Иценко — Кушинга синдром

Иценко — Кушинга синдром (Н.М. Иценко, советский невропатолог, 1889—1954; Н.W. Gushing, американский нейрохирург, 1869—1939) — симптомокомплекс, развивающийся вследствие гиперпродукции глюкокортикоидов гормонально-активной опухолью надпочечника, редко встречающейся липидоклеточной опухолью яичника или вследствие стимуляции надпочечников АКТТ-подобными веществами, вырабатываемыми опухолями, исходящими из клеток АПУД-системы, — апудомами. Иногда в отечественной литературе термином «синдром Иценко — Кушинга» обозначают симптомокомплекс, развивающийся в результате гиперпродукции глюкокортикоидов или длительного введения препаратов глюкокортикоидных гормонов (так называемый медикаментозный синдром Иценко — Кушинга). Во второй половине 80-х гг. 20 в. в медицинской литературе появились описания одно- и двусторонней автономной узелковой дисплазии надпочечников, по клиническому течению и данным лабораторного исследования приближающейся к синдрому Иценко — Кушинга. И. — К. с. следует отличать от Иценко — Кушинга болезни, которая является следствием патологии гипоталамо-гипофизарной системы.

    Распространенность И. — К. с. не изучена, однако известно, что среди больных артериальной гипертензией его частота достигает 5%.

    При гормонально-активной опухоли надпочечника (доброкачественной — глюкостерома или глюкоандростерома или злокачественной — аденокарцинома), вызывающей И. — К. с., избыток кортизола подавляет секрецию АКТГ гипофизом, и второй надпочечник подвергается атрофии.

    Синдром Иценко — Кушинга, обусловленный апудомой (так называемый эктопированный АКТГ-синдром), часто наблюдается у больных мелкоклеточным раком легкого, раком поджелудочной железы, кишечника, вилочковой и щитовидной желез и др. Избыток АКТГ в этих случаях приводит к двусторонней гиперплазии надпочечников.

    Редко встречается И. — К. с. при липидоклеточной опухоли яичника (см. Яичники).

    Клиническая картина И. — К. с. зависит от степени гиперкортицизма. Характерны ожирение, округление лица, гипертрихоз, трофические изменения кожи, красно-фиолетовые полосы растяжения (стрии) на коже живота, бедер, артериальная гипертензия, нарушения углеводного обмена, т.е. те же симптомы, что и при болезни Иценко — Кушинга. Поэтому клинически разделить эти два заболевания невозможно. Исключение составляет эктопированный АКТГ-синдром, при котором из-за вненадпочечниковых эффектов АКТГ дополнительно отмечается значительная гиперпигментация кожи, тяжелое клиническое течение,

быстрое ухудшение состояния больного, выраженная мышечная слабость, гипокалиемия. Симптомы, обусловленные злокачественной опухолью, признаки гиперсекреции других гормонов и простагландинов.

    Диагноз устанавливают на основании определения автономного источника избыточной продукции глюкокортикоидов или АКТГ. Наличие гиперкортицизма подтверждается высокой концентрацией кортизола и его метаболтов (17-оксикортикостероидов и 11-оксикортикостероидов) в крови и моче. Определение концентрации АКТГ в крови позволяет обнаружить опухоль надпочечника, при которой низкая концентрация АКТГ сочетается с высоким содержанием в крови кортизола, или апудом) (см. АПУД-система), при которой в крови отмечается очень высокая концентрация и кортизола и АКТГ. Исследование суточного ритма выброса в кровь АКТГ и кортизола при И. — К. с. позволяет установить монотонную гиперсекрецию кортизола, особенно в тех случаях, когда в утренние часы концентрация гормона в крови незначительно повышена или находится в норме.

    Для топической диагностики опухоли надпочечника не утратил своего значения метод пневмосупраренографии, хотя все чаще с этой целью используются компьютерная томография, сканирование с применением меченого холестерина,

или ЯМР-томография, в ряде случаев (особенно при большой опухоли) информативно ультразвуковое исследование. При эктопированном АКТГ-синдроме выявляется двусторонняя гиперплазия надпочечников. Дополнительно с помощью рентгенографического исследования, компьютерной томографии, бронхоскопии, ангиографии и других методов (по показаниям) осуществляют поиск апудомы. Липидоклеточную опухоль гонад позволяет обнаружить ультразвуковое исследование. Для установления функционального состояния системы гипоталамус — гипофиз — гонады применяют большую дексаметазоновую пробу с определением содержания 17-оксикортикостероидов в моче: при всех формах И. — К. с. отсутствует подавление экскреции 17-оксикортико-стероидов дексаметазоном.

    Лечение зависит от причины гиперкортицизма. При опухолях надпочечника, яичника или апудоме лечение оперативное. В случаях злокачественной опухоли коры надпочечника с множественными метастазами или прорастанием в нижнюю полую вену назначают терапию блокаторами функции коры надпочечников (хлодитаном). При невозможности оперативного удаления опухоли в случаях эктопированного АКТГ-синдрома также применяют блокаторы функции коры надпочечников на фоне симптоматической терапии, направленной на нормализацию нарушений обмена веществ и функции сердечно-сосудистой системы.

    При медикаментозном И. — К. с. улучшения состояния больных можно достичь только после прекращения введения кортикостероидов или уменьшения их дозы. При невозможности (из-за основного заболевания) прекратить лечение кортикостероидами используется терапия, направленная на стимуляцию анаболических процессов в организме и заключающаяся во введении тирокальцитонина, солей кальция (при остеопорозе). анаболических стероидов. При сосудистых осложнениях и стероидном диабете рекомендуют симптоматическое лечение.

    Прогноз при эктопированном АКТГ-синдроме в тех случаях, когда не удается удалить опухоль, серьезный. При успешной операции по поводу доброкачественной опухоли надпочечника исход болезни обычно благоприятный.

 

    Библиогр.: См. библиогр. к ст. Иценко — Кушинга болезнь.

Иллюстрации по статье:
Больная с болезнью Иценко