Неспецифический аортоартериит

Неспецифический аортоартериит (синоним: артериит молодых женщин, болезнь отсутствия пульса, синдром Такаясу, облитерирующий брахиоцефальный артериит, первичный артериит дуги аорты, синдром дуги аорты) — заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся неспецифическим продуктивным воспалением стенок аорты, ее ветвей с облитерацией их устий, а также крупных артерий мышечного типа; клинически проявляется снижением давления, ослаблением пульса и уменьшением кровотока в стенозированных артериях чаще верхней половины туловища и головы. Патологический процесс более всего выражен в дуге аорты и отходящих от нее сосудах, но он имеет системный характер и может охватывать нисходящую часть аорты и отходящие от нее крупные артерии. Н.а, следует отличать от проявляющихся сходно с ним аортоартериитов специфической этиологии (туберкулез, сифилис), которые рассматриваются в рамках основной болезни.

    Патогенез Н.а. изучен недостаточно, но есть основания предполагать иммунопатологическую природу болезни. В пользу такой гипотезы свидетельствуют нередкое наличие в анализе у больных Н.а. сывороточной болезни, крапивницы, полиартрита, а также развитие заболевания на фоне состояний или после воздействий, изменяющих иммунный статус (например, беременность, длительная инсоляция); роль аутоиммунных процессов подтверждается частым обнаружением в сыворотке крови больных антиаортальных антител в высоких титрах. Полагают, что ткани артериальной стенки приобретают антигенные свойства в связи с повреждением их инфекционным процессом.

    Морфологически выявляется облитерирующий артериит с поражением всех слоев артериальной стенки (панартериит), преимущественно в устьях сосудов, отходящих от аорты. Определяются признаки воспаления с преобладанием пролиферативно-воспалительных изменений. Воспаление в одном участке стенки сосуда нередко сочетается со склеротическими изменениями в другом. Поражение интимы может осложняться распространенным пристеночным, нередко обтурационным тромбозом.

    Клиническая картина варьирует в зависимости от локализации и распространения патологического процесса. У лиц моложе 30 лет болезнь нередко начинается с общих проявлений: лихорадки, артралгий, похудания. По преимущественной локализации можно выделить четыре основных варианта поражения: аортокаротидный, аортальный, системный артериит и изолированный стеноз одной артерии. Все варианты чаще наблюдаются у женщин молодого и среднего возраста.

    Аортокаротидный вариант Н.а. является основным; при нем поражается дуга аорты и стенозируются отходящие от нее сонные и другие артерии. Проявляется асимметрией АД, отсутствием или ослаблением пульса на одной или обеих руках, что может сопровождаться слабостью в руке. При поражении сонных артерий отмечаются головокружения, обмороки, снижение зрения, изменения глазного дна. При этом варианте Н.а. возможна коронарная недостаточность, связанная с поражением венечных артерий, причем в ²/₃ случаев больные не предъявляют типичных жалоб на боль в области сердца.

    Аортальный вариант (поражение брюшной части аорты и отходящих от нее магистральных артерий — почечных, брыжеечных, подвздошных и др.) клинически характеризуется как общими признаками поражения различных артерий (систолический шум в области проекции пораженного сосуда, наличие сети коллатералей), так и особенностями, свойственными поражению каждой из них. Изменение почечных артерий является одной из причин симптоматической (реноваскулярной) артериальной гипертензии (см. Гипертензия артериальная). Поражение брыжеечных артерий, как и при атеросклерозе, проявляется болью в животе (см. Брюшная жаба),

похуданием, неустойчивым стулом. При облитерации подвздошных артерий отмечаются боли в ногах и перемежающаяся хромота (см. Облитерирующие поражения сосудов конечностей).

    Системный вариант Н.а. характеризуется симптомами поражения грудной и брюшной частей аорты, а также отходящих от них магистральных артерий, в т.ч. почечных.

    Изолированный стеноз или окклюзия только одной из крупных артерий — подключичной, сонной, почечной или других распознается по характерным проявлениям ишемии соответствующих тканей и прочим признакам сосудистого стеноза, в частности по ослаблению (исчезновению) пульса, сосудистым шумам.

    Осложнения зависят от локализации и характера поражения сосудов. Наиболее серьезными из них являются реноваскулярная артериальная гипертензия, инсульт, инфаркт миокарда, сердечная недостаточность, которые могут быть и основными причинами смерти при неспецифическом аортоартериите.

    Диагноз устанавливают, как правило, при уже сформировавшейся облитерации сосудов. Предполагают Н.а. на основании данных пальпации доступных сосудистых стволов, аускультации сосудистых шумов, выявления асимметрии АД; подтверждают диагноз данными аортографии, коронарографии с учетом лабораторных признаков воспаления (лейкоцитоз, повышение СОЭ, увеличение в крови уровня гамма-глобулинов) и иммунологических сдвигов, в частности изменений в составе иммуноглобулинов, обнаружения циркулирующих иммунокомплексов.

    Дифференциальный диагноз при острых воспалительных реакциях проводят с ревматизмом и инфекционным эндокардитом.

Облитерирующий атеросклероз и височный артериит с поражением крупных артериальных стволов, встречаются, в отличие от Н.а., чаще у мужчин старше 50 лет. Для облитерирующего эндартериита характерно поражение артерий мелкого и среднего калибра, причем чаще не верхних, как при Н.а., а нижних конечностей. Стенозирование почечных артерий может быть следствием фиброзной дисплазии, однако при этом никогда не поражается сама аорта.

    Лечение. В связи с представлением об иммунном генезе болезни в каждом случае Н.а. должна быть предпринята попытка лечения больного глюкокортикоидами в стационаре, когда диагноз верифицирован ангиографически или во время оперативного вмешательства. Если отмечается положительная динамика, терапию глюкокортикоидами в дальнейшем рекомендуют проводить курсами по 30—40 дней при средней суточной дозе, эквивалентной 40 мг преднизолона. Для проведения повторных курсов госпитализация больного не обязательна, но лечащий врач должен осуществлять контроль терапии по изменениям как состояния больного, так и лабораторных показателей динамики воспалительного процесса, включая биохимические. Противопоказаниями для применения глюкокортикоидов являются высокое АД, злокачественное течение вазоренальной гипертензии и осложнения, связанные с ней, а также язвенная болезнь желудка. При слабой выраженности воспалительного процесса глюкокортикоиды заменяют индометацином (75—100 мг в сутки), который рекомендуют применять длительно (4—5 мес) в амбулаторных условиях.

    Кроме глюкокортикоидов на стационарном этапе лечения применяют гепарин по 10 000 ЕД 2—3 раза в день внутримышечно в течение 10—20 дней под контролем времени свертывания крови,

а также средства, улучшающие микроциркуляцию и обладающие антиагрегантным действием (например, трентал). Последние обычно применяют длительно в амбулаторных условиях. Систематически проводимое медикаментозное лечение позволяет примерно в 70% случаев добиться улучшения состояния и стабилизации процесса.

    При сравнительно изолированном процессе и нарушении кровоснабжения жизненно важных органов (выраженная вертебробазилярная недостаточность), а также при вазоренальной гипертензии показаны различные оперативные вмешательства: протезирование, шунтирование, эндартериэктомия и др. (см. Кровеносные сосуды, операции). Выраженная активность процесса является относительным противопоказанием для операции. Оперативное вмешательство не исключает необходимости проведения патогенетического медикаментозного лечения.

    Прогноз зависит от распространенности и выраженности облитерирующего процесса в сосудах, тем самым от ранней диагностики заболевания и от своевременности, качества и систематичности лечения. Правильная организация медикаментозного лечения, своевременное, при необходимости оперативное вмешательство, а также диспансерное наблюдение, позволяющее не пропустить активность воспалительного процесса, улучшают прогноз. Продолжительность жизни больных от начала их наблюдения может достигать 20—25 лет.

 

    Библиогр.: Абугова С.П. и др. Коронарная недостаточность при панартериите. Кардиология, т. 18. № 5, с. 61, 1978; Арабидзе П. и др. Клинические аспекты болезни Такаясу. Тер. арх., т. 52, № 5, с. 124, 1980; Покровский А.В. Заболевания аорты и ее ветвей, М., 1979; Семенкова Е.Н. Системные васкулиты, М., 1988.