Следует ли всем больным муковисцидозом с панкреатической недостаточностью назначать ферментные препараты?

Gavin J. с соавторами из г.Саутгемптон (Великобритания) сообщают о двух больных муковисцидозом с доказанными признаками панкреатической недостаточности и нормальным физическим статусом, которые в течение нескольких лет обходились без панкреатических ферментов.

Представлены истории болезни двух мальчиков, диагноз муковисцидоза одному из них был установлен в возрасте 5 лет 2 месяцев (случай А), а другому в 10 лет и 3 месяца (случай Б). Пациенты обходились без заместительной панкреатической терапии (ЗПТ) в течение 1 года 9 мес. (А) и 6 лет 8 месяцев (Б). Все это время у них имелись нормальные показатели физического статуса: массо-ростовое соотношение (МРС) от 104% до 131%; окружность середины плеча в пределах 50-75 перцентилей.

Пациент А характеризовался хроническим кашлем, генетический диагноз - гетерозигота по delF508 и 1154insTC мутациям, с хлоридами пота 119ммоль/л. Повторные исследования эластазы 1 стула были ниже определяемого минимума. Анализ трехдневного стула выявил, что объем жира составляет в нем 39%, а коэффициент всасывания жиров менее 95%.

Назначение ЗПТ привело к развитию выраженного синдрома дистальной интестинальной обструкции (СДИО) с частичной кишечной непроходимостью. После отмены ЗПТ и назначения постоянного омепразола все нормализовалось со стороны системы пищеварения у данного больного.

В случае Б диагноз был заподозрен из-за плохо контролируемой астмы и наличию выраженного изменения концевых фаланг пальцев в виде "барабанных палочек". Этот пациент являлся гомозиготой по V520F мутации с хлоридами пота 115ммоль/л. Эластаза 1 была меньше нижней определяемой границы, в трехдневном стуле содержалось 30% жира, а коэффициент всасывания жиров был ниже 95%. ЗПТ не назначались, т.к. пациент имел нормальный физический статус и отсутствие каких-либо патологических симптомов со стороны системы пищеварения.

У обоих пациентов были низкие показатели жирорастворимых витаминов, которые корректировались дополнительным их назначением. Больные описывали свой стул, как нормальный, с частотой 1-2 раза в сутки.

Авторы делают заключение, что не всем пациентам с муковисцидозом и панкреатической недостаточностью следует рутинно назначать панкреатические ферменты. Тщательно обследованные больные могут длительно обходиться только диетическими рекомендациями и дополнительным назначением витаминов.

Journal of Cystic Fibrosis. - 2004. - Vol.3, Suppl.1. - 27th European Cystic Fibrosis Conference, Birmingham, UK, 12-17 June 2004. - S.83 (P.312).

Mucoviscidos.ru