторичный гипотиреоз (патология гипофиза или гипоталамуса) - 5% случаев

Гипофизарный. Гипопитуитаризм, изолированный дефицит ТТГ.

Гипоталамический. Пороки развития гипоталамуса, инфекции (энцефалит), опухоли, инфильтративные заболевания (саркоидоз).

Анамнез
   Жалобы
   Врожденный гипотиреоз. Проявляется в первые месяцы жизни. Характерны затянувшаяся физиологическая желтуха, хриплый плач, запоры, сонливость; ребенок плохо сосет.
   Приобретенный гипотиреоз. Заболевание начинается исподволь, постепенно, а первые симптомы неспецифичны: вялость, сонливость, зябкость, запоры, ригидность и спазмы мышц, синдром запястного канала, меноррагия. Впоследствии: снижение интеллекта, замедленность движений, плохой аппетит, увеличение веса. Сухость кожи и волос; выпадение волос. Огрубение голоса. 

Физикальное исследование
   Внешний вид
   Врожденный гипотиреоз. Низкорослость, грубые черты лица, высунутый язык, широкий приплюснутый нос, широко расставленные глаза, редкие волосы, сухая кожа, вздутый живот, пупочная грыжа, умственная отсталость, позднее прорезывание зубов.
   Приобретенный гипотиреоз. Одутловатое, невыразительное лицо (рис. 6), отечные веки. Отечность может быть односторонней. Широкий приплюснутый нос, толстые губы. Заторможенность, замедленность движений.
   Кожа
   Элементы сыпи. Кожа утолщенная, восковидная, сухая, шершавая (как при ксеродермии), морщинистая (рис. 6). Кератодермия - ороговение ладоней и подошв.
   Цвет. Бледность: из-за повышенного содержания воды и гликозаминогликанов и пониженного кровоснабжения (вазоконстрикция). Желтый оттенок: на ладонях и подошвах вследствие каротинемии.
   Пальпация. Кожа на ощупь сухая (сниженное пото- и салоотделение), холодная, тестоватой консистенции. Конечности: плотный отек, не оставляющий ямки при надавливании.
   Локализация. Поражение всей кожи.
   Сопутствующие заболевания кожи
   Витилиго, которое нередко сочетается с бессимптомным гипотиреозом, особенно у женщин старше 50 лет.
   Волосы
   Сухие, грубые и ломкие. Алопеция: замедление роста и поредение волос на голове, лице (у мужчин), на лобке и в подмышечных впадинах. Процент волосяных фолликулов, которые находятся в стадии телогена, увеличивается. Брови: выпадение наружной трети бровей.
   Ногти
   Ломкие, растут медленно.
   Слизистые
   Язык увеличен, гладкий, красный, движения его замедлены.
   Другие органы
   Врожденный гипотиреоз. Низкорослость, грубые черты лица, высунутый язык, широкий приплюснутый нос, широко расставленные глаза, вздутый живот, пупочная грыжа, отставание костного возраста от паспортного, эпифизарный дисгенез, умственная отсталость, позднее прорезывание зубов.
   Приобретенный гипотиреоз. При гипотиреозе без зоба щитовидная железа не пальпируется. Брадикардия. Замедление сухожильных рефлексов (в первую очередь - ахиллова) за счет фазы расслабления.   

Дифференциальный диагноз
   Врожденный гипотиреоз
   Синдром Дауна.
   Приобретенный гипотиреоз
   Нефротический синдром, депрессия, болезнь Паркинсона, болезнь Альцгеймера.   

Дополнительные исследования

Исследование функции щитовидной железы

• Уровни тироксина и ТТГ в крови рекомендуется определять всем новорожденным.
• Уровень ТТГ повышен при первичном гипотиреозе; понижен или не определяется при вторичном гипофизарном гипотиреозе. При гипофизарном гипотиреозе обычно снижены уровни и других гормонов гипофиза. Уровни трийодтиронина и тироксина понижены.

Общий холестерин сыворотки
   Повышен.
   Патоморфология кожи
   В сосочковом слое дермы, вокруг волосяных фолликулов и сосудов - набухание и разволокнение коллагеновых пучков из-за накопления хондроитинсерной и гиалуроновой кислот.
   Лучевая диагностика
   Врожденный гипотиреоз. Отставание костного возраста от паспортного, эпифизарный дисгенез.
   Приобретенный гипотиреоз. Увеличение тени сердца (дилатация камер сердца, выпот в полость перикарда). Мегаколон, кишечная непроходимость.   

Диагноз
   Клиническая картина, подтвержденная результатами лабораторного исследования (измерение уровня ТТГ в крови).   

Патогенез
   Кислые гликозаминогликаны (гиалуроновая и хондроитинсерная кислоты) накапливаются в коже, в слизистой ротоглотки и голосовых складок. Бледность кожи обусловлена тем, что гликозаминогликаны изменяют лучепреломление; желтизна - каротинемией, которая возникает из-за замедленного превращения b-каротина в витамин A.   

Течение и прогноз
   Нелеченный гипотиреоз может осложниться гипотиреоидной комой (арефлексия, гипотермия, артериальная гипотония, брадикардия, гиповентиляция, гипонатриемия). Летальность при гипотиреоидной коме достигает 66%. 

   Лечение
   Новорожденные, дети и подростки: для предотвращения умственной отсталости и задержки физического развития назначают сразу полную терапевтическую дозу тиреоидных гормонов. Взрослые и пожилые: дозу тиреоидных гормонов увеличивают постепенно во избежание побочного действия на сердце.
   Заместительная гормонотерапия (взрослые)

Средние поддерживающие дозы

• Левотироксин, 125 мкг/сут внутрь.
• Тироид, 120-180 мг/сут внутрь.