ТЕТРАДА ФАЛЛО

Тетрада Фалло характеризуется недоразвитием выходного отдела правого желудочка и смещением конусной перегородки кпереди и влево. Смещение перегородки (перегородка артериального конуса) обусловливает стеноз выходного отдела правого желудочка, как правило, с нарушением развития фиброзного кольца легочного ствола, ее клапанного аппарата и очень часто ствола и ветвей.

Первые сообщения о ВПС, характеризующемся сочетанием ДМЖП со стенозом легочной артерии, можно найти в работах Stensen (1671), Morgagni (1762), К. А. Раухфуса (1869).

В 1888 г. Fallot, систематизировав наблюдения, описал этот порок как самостоятельную нозологическую форму и дал анатомическую характеристику порока; впоследствии этот порок был назван его именем.

Вслед за классической работой Н. Abbott (1936) были проведены и опубликованы результаты многочисленных исследований как отечественных [Бакулев А. Н., Мешал-кин Е. Н., 1955; Крымский Л. Д., 1963; Бухарин В. А., 1967;

Вишневский А. А. и др., 1969; Беришвили И. И. и др., 1983 ], так и зарубежных патологоанатомов и клиницистов [Lev M., 1964; Gasul В. et al., 1966; Anderson R. et al., 1975, 1981; Becker A. et al., 1975; Goor D., Lillehei C., 1975; Goor D. et al., 1981 ].

 

Эмбриология.

 

В основе формирования сердца при тетраде Фалло лежит ротация артериального конуса против часовой стрелки [Anderson R. et al., 1974, 1975; Becker A. et al., 1975]. В результате этого феномена аортальный клапан сохраняет свою эмбриологическую позицию и остается правее легочного. Такое «правое положение» корня аорты приводит к тому, что при тетраде Фалло он как бы сидит верхом над перегородкой. Следует понимать, однако, что сущность дек-стропозиции аорты в подобных случаях определяется не только одним ее расположением над межжелудочковой перегородкой, но и ротацией артериального конуса против часовой стрелки. Более того, ротация артериального конуса против часовой стрелки одновременно обусловливает переднее и левое смещение правого артериального (легочного) конуса. Этими факторами и объясняется некоторое удлинение легочного конуса и переднее смещение аортального клапана относительно предсердно-желудочковых.

Ротация артериального конуса против часовой стрелки одновременно ведет к ротации перегородки артериального конуса, что наряду с параллельным передним смещением не позволяет ей соединиться с межжелудочковой перегородкой (чем и объясняется наличие ДМЖП при тетраде Фалло) и с бульбо-вентрикулярной складкой. Помимо этого, переднее смещение перегородки - артериального конуса обусловливает сужение легочного конуса. Таким образом, ротация артериального конуса против часовой стрелки-основной фактор, влияющий на формирование тетрады Фалло. Это отдельный самостоятельный процесс, не относящийся к недоразвитию артериального ствола, определяющий «неравномерность деления бульбуса» (по характеристике отечественных авторов) и позволяющий понять ряд вопросов, которые нельзя объяснить концепцией «праводеленности бульбуса» сердца. Из основных особенностей эмбриогенеза сердца при данном пороке следует отметить еще и «рассасывание» средней порции бульбо-вентрикулярной складки, определяющей наличие митрально-аортального фиброзного контакта.

 

Патологическая анатомия.

 

По описанию большинства авторов, патологоанатомическими признаками порока являются стеноз выходного отдела правого желудочка, ДМЖП, декстропозиция аорты и гипертрофия правого желудочка. Вопрос о равнозначности всех четырех классических анатомических признаков порока, описанных ранее Fallot (1888), долгие годы широко обсуждался. Несмотря на то что по.

мере углубления представлений о морфологическом субстрате патологии предметом разногласий становился то один, то другой анатомический признак порока, сегодня мало кто возражает против того, что подаортальный нере-стриктивный ДМЖП, декстропозиция аорты, стеноз выходного отдела правого желудочка и гипертрофия правого желудочка являются постоянными анатомическими компонентами тетрады Фалло.

При тетраде Фалло вследствие смещения конусной перегородки и нарушения формирования последней образуется большой ДМЖП. Он располагается ниже наджелудочкового гребня, под аортой и кзади, примыкая к перегородочной створке трехстворчатого клапана. У многих больных нижнемедиальный край дефекта образован основанием перегородочной створки трехстворчатого клапана. Предсердно-желу-дочковое соединение конкордантно. Аорта фактически в значительной степени отходит не только от левого, но и от правого желудочка. Многие авторы при отхождении аорты более чем на 50% от правого желудочка относят такую форму порока к двойному отхождению аорты и легочного ствола от правого желудочка. Вопрос этот спорен и до сих пор окончательно не решен.

Результаты морфологического изучения тетрады Фалло в ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР [Беришвили И. И., Фальковский Г. Э., 1982, 1983] показали, что типичными анатомическими признаками порока являются: 1) смещение конусной перегородки кпереди и влево; 2) нарушение в развитии структур правого желудочка; 3) наличие стеноза выходного отдела правого желудочка (среди многообразных форм которого следует различать четыре принципиально различающихся типа сужений), а также стеноза кольца и ствола легочной артерии; 4) нерестрик-тивный ДМЖП (выделяют три его типа) 5) декстропозиция аорты, под которой следует понимать смещение ее устья по отношению к межжелудочковой перегородке и ротацию артериального конуса против часовой стрелки; 6) наличие митрально-аортального фиброзного контакта; 7) гипертрофия миокарда правого желудочка.

С хирургической точки зрения наибольший интерес при данном пороке представляет четкая ориентация в причинах, обусловливающих сужение путей оттока из правого желудочка. Между тем анатомическая сущность обструкции правого артериального конуса при тетраде Фалло может быть различной, а с учетом того что отдельные структурные элементы, вызывающие обструкцию, могут сочетаться друг с другом в различных комбинациях, становится понятным многообразие форм и вариантов стеноза при этом пороке. Мы различаем четыре основных типа порока: эмбриологический, гипертрофический, тубулярный и многокомпонентный.

1. При эмбриологическом типе обструкция выходного отдела правого желудочка обусловлена переднелевым смещением и(или) низким внедрением конусной перегородки. Максимальное сужение, как правило, локализовано на уровне разграничительного мышечного кольца. Клапанное кольцо легочной артерии умеренно гипоплазиро-вано или практически нормально.

2. При гипертрофическом типе обструкция вызвана переднелевым смещением и(или) низким внедрением конусной перегородки с выраженной гипертрофией ее проксимального сегмента. Максимальное сужение локализовано на уровне входа в выходной отдел правого желудочка и разграничительного кольца. Этот тип характеризуется резкой гипертрофией проксимального сегмента перегородки артериального конуса, которая чаще имеет нормальные размеры или удлинена.

Оба типа имеют три варианта: А-с умеренной гипо-плазией клапанного кольца легочной артерии; Б-со стенозом клапана легочной артерии (мембрана с отверстием в центре); В-с выраженной гипертрофией перегородочного внедрения КП или перегородочно-париетальных мышц, отходящих от нее и межжелудочковой перегородки (так называемый третий желудочек).

В соответствии с анатомическими особенностями при первом типе порока показана экономная резекция париетальной ножки артериального конуса, направленная на устранение стеноза, обусловленного изменением ее нормальной ориентации и удлинением. При втором типе необходима массивная резекция париетальной ножки конусной перегородки, поскольку характер изменений в этом случае обусловливает два уровня сужений-на границе между приточным и выходным отделами правого желудочка и в области отверстия, ведущего в правый артериальный конус. При сочетании указанного типа порока с выраженной гипертрофией перегородочного внедрения париетальной ножки конусной перегородки и другими перегородочно-париетальными мышцами в области конуса (в этих случаях отверстие между приточным и выходным отделами правого желудочка со стороны выходного отдела, как правило, представлено точечным отверстием, зачастую трудно определяемым) путем резециро-вания этих мышц у ряда больных невозможно достичь адекватной проходимости выходного отверстия правого желудочка.

В этих случаях показано дополнительное пластическое расширение выходного отдела правого желудочка до фиброзного кольца легочного ствола.

3. При тубулярном типе стеноза обструкция связана с выраженным неравномерным делением артериального ствола, вследствие чего конус резко гипоплазирован-сужен и укорочен. При данном типе порока, как правило, отсутствует гипертрофия перегородки артериального конуса. В зависимости от наличия клапанного стеноза или его отсутствия следует различать два варианта данного типа стеноза:

а) с гипоплазией клапанного кольца легочного ствола;

б) с гипоплазией и клапанным стенозом легочного ствола.

Таким образом, третий тип порока характеризуется выраженной эксцентричностью деления конотрункуса, что обусловливает резкую гипоплазию легочного артериального конуса и центральных сегментов легочного артериального дерева и, часто, левого желудочка.

Больным с этим типом порока первичная радикальная коррекция противопоказана, а паллиативная пластика правого артериального конуса, предотвращающая усугубление структурных изменений правого желудочка и позволяющая рассчитывать на рост и центральных, и периферических отделов легочного артериального дерева, а также соответствующую подготовку левого желудочка, имеет преимущества перед межартериальными анастомозами.

4. Многокомпонентное сужение, чаще обусловленное значительным удлинением конусной перегородки либо высоким отхождением «модераторного тяжа»-перегородочно-крае-вой трабекулы. Существует два основных варианта стеноза. А-указанные признаки сочетаются с гипертрофией перего-родочно-краевой трабекулы и передней сосочковой мышцы («двухкамерный правый желудочек»). Выход в отточный отдел-только через узкое разграничительное кольцо. Б- только низкое внедрение конусной перегородки и высокое отхождение резко гипертрофированного «модераторного тяжа». Выход в выходной отдел правого желудочка над и под «модераторным тяжем».

При четвертом типе порока в случае низкого внедрения конусной перегородки, вероятно, достаточным будет массивное иссечение париетальной ножки перегородки артериального конуса. При высоком отхождении «модераторного тяжа», по-видимому, оптимальным следует считать шун-тирование выходного отдела правого желудочка с помощью «кондуитов». При некоторых вариантах этого типа порока выполнение радикальной коррекции проблематично.

Важность приводимого деления порока на отдельные типы трудно переоценить в плане хирургической ориентации хирурга, тем более что каждый из них имеет характерную ангиокардиографическую картину, что позволяет еще до операции выработать четкий план и надлежащий объем операции при каждом из них.

Так, на ангиокардиограммах при первом типе четко выявляется сужение пути кровотока в малый круг кровообращения, создаваемое удлиненной и косорасполо-женной конусной перегородкой. Легочная артерия при этом типе, как правило, развита нормально или умеренно гипо-плазирована.

Как свидетельствуют приведенные выше данные, при втором типе сужение на пути тока крови в малый круг кровообращения обусловлено гипертрофией проксимального сегмента конусной перегородки, что имеет четкое ангиокарди-ографическое отображение. При этом типе конусная перегородка представлена в виде «курительной трубки». Следует подчеркнуть, что ангиокардиографиче-ская картина при этом типе позволяет четко дифференцировать анатомические варианты описываемого порока. Так, например, при втором В типе порока на ангиокардиограммах четко визуализируется сужение, обусловленное дополнительными структурными элементами выходного отдела правого желудочка.

При третьем типе также имеется характерная ангиокар-диографическая картина с резкой гипоплазией легочной артерии (клапанного кольца, ствола и ветвей) и конусной части правого желудочка. Причем такая картина не наблюдается ни при одном из прочих вариантов порока.

Четвертый тип порока характеризуется многокомпонент-ностью факторов, участвующих в обструкции путей крово-тока в малом круге кровообращения. Резкая гипертрофия конусной перегородки, как правило, хорошо визуализируется на ангиокардиограммах (характерная форма «теннисной ракетки»). При этом типе порока в случае наличия двухкамерного правого желудочка отмечается антег-радное (по ходу тока крови) заполнение дистальной камеры правого желудочка (по направлению тока крови) через суженное мышечное кольцо, обусловленное высоким от-хождением «модераторного тяжа». Таким образом, как показывает наш опыт [Петросян Ю. С. и др., 1983; Киракосян С. В., Беришвили И. И., 1984], ангиокар-диографическая детализация анатомических типов порока возможна.

При обследовании больного с тетрадой Фалло хирурги и кардиологи обязаны с предельной точностью установить особенности анатомического строения порока. Большое значение имеет расположение проводящей системы. Анатомия проводящей системы при данном пороке изучена рядом исследователей. В ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР исследования проводил А. Ф. Синев.

При тетраде Фалло предсердно-желудочковый узел находится в основании правой стороны межпредсердной перегородки, над передней половиной перегородочной створки трехстворчатого клапана, обычно ближе к отверстию венечного синуса сердца, чем при перимембранозном ДМЖП. От переднего полюса узла отходит пучок Гйса, который через центральное фиброзное тело переходит на левую сторону гребня межжелудочковой перегородки, позади и книзу частично сформированной перепончатой части межжелудочковой перегородки. В этом отделе проводящая система расположена под эндокардом. После перехода за фиброзное кольцо пучок Гиса разветвляется и от него отходит левая ножка, которая веерообразно разветвляется по трабекулярной части межжелудочковой перегородки. Правая ножка пучка отходит с левой стороны межжелудочковой перегородки и, внедряясь в ее мышечный гребень, переходит на правую сторону перегородки. Этот переход осуществляется кпереди от основания конусной перегородки (что соответствует уровню 6 ч циферблата) в наиболее нижней части ДМЖП и почти в прямом направлении внутримышечно проходит до основания передней сосочковой мышцы. Следовательно, с точки зрения основ хирургической анатомии тетрады Фалло необходимо учитывать, что предсердно-желудочковый пучок расположен вдоль основания частично сформированной перепончатой части межже-лудочковой перегородки. Проекция разветвления предсердно-желудочкового пучка на ножки приходится соответственно на наиболее низлежащую часть кпереди от конусной сосочковой мышцы либо в месте прикрепления комиссуры между передней и перегородочной створками трехстворчатого клапана к гребню межжелудочковой перегородки.

Знание этих ориентиров даст возможность хирургу избежать повреждения проводящей системы при пластике ДМЖП.

Тетрада Фалло часто сочетается со значительным развитием коллатерального кровообращения между большим и малым кругом кровообращения. В основном коллатерали образованы мелкими сосудами; имеет также практическое значение значительное расширение бронхиальных артерий у ряда больных. Наличие аномально развитых крупных коллатеральных артерий иногда значительного диаметра нельзя считать патогномоничным признаком тетрады Фалло. Порок с отхождением дополнительных сосудов от нисходящей части аорты к корню легких многие исследователи рассматривают как самостоятельную нозологическую единицу и наблюдают при других пороках сердца.

 

Гемодинамика.

 

 

Гемодинамические изменения при тетраде Фалло обусловлены степенью препятствия к выбросу крови из правого желудочка в малый круг кровообращения и наличием ДМЖП. Величина сброса крови в первую очередь определяется степенью препятствия к выбросу крови из правого желудочка в легочную артерию и сопротивлением большого круга кровообращения. Диаметр дефекта играет второстепенную роль, так как он, как правило, равен диаметру устья аорты.

У тяжелобольных сброс венозной крови через дефект в аорту может достигать 70-80%. Сброс венозной крови в артериальную обусловливает развитие гипоксемии..

 

Клиника.

 

По существу степень сужения выходного отдела правого желудочка и легочной артерии и степень гипок-семии определяют всю клиническую картину тетрады Фалло. Поэтому прежде чем приступить к описанию клинической картины, необходимо выделить формы клинического течения болезни.

1. Тяжелая форма с ранним появлением выраженного цианоза и одышки. Иногда цианоз наблюдается с первых месяцев жизни ребенка, но чаще к одному году или позже.