Лепра

    Лепромы могут быть гиподермальными или дермальными. Гиподермальные лепромы выявляются пальпаторно, в дальнейшем, достигнув дермы, они становятся видимыми. Дермальные лепромы вначале имеют вид овальных папул, затем постепенно превращаются в бугорки красновато-ржавого цвета, возвышающиеся в виде полушарий над поверхностью кожи.

    Поверхность их гладкая, лоснящаяся, часто бывает испещрена телеантиэктазиями, иногда шелушится. Из плотноватых и эластических они становятся более мягкими, а в редких случаях очень плотными. Иногда эти лепромы подвергаются рассасыванию, оставляя после себя пигментированное, несколько запавшее пятно. Обычно лепромы при отсутствии лечения изъязвляются. Язвы могут быть болезненными. Края их крутые или подрытые, инфильтрированные, несколько возвышаются над окружающей кожей, впоследствии становятся омозолелыми. Дно язв покрыто серовато-желтым налётом. После заживления остается ровный, слегка запавший, гипохромический, иногда келоидный рубец. Во всех случаях поражается слизистая оболочка носа, в запущенных случаях — слизистая оболочка полости рта, гортани, а также спинка языка и красная кайма губ. Ринит, носовые кровотечения нередко отмечаются еще до появления кожных поражений. Слизистая оболочка носа гиперемирована, отечна, с небольшими эрозиями; в дальнейшем образуются лепромы, инфильтрация, массивные корки, резко затрудняющие носовое дыхание. Распад лепром, расположенных на хряще перегородки носа, приводит к ее перфорации и деформации носа. В запущенных случаях возможно изъязвление лепром на слизистой оболочке мягкого неба. Поражение области голосовых складок может привести к резкому сужению голосовой щели, афонии.

    Специфические поражения органа зрения до лечения сульфоновыми препаратами встречались примерно у 80% больных Л. При лепроматозном типе поражаются передний отдел глазного яблока и веки, чаще наблюдаются эписклерит (см. Склерит), очаговый кератит, иридоциклит, помутнение хрусталика, а также конъюнктивит и блефарит. Развитие эписклерита начинается с появления у лимба роговицы гиперемии, на месте которой образуется диффузный инфильтрат или небольшая (диаметром 2—4 мм) лепрома. При отсутствии лечения эписклеральные лепромы увеличиваются, могут прорастать в радужку и ресничное тело. Кератит характеризуется возникновением мелких белых (просовидных) лепром на фоне очагового помутнения роговицы. В дальнейшем лепромы увеличиваются, изъязвляются, в роговице появляются сосуды (лепрозный паннус), кератит становится диффузным, распространяется на всю роговицу. В запущенных случаях возможно поражение радужки (гипертрофия пигментного зрачкового ободка, распад пигмента, явления ирита с перикорнеальной инъекцией сосудов, светобоязнью, болями). Появление мелких лепром и отложений фибринозного экссудата в виде белых хлопьев и нитей на поверхности радужки проводит к деформации зрачка и нарушению аккомодации. В прошлом хронический иридоциклит был основной причиной слепоты больных Л. На веках могут локализоваться диффузные инфильтраты и лепромы, что приводит к выпадению ресниц. Особенность лепрозного конъюнктивита — отсутствие отделяемого и слабовыраженные явления раздражения.

    При лепроматозном типе Л. специфический процесс часто поражает периферическую нервную систему, лимфатические узлы, печень, стенки большинства кровеносных сосудов, яички. Поражение периферической нервной системы обнаруживается сравнительно поздно и развивается, как правило, по типу симметричного полиневрита (см. Полиневропатии). Нарушения чувствительности в зоне кожных высыпаний долгое время отсутствуют, во в дальнейшем всегда проявляются. Осевые цилиндры нервов сравнительно устойчивы к развитию в них лепрозного инфильтрата, чем объясняется довольно длительное сохранение их функции. Затем наблюдается инфильтрация лепрозными клетками всего нервного ствола, по мере развития которой теряется чувствительность до полной анестезии. Пораженные нервные стволы утолщены, плотные, гладкие. На очень поздних стадиях неврита кроме расстройств чувствительности отмечаются различные трофические и двигательные нарушения (лагофтальм, парез жевательной и мимической мускулатуры, амиотрофии, контрактуры, мутиляции, прободающие и трофические язвы стоп). Глубокие виды чувствительности, а также сухожильные и надкостничные рефлексы обычно сохраняются. Лимфатические узлы (кроме грудных и брыжеечных) увеличены, плотной консистенции.

    Хронический гепатит выявляется довольно рано, имеет склонность к обострениям, особенно в период реактивных фаз. Печень может быть увеличена, болезненна, отмечаются различные нечетко выраженные функциональные нарушения, обусловленные наличием мелких просовидных лепром в парапортальных областях и дольках печени. Орхит и орхиэпидидимит характеризуется хроническим течением с последующим нарушением функции яичек (инфантилизм и гинекомастия).

    При лепроматозном типе возможны стертые и атипичные проявления. К первым относятся одиночные пятна, инфильтраты, слабо инфильтрированные небольших размеров лепромы, включая мелкие лепромы, развившиеся вокруг фолликулов пушковых волос (фолликулярные лепромы); к атипичным — ихтиозиформные, склеродермоформные, пеллагроидные, эризипелоидные, лихеноидные, герпетиформные, псориазиформные высыпания, а также гистоидную Л. и лепру Лусио.

    Гистоидная Л. характеризуется выраженной четкостью границ и обрывистыми краями элементов (бляшек и узлов), на которых нередко бывают шелушение, точечные вдавления в центре.

    При лепре Лусио процесс распространяется по всей поверхности тела. Кожа при этом становится блестящей и напряженной, как при склеродермии. Волосяной покров иногда отсутствует. Диффузная инфильтрация лица (лунообразное лицо), хриплый голос, отеки ног напоминают проявления гипотиреоза. Лепра Лусио характеризуется слабо выраженной воспалительной реакцией и васкулитом, что сопровождается тромбозом кровеносных сосудов кожи и приводит к обширным ее изъязвлениям. Васкулит при других типах Л. обычно протекает без тромбоза. Лепра Лусио с обширными изъязвлениями называется лепрой Святого Лазаря. На поздних стадиях лепры Лусио развивается ихтиоз.

    Диагноз основан главным образом на данных клинической картины. Выявить Л. на поздних стадиях (множественные лепромы, выпадение бровей и ресниц, парезы, параличи, мутиляции, западение носа, «львиная морда») обычно не представляет затруднений; ранние проявления лепрозного процесса могут быть стертыми и атипичными, поэтому нередко трудно диагностируются.

    Учитывая многообразие ранних кожных и неврологических проявлений лепрозного процесса, вполне оправдано при любых высыпаниях на коже (эритемы,

пигментация, папулы, инфильтраты, бугорки, узлы), не регрессирующих при проведении общепринятой терапии, проводить дополнительное обследование больного с целью исключения Л. Следует проявлять настороженность также при снижении или исчезновении чувствительности на отдельных участках кожи, появлении парестезий, нерезко выраженных контрактур V, IV и III пальцев рук, снижении мышечной силы, начинающейся атрофии мышц, пастозности кистей и стоп, стойких поражениях слизистой оболочки носа, сопровождаемых носовыми кровотечениями, наличии трофических язв и др.

    Тщательно изучают внешний вид поражений, их число, расположение, степень нарушения чувствительности и состояние роста пушковых волос, наличие в высыпаниях и в соскобах слизистой оболочки носа микобактерий лепры, а также результаты реакции на лепромин. Наиболее точно при клиническом обследовании больного диагностируется лепроматозный тип. В других случаях окончательный диагноз возможен только на основе результатов гистологического исследования пораженного участка кожи. Установлено, что выявляемые изменения иммунологической реактивности опережают изменения в клинической картине на недели, месяцы, а иногда и на 1—2 года. При этом необходимо тщательно изучить неврологический статус, включая состояние болевой, тактильной и температурной чувствительности, провести постановку функциональных проб, которые помогают выявить характерные для Л. очень ранние поражения периферической нервной системы. Наиболее широко применяется проба с гистамином, морфином или дионином. По одной капле 0,1% водного раствора гистамина (или 1% раствора морфина, 2% раствора дионина) наносят на исследуемый пораженный участок и на внешне измененную кожу. Через капли производят легкий, не достигающий капилляров укол или делают царапину. Появляющаяся в месте повреждения кожи ограниченная эритема должна через 1—2 мин смениться рефлекторной ритемой диаметром в несколько сантиметров, в центре которой образуется волдырь или папула. Полностью все три фазы реакции (триада Льюиса) наблюдаются у здоровых людей, на непораженной коже у больных Л. и на высыпаниях нелепрозной этиологии. На поражениях лепрозного происхождения, т.е. при поражении нервных окончаний, рефлекторная эритема отсутствует или выражена значительно слабее.

    Для выявления малозаметных, сомнительных проявлений лепрозного процесса применяют пробу с никотиновой кислотой. Через 1—3 мин. после внутривенного введения 5—8 мл 1% водного раствора никотиновой кислоты у здоровых людей появляется постепенно усиливающаяся эритема всей кожи, которая обычно исчезает через 10—15 мин. На месте поражений лепрозной этиологии, в т.ч. и невидимых участков, остаются участки ярко-красного цвета, «воспламенение» часто в виде волдырей и отека.

    При наличии пигментных пятен информативной для выявления вазомоторных нарушений может оказаться проба с горчичником. Горчичник по обычной методике накладывают на границе исследуемого подозрительного участка и окружающей здоровой кожи. При этом на пятне лепрозной этиологии эритема не развивается или бывает менее выраженной, чем на непораженной коже. Аналогичный эффект наблюдается и при УФ-облучении в эритемной дозе.

    Характерным для Л. признаком является нарушение потоотделения. Исследуемый участок кожи смазывают реактивом Минора (йода 2 г, касторового масла 15 г, спирта 98% до 100 мл) или просто 2—5% спиртовым раствором йода и после подсыхания припудривают крахмалом. Для стимуляции потоотделения больного помещают в суховоздушную ванну или дают выпить горячего чаю. На участках кожи с ненарушенным потоотделением растворенный йод, соединяясь с крахмалом, дает синюю окраску, тогда как на участках лепрозных поражений она не появляется.

    Лабораторная диагностика при Л. заключается в проведении бактериоскопического и гистологического исследований. Обычно для бактериоскопического исследования берут соскоб со слизистой оболочки носа и скарификаты из пораженного участка кожи, а также кожи надбровных дуг, мочек ушных раковин, подбородка, дистальных отделов конечностей. Для взятия скарификата кожу зажимают двумя пальцами в складку, вдоль которой скальпелем делают небольшой надрез (глубиной 1—2 мм). С его стенок берут соскоб и переносят его на предметное стекло. Мазки окрашивают по Цилю — Нельсену. При проведении гистологического исследования часть срезов также окрашивают по Цилю — Нельсену для выявления микобактерий.

    Дифференциальный диагноз проводят со многими заболеваниями кожи и периферической нервной системы. Из заболеваний кожи необходимо прежде всего иметь в виду бугорковый сифилид, сифилитические гуммы (см. Сифилис), токсидермии, эритему экссудативную многоформную, лишай красный плоский, туберкулезную волчанку (см. Туберкулез внелегочный, кожи и подкожной клетчатки), саркоидоз, склеродермию, витилиго, микоз грибовидный, лейшманиозы, эритему узловатую, трофические и прободающие язвы различной этиологии (см. Трофические язвы), рожу, пеллагру, пигментную крапивницу (см. Мастоцитоз) и др. В странах тропического пояса Л. дифференцируют с актиномикозом, споротрихозом (см. Микозы), бластомикозами, онхоцеркозом, пинтой, фрамбезией.

    Определенные трудности могут встречаться при дифференциации Л. и тех поражений периферической нервной системы, при которых имеются нарушения чувствительности, контрактуры, амиотрофии, мутиляции. К ним относятся сирингомиелия, травматические невриты, миелодисплазии, акроостеолиз, невральная амиотрофия Шарко — Мари, гипертрофический неврит Дежерина — Сотта (см. Амиотрофии). При дифференциации Л. с этими болезнями следует принимать во внимание, что у больных Л. преобладают нарушения поверхностных видов чувствительности, тогда как двигательные функции и глубокая чувствительность сохраняются, поэтому атаксии у них нет. Нарушения чувствительности при Л. никогда не развиваются по сегментарному типу. Не возникает также атрофия мышц плечевого пояса и проксимальных отделов конечностей. Центральная нервная система при Л. не поражается.

    Лечение вновь выявленных больных проводится как в противолепрозных учреждениях, так и амбулаторно по месту жительства. В противолепрозные учреждения госпитализируют для проведения начального этапа лечения тех больных, у кого имеются распространенные высыпания на коже, положительные результаты бактериоскопического исследования, а также больных, находящихся на диспансерном учете, при возникновении рецидива болезни. Амбулаторно по месту жительства могут лечиться вновь выявленные больные при ограниченных проявлениях на коже и отрицательных результатах бактериоскопического исследования.

    Лечение больных Л. должно быть комплексным, включать одновременно два-три противолепрозных препарата в сочетании со стимулирующими и общеукрепляющими средствами (гамма-глобулин, пирогенал, метилурацил, гемотрансфузия, витамины, липотропные вещества). Основными противолепрозными средствами являются препараты сульфонового ряда: диафенилсульфон (ДДС, дапсон, авлосульфон), солюсульфон (сульфетрон), диуцифон, диацетил-диамино-дифенилсульфон, наряду с которыми применяют рифампицин, лампрен, протионамид и этионамид. Курс лечения противолепрозными препаратами продолжается 6 мес. При хорошей их переносимости лечение проводят без перерывов между курсами. Как правило, в комплекс противолепрозных средств включают один из препаратов сульфонового ряда и один-два препарата другой химической структуры. С целью повышения эффективности лечения и предупреждения развития лекарственной устойчивости рекомендуется чередовать препараты и менять их сочетания через каждые 2 курса лечения. Противопоказанием для проведения комбинированного лечения могут быть лишь тяжелые заболевания внутренних органов. Для предупреждения развития или прогрессирования невритов, амиотрофии и контрактур с самого начала необходимо назначение физиотерапевтических процедур, лечебной гимнастики, механотерапии. Эффективность лечения оценивается по скорости регресса клинических проявлений, по результатам бактериоскопического (динамика количества возбудителя в очагах поражения и изменение его морфологии) и гистологического исследований.

    Физическая и социальная реабилитация. Благодаря успехам химиотерапии, позволившим широко применять диспансерные методы борьбы с Л., особую актуальность приобрели вопросы физической и социальной реабилитации больных лепрой. С целью профилактики мелких травм, потертостей, ожогов, которые могут привести к появлению труднозаживающих язв, контрактур и других деформаций, очень важно обучить больных с нарушениями чувствительности кистей и стоп применять различные приспособления при выполнении механической работы и при пользовании нагревательными приборами, правильно подбирать обувь, ежедневно тщательно осматривать кожу кистей и стоп, своевременно лечить любую ранку. Достигнуты определенные успехи в предотвращении развития инвалидности и устранении уже развившихся физических недостатков (деформаций конечностей, трофических язв, косметических дефектов, поражений глаз) с помощью методов восстановительной хирургии и физиотерапии.

    Социально-экономическая реадаптация больных Л. включает преодоление лепрофобии у здорового населения, психологическую реабилитацию самого больного, его трудоустройство, а если требуется — профессиональную переориентацию, что дает возможность больному чувствовать себя полезным и полноправным членом общества.

    Прогноз зависит от типа Л., стадии процесса в момент начала лечения и др. До применения препаратов сульфонового ряда продолжительность жизни больных лепроматозным типом Л., по данным различных авторов, составляла в среднем 12—15 лет со времени появления первых клинических признаков заболевания. Летальный исход чаще наступал вследствие асфиксии, вызванной резким сужением трахеи лепромами, интеркуррентных заболеваний, лепрозной кахексии, а также уремии, обусловленной амилоидозом почек. Больной к этому времени становился глубоким инвалидом, у которого наблюдались мутиляции и контрактуры конечностей, множественные трофические язвы, параличи, слепота, деформация носа, поражение внутренних органов. В то же время известны отдельные случаи, когда заболевшие жили 30—40 лет. Крайне редко наступало самоизлечение. Больные туберкулоидным типом Л. часто доживали до глубокой старости, а в клинической картине преобладали последствия поражения стволов периферических нервов (контрактуры, параличи, мутиляции).

    После внедрения в практику препаратов сульфонового ряда показатели смертности больных Л. и средний возраст умерших приблизились к показателям умерших от других причин.

    В случае ранней диагностики Л. (через 6—12 мес. после появления первых симптомов заболевания) и при условии регулярного, эффективного лечения больной может не быть инвалидом. При более позднем начале лечения (через 1—3 года после начала болезни) у больных могут сохраняться нарушения чувствительности, амиотрофии, контрактуры пальцев рук, парезы, что влечет за собой снижение мышечной силы и ограничение работоспособности.

Страницы: 1 2 3