Большая медицинская энциклопедия

ИМС Невронет

URL

ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ (генерализованная фиброзная остеодистрофия, болезнь Реклингхаузена)-заболевание, обусловленное гиперфункцией околощитовидных желез.

Патогенез. Избыток паратиреоидного гормона, обусловленный аденомой или гиперплазией желез, приводит к нарушениям фосфорно-кальциевого обмена, усилению остеокластических процессов, выведению кальция и фосфора из скелета и поступлений в избытке в кровь. Одновременно вследствие снижения канальцевой реабсорбции и повышения выделения фосфора возникают гипофосфатемия и гиперфосфатурия. В костной ткани наблюдаются явления остеопороза и остеомаляции. Различают также вторичный гиперпаратиреоз, развивающийся на фоне длительно существующей гипокальциемии (при поражении почек или желудочно-кишечного тракта), и третичный гиперпаратиреоз на фоне длительно существующего вторичного гиперпаратиреоза или прогрессирующей почечной недостаточности.

Симптомы, течение. Заболевание встречается в возрасте 20-50 лет, чаще у женщин. Развиваются общая мышечная слабость, утомляемость, гипотония мышц верхних и нижних конечностей, боли в стопах, жажда, расшатывание и выпадение зубов, похудание, образуются камни в мочевыводящих путях. По мере развития заболевания выявляется преимущественное поражение той или иной системы. При костной и смешанной формах основные симптомы: боль в костях, усиливающаяся при движении; длительно заживающие малоболезненные переломы (чаще бедренных, тазовых, плечевых костей, ребер), образование ложных суставов, деформация скелета, уменьшение роста. Характерна медлительная, раскачивающаяся "утиная" походка. Грудная клетка бочкообразной формы, пальпация скелета может выявить булавовидные вздутия на месте кист, зоны бывших переломов. Выделяют две формы гиперпаратиреоидной остеодистрофии - фиброзно-кистозный остеит и педжетоидную и две стадии - остеопоротическую и кистозную. На рентгенограммах выявляются системный остеопороз (в первую очередь в трубчатых костях, черепе и реже позвоночнике), субпериостальная резорбция в основных и средних фалангах пальцев. Концевые фаланги имеют фестончатый вид. При кистозной стадии развиваются кисты, чаще в бедренной кости, костях таза, предплечья, плеч, голени.

При почечной форме основные симптомы: полидипсия, полиурия, гипоизостенурия, щелочная реакция мочи. Развиваются двусторонний нефрокальциноз, иногда гидронефроз, что при длительном течении может привести к азотемии и уремии. Больных беспокоят диспепсические расстройства, частые приступы почечной колики, повышение АД. При висцеропатической форме часто развиваются пептические язвы двенадцатиперстной кишки, желудка, кишечника, язвы рецидивируют, приводят к кровотечениям, перфорации стенки желудка и кишечника. Развиваются хронический панкреатит, панкреокальциноз, наблюдается образование камней в желчном пузыре. Отмечаются снижение сухожильных рефлексов, радикулярные симптомы, повышенная возбудимость, плаксивость, раздражительность, нарушение сна, снижение памяти.

При офтальмологическом исследовании обнаруживается отложение солей кальция в передней камере глаза, что проявляется снижением остроты зрения, возникновением "мушек" перед глазами. В крови - гиперкальциемия (повышение уровня общего и ионизированного кальция), гипофоофатемия, повышение активности щелочной фосфатазы и уровня паратиреоидного гормона; в моче - повышение содержания кальция, фосфора, пролина и оксипролина. Исследование должно быть многократным. С целью топической диагностики проводят сканирование околощитовидных желез с селенметионином-75, ультразвуковое исследование области шеи, артериографию.

Лечение оперативное.