Краниоспинальные опухоли

Краниоспинальные опухоли (греч. kranion череп + лат. spinalis спинномозговой) — опухоли, верхний полюс которых находится в полости черепа, а нижний — в позвоночном канале. В связи с этими особенностями локализации в клинической картине часто сочетаются симптомы поражения структур нервной системы, расположенных в задней черепной ямке и в верхней части позвоночного канала.

    Первичные К. о. исходят из ткани мозга, мозговых оболочек, корешков черепных нервов или верхних шейных спинномозговых корешков. Среди них встречаются глиомы, менингиомы, невриномы, эпендимомы, хондромы и др. Вторичные К. о. являются метастазами злокачественных опухолей внутренних органов.

    Клиническая картина, последовательность развития патологических симптомов, тяжесть и особенности течения заболевания определяются исходной локализацией опухоли и дальнейшим направлением ее роста. В частности, опухоли задней черепной ямки (ствола головного мозга, мозжечка, корешков черепных нервов и др.) могут прорастать (проникая через большое затылочное отверстие) в позвоночный канал, а опухоль шейного отдела позвоночника (верхние шейные сегменты спинного мозга, корешки спинномозговых нервов и др.) распространяться вверх, в полость черепа. При экстрамедуллярных К. о., развивающихся в верхних отделах позвоночного канала, первыми симптомами, как правило, являются корешковые невралгические боли в шейно-затылочной области, боли, иррадиирующие в надплечье, одну или обе руки. Постепенно появляются двигательные нарушения — периферический (вялый) парез руки и центральный (спастический) парез ноги на той же стороне (см. Параличи). В дальнейшем, при сдавлении спинного мозга, возможно развитие тетрапареза (спастического или вялого парапареза рук при спастическом парапарезе ног), проводниковых нарушений чувствительности, центральных нарушений тазовых функций. При росте опухоли вверх может возникнуть нарушение ликвороциркуляции, вследствие чего нарастает внутричерепное давление, появляются головные боли, фиксированное положение головы, рвота, головокружение, застойные явления на глазном дне (см. Гипертензия внутричерепная).

    При интрамедуллярной локализации К. о. в верхних шейных сегментах спинного мозга характерно появление парестезий в руках,

диссоциированных нарушений чувствительности по сегментарному типу в области надплечья, в руке, ядерный тип нарушений чувствительности на лице (см. Черепные нервы), симптомы бульбарного паралича, парез рук(и). Нарушение ликвороциркуляции и симптомы поражения структур задней черепной ямки (см. Головной мозг, опухоли) при этом часто отсутствуют или возникают в позднем периоде развития заболевания. Иногда наблюдаются симптомы поперечного поражения спинного мозга, обусловленные нарушением кровоснабжения шейного отдела спинного мозга в результате сдавления передней спинальной артерии.

    Развитие К. о, в задней черепной ямке быстро проявляется повышением внутричерепного давления, окклюзионным синдромом, гидроцефалией, признаками сдавления ствола головного мозга (нарушение дыхания, сердечной деятельности и др.). Одним из первых симптомов при этом становится головная боль гипертензионного характера; приступы головной боли сопровождаются рвотой,

фиксированным положением головы, головокружением. Отмечаются мозжечковые симптомы — нарушение координации, статики, походки, нистагм и др. На фоне тяжелого гипертензионного синдрома с выраженными признаками застоя на глазном дне (см. Застойный сосок) выявляются симптомы поражения черепных нервов в области задней черепной ямки, мостомозжечкового узла, бульбарные симптомы, могут появляться корешковые боли в шее, руке.

    Заподозрить К. о. можно при тщательном анализе последовательности развития неврологических симптомов, однако в амбулаторных условиях подтвердить диагноз трудно. Для этого проводят офтальмологическое исследование, спондилографию, краниографию, миелографию, рентгеновскую или ядерно-магнитно-резонансную компьютерную томографию. Уточнение клинико-топического диагноза необходимо для выработки плана лечения, при этом прежде всего должен быть решен вопрос о том, является ли опухоль внутристволовой,

интрамедуллярной или экстрамедуллярной. Диагностическими признаками экстрамедуллярных К. о. часто служат белково-клеточная диссоциация и ксантохромия цереброспинальной жидкости, полученной при люмбальной пункции, вопрос о показаниях к которой при К. о. должен решаться специалистами в стационаре. Дифференциальный диагноз проводят с неврологическими осложнениями шейного остеохондроза (см. Шейно-плечевые синдромы), краниовертебральными аномалиями, арахноидитом верхнешейной локализации (см. Мозговые оболочки).

    Лечение при экстрамедуллярных К. о. оперативное — удаление опухоли. При интрамедуллярных К. о. показания к операции устанавливаются индивидуально. При радиочувствительных опухолях показана лучевая терапия; часто проводят комбинированное лечение.

 

    Библиогр.: Болезни нервной системы, под ред. П.В. Мельничука, т. 2, с. 28, М., 1982; Зозуля Ю.А. и Трош Р.М. Краниоорбитальные опухоли, Киев, 1988.