Офтальмоплегия хроническая прогрессирующая

Офтальмоплегия хроническая прогрессирующая — синдром, характеризующийся постепенной атрофией и параличом глазодвигательных мышц, а также мышцы, поднимающей верхнее веко. В результате прогрессирующего поражения мышц сначала наблюдается ограничение подвижности глазных яблок вверх, вниз и в стороны, а затем развивается полная их неподвижность с опущением верхнего века (офтальмоплегия). Причины О. х. п. многообразны: воспалительные, токсические, сосудистые, метаболические факторы, однако чаще это проявление наследственного нервно-мышечного заболевания. О. х. п. может являться офтальмоплегической формой миодистрофии и начинаться в различные возрастные периоды, чаще в детском и юношеском возрасте. Описаны аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный типы наследования, возможны спорадические случаи. Изолированная офтальмологическая форма миодистрофии встречается редко. По мере прогрессирования заболевания помимо глазодвигательных мышц в патологический процесс вовлекаются мышцы глотки, гортани, мягкого неба, мышцы лица, мускулатуры плечевого пояса. В семьях больных миодистрофией могут отмечаться сочетания О. х. п. с поражением мышцы сердца (окулокардиальная форма), с пигментной дегенерацией сетчатки, сахарным диабетом, карликовостью, гипогонадизмом, пороками развития головного и спинного мозга, задержкой психического развития и др. О. х. п. может быть офтальмоплегической формой миастении: в этом случае он проявляется патологической утомляемостью и слабостью глазодвигательных мышц и мышцы, поднимающей верхнее веко. При миастении обнаруживаются колебания интенсивности симптомов в течение суток с резким нарастанием птоза, одновременным нарушением глотания, осиплостью голоса после незначительных физических нагрузок.

    Дифференциальный диагноз О. х. п при различных нервно-мышечных заболеваниях основывается на данных электромиографии.

В случаях офтальмоплегической формы миодистрофии на электромиограмме выявляется первично-мышечный тип нарушений, при миастеническом синдроме O. x. п. — нарушение синаптической проводимости, миастеническая реакция с уменьшением амплитуды биопотенциалов мыши при физической нагрузке. Показателем является также прозериновая проба (см. Миастения).

    Хроническая прогрессирующая офтальмоплегия может быть одним из основных проявлений полимиозита. При полимиозите помимо О. х. п. отмечаются изменения кожи лица, век, отечность периорбитальной области, эритематозные высыпания на коже, болезненность при движении глазных яблок, конъюнктивит, а также болезненность при пальпации мышц лица и шеи. Эти симптомы, как правило, сочетаются с повышением температуры тела, полиартропатией, воспалительными изменениями в крови.

    Синдром хронической офтальмоплегии обнаруживают при воспалительных и инфекционно-аллергических заболеваниях — энцефалитах,

энцефаломиелополирадикулоневритах, в случае их хронического рецидивирующего течения. Глазодвигательные нарушения являются одним из симптомов этих заболеваний и исчезают или уменьшаются на фоне противовоспалительного лечения.

    Прогрессирующая офтальмоплегия может являться одним из ранних симптомов соматических и эндокринных заболеваний (бронхогенного рака легкого, сахарного диабета, заболеваний печени и почек), опухолевого процесса в полости черепа (например, менингиомы кавернозного синуса).

    Во всех случаях обнаружения у больного в амбулаторных условиях птоза, который имеет прогрессирующий характер, следует провести тщательное обследование. Лечение включает противовоспалительную, дезинтоксикационную, дегидратационную терапию. Назначают антихолинэстеразные препараты (пиридостигмина бромид, прозерин, галантамин), сосудорасширяющие средства (ксантинола никотинат,

кавинтон, бупатол), витамины С, группы В, аминокислоты и ноотропные препараты (пиридитол, церебролизин, аминалон, пирацетам), проводят специальный курс гимнастики, массажа, иглорефлексотерапии, электрофореза. Хирургическое лечение в случаях миодистрофии не рекомендуется, т.к. после него возможно резкое прогрессирование патологического процесса.

    См. также Дистрофии мышечные прогрессирующие, Миастения.

 

    Библиогр.: Гаусманова-Петрусевич И. Мышечные заболевания, пер. с польск., Варшава, 1971; Гехт Г.М. и Ильина Н.А. Нервно-мышечные болезни, М., 1982; Клинико-электронейромиографическое изучение нервно-мышечных заболеваний и синдромов, под ред. Л.О. Бадаляна и И.А. Скворцова, с. 3, М., 1982.