Атаксии

Атаксии (греч. ataxia отсутствие порядка, беспорядочность; синоним инкоординация) — нарушение координации (согласованности действия) различных мышц, проявляющееся расстройством статических функций и целенаправленных движений.

    Для целесообразного выполнения любого двигательного акта необходима согласованная совместная работа многих мышечных групп. Реализация движения обеспечивается механизмами, регулирующими выбор соответствующих мышц, последовательность их включения в двигательный акт, силу и длительность отдельных мышечных сокращений. Отсутствие координирования деятельности мышц-синергистов и антагонистов вызывает изменения качества движения с утратой его точности и соразмерности. Движения становятся чрезмерными, неловкими, теряют плавность, приобретают прерывистый характер. Затрудняется переход от одного движения к другому, особенно чередование противоположных движений (например, сгибание — разгибание). Подобная дискоординация движений называется динамической, или локомоторной, А. В то же время рассогласованность мышечных сокращений, утрата необходимых синергий приводит и к потере чувства равновесия тела в покое и при ходьбе. Нарушение равновесия, возникающее при фиксировании больным тела или части его в определенном положении, называется статической атаксией. А. может распространяться одновременно на туловище и конечности, может ограничиваться одной конечностью или частью ее. Координаторные нарушения, выявляющиеся в одной половине тела, в конечностях с одной стороны, называют гемиатаксией.

    Контролирует согласованную работу мышц сложно организованная многозвеньевая кинестетическая система, осуществляющая содружественную и высокоавтоматизированную деятельность нескольких отделов ц.н.с.: корковых центров, экстрапирамидной системы, вестибулярного и зрительного анализаторов, проводников глубокой мышечно-суставной чувствительности и мозжечка, который является центральным органом координации движений. Мозжечок осуществляет интеграцию всех звеньев координаторного аппарата посредством своих афферентных и эфферентных связей. Информация о положении тела в пространстве и взаиморасположении частей тела, исходящая от вестибулярного аппарата, ядер тонкого пучка Голля и клиновидного пучка Бурдаха (проводников глубокой чувствительности), путей собственно мозжечковой проприорецепции, зрительного анализатора, ретикулярной формации и некоторых других отделов, поступает в ядро шатра мозжечка, откуда импульсы передаются в кору мозжечка. В клетках Пуркинье коры мозжечка разномодальные сигналы переводятся на единый «мозжечковый язык». Все афферентные пути подходят к мозжечку, не делая перекреста или делая его дважды (путь Говерса), в связи с чем каждое полушарие мозжечка получает информацию от своей половины тела.

    Кора больших полушарий связана с мозжечком посредством особых афферентных путей: от передних отделов верхней и средней лобных извилин — лобно-мосто-мозжечковым; от задних отделов височных извилин и затылочной области коры — затылочно-височно-мосто-мозжечковым. Корково-мозжечковые пути несут корригирующие, направляющие сигналы после обработки всей поступающей в кору больших полушарий головного мозга афферентной импульсации и подходят непосредственно к клеткам Пуркинье, минуя ядро шатра. Полушария головного мозга связаны с противоположными полушариями мозжечка. Поэтому при поражении коры головного мозга координаторные расстройства возникают на противоположной очагу стороне (контрлатеральная гемиатаксия).

    После переработки закодированная единым шифром информация о координировании движений передается зубчатым ядрам мозжечка и затем распределяется и «рассылается» по эфферентным каналам. Эфферентные импульсы идут к малым альфа-нейронам передних рогов спинного мозга преимущественно по зубчато-красноядерно-спинномозговому пути, а также опосредованно через стриопаллидарную систему. Эфферентная импульсация связывает полушарие мозжечка с одноименной половиной тела, в связи с чем при поражении полушарий мозжечка нарушения координации отмечаются на стороне очага (гомолатеральная гемиатаксия)

    Клинические особенности координаторных расстройств, возникающих при поражении различных отделов ц.н.с.. позволяют различать несколько видов А.: мозжечковую (при поражении мозжечка), сенситивную, или заднестолбовую (нарушение проводников мышечно-суставной чувствительности), вестибулярную (поражение вестибулярного аппарата), корковую (поражение коры лобной или височно-затылочной области).

    Мозжечковая атаксия возникает при поражении червя, полушарий и ножек мозжечка. Она часто наблюдается при опухолях, сосудистых заболеваниях мозжечка, энцефалитах, арахноидитах задней черепной ямки, рассеянном склерозе, интоксикациях, а также при ряде наследственных заболеваний. Поражение червя мозжечка проявляется статической А. на фоне диффузной мышечной гипотонии. Больной ходит, широко расставляя ноги и пошатываясь («пьяная», «мозжечковая» походка). В тяжелых случаях больной не может сидеть и стоять, в положении стоя падает вперед (поражение передней части червя мозжечка) или назад (поражение задней части червя мозжечка), плохо удерживает голову. Грубые нарушения статики являются результатом утраты синергий, стабилизирующих центр тяжести, вследствие чего теряется равновесие, отмечается туловищная А. При мозжечковой А. зрительный контроль (закрывание и открывание глаз) относительно мало влияет на выраженность координаторных нарушений. Отсутствуют расстройства глубокой суставно-мышечной чувствительности.

    При поражении полушария мозжечка возникает динамическая А., преобладает А. конечностей. Движения конечностей становятся неловкими, размашистыми, утрачивается их точность и плавность. Замедление и дискоординация движений преимущественно выражены на стороне поражения. Динамические координаторные расстройства проявляются гиперметрией (чрезмерностью, несоразмерностью движений), «мимопопаданием», или промахиванием, адиадохокинезом (затруднением чередования противоположных движений), интенционным тремором (дрожанием конечностей в конце целенаправленного движения, усиливающимся при приближении к цели), расстройством речи (дискоординацией движений речедвигательного аппарата). Речь больных теряет плавность, становится замедленной, скандированной, расчлененной на слоги (мозжечковая дизартрия). При стоянии и ходьбе больной отклоняется или падает в сторону, соответствующую пораженному полушарию мозжечка. Характерна «пьяная» атаксическая походка. Меняется почерк больных, становится неровным, размашистым, буквы — крупными (мегалография). Часто наблюдается нистагм. Как правило, на стороне поражения отмечается снижение мышечного тонуса (гипотония), иногда снижение сухожильных рефлексов.

    Среди признаков поражения мозжечка важное место занимают асинергии — выпадение физиологических синергических движений при сложных двигательных актах. Асинергии присутствуют в разных мышечных группах: так, при отклонении туловища назад отсутствуют синергическое сгибание ног в коленных суставах, запрокидывание головы; при взгляде вверх не отмечается синергического наморщивания лба и др. Изменяются постуральные рефлексы.

    Сенситивная атаксия развивается при поражении проводников глубокой суставно-мышечной чувствительности, преимущественно при разрушении задних столбов спинного мозга (спинальная А.), значительно реже — при повреждении периферических нервов, задних корешков, зрительного бугра, коры теменной доли мозга.

Сенситивная А. наблюдается при спинной сухотке, фуникулярном миелозе, реже при некоторых формах полиневропатий, сосудистых нарушениях и опухолях мозга. Больной теряет представление о положении частей своего тела в пространстве, не ощущает направления и объема движений. Сенситивная А. может быть статической и динамической. Локализация координаторных расстройств определяется уровнем поражения проводников суставно-мышечного чувства. Наиболее часто координаторные нарушения возникают в нижних конечностях вследствие повреждения пучков Голля в задних столбах спинного мозга. Резко расстраивается походка больного, которая приобретает «штампующий характер». При ходьбе нога чрезмерно сгибается в коленном и тазобедренном суставах и с избыточной силой опускается на пол. У больного возникают ощущения «проваливания» «ходьбы по вате» Огромную роль играет контроль зрения, благодаря которому больной пытается компенсировать отсутствие мышечно-суставного чувства. При закрытых глазах выраженность А. значительно усиливается.

    Если расстройство мышечно-суставного чувства наблюдается в верхних конечностях, то возникают динамические координаторные нарушения в руках. В покое пальцы вытянутых рук непроизвольно меняют свое положение, совершая ненужные спонтанные движения (псевдоатетоз). При тяжелой форме сенситивной А. больной не в состоянии стоять и ходить.

    Вестибулярная атаксия возникает при поражении вестибулярного аппарата в любом его отделе (вестибулярный нерв, ядра в стволе мозга, корковый центр вестибулярного анализатора в височной доле). Наблюдается при заболеваниях внутреннего уха, стволовых энцефалитах, арахноидитах задней черепной ямки, сосудистых нарушениях в бассейне позвоночных и лабиринтных артерий, опухолях IV желудочка и варолиева моста, синдроме Меньера. Чаще вестибулярная А. односторонняя. Как правило, проявляется статическими и динамическими координаторными расстройствами. Выраженность А. усиливается при определенном положении головы и всего туловища, при поворотах глаз. Больные избегают резких движений головой и осторожно меняют положение тела. При закрытых глазах координаторные нарушения несколько усиливаются. Нарушения мышечно-суставного чувства не определяются.

    Для поражения вестибулярного анализатора характерно пошатывание при ходьбе с отклонением в пораженную сторону. Если больного попросить пройти с закрытыми глазами несколько шагов по прямой линии вперед и назад, то траектория его движения постоянно отклоняется от исходного направления и напоминает рисунок звезды («звездная проба»).

    Вестибулярная А. сочетается с другими вестибулярными расстройствами. Как правило, отмечается головокружение системного характера: окружающие предметы вращаются в определенную сторону, особенно при некоторых положениях головы и всего тела. На фоне головокружения могут возникать тошнота, рвота, затемнение сознания. Отмечается нистагм, чаще горизонтальный, направленный при раздражении вестибулярного аппарата в сторону раздражения, при его повреждении — в противоположную сторону.

    Корковая атаксия преимущественно связана с поражением лобной доли, реже височной и затылочной долей. При одностороннем поражении коры головного мозга А. возникает в противоположной половине тела, тогда как при патологии мозжечка и вестибулярного аппарата — на стороне патологического очага. Корковая А. наблюдается при сосудистых заболеваниях головного мозга (инфаркте, гематоме), опухолях мозга, энцефалитах.

    Корковая А. проявляется статическими и динамическими координаторными расстройствами. Изменяется походка больного, приобретая «пьяный» атаксический характер. При ходьбе больной отклоняется в противоположную очагу сторону.

Контроль зрения мало влияет на выраженность А. Чувствительные нарушения отсутствуют. При тяжелом поражении лобной доли возникает астазия-абазия, выражающаяся в невозможности стоять и ходить при отсутствии парезов и параличей конечностей. Важным дифференциально-диагностическим критерием является наличие других симптомов поражения лобной доли (изменение психики, хватательный автоматизм, нарушение обоняния) или височно-затылочной области (слуховые, обонятельные галлюцинации, нарушения памяти на текущие события, гомонимная гемианопсия).

    Атаксия при наследственных заболеваниях. При некоторых наследственных заболеваниях, например семейной атаксии Фридрейха, наследственной мозжечковой атаксии Пьера Мари, оливопонтоцеребеллярной дегенерации, синдроме Луи-Бар, А. является ведущим клиническим симптомом.

   Семейная атаксия Фридрейха — хроническое прогрессирующее наследственное заболевание, для которого характерна дискоординация движений, имеющая черты сенситивной и мозжечковой А. Тип наследования — аутосомно-рецессивный. Чаще заболевают лица мужского пола. Болезнь начинается в детском или молодом возрасте (в большинстве случаев в 6—15 лет). Выражены динамические (гиперметрия, «мимопопадание», адиадохокинез, интенционный тремор и др.) и статические координаторные нарушения. Первоначально они возникают в нижних конечностях, затем распространяются на туловище и верхние конечности. Походка изменена по табетически-мозжечковому типу (по Шарко). Под контролем зрения выраженность А. уменьшается. Грубо нарушена мышечно-суставная чувствительность. Характерны мышечная гипотония, сухожильная и надкостничная гипорефлексия. Наряду с этим выявляются пирамидные симптомы. Постоянно отмечается крупноразмашистый нистагм. У некоторых больных наблюдается снижение слуха. Нередко выявляется снижение интеллекта до степени дебильности. Наряду с неврологической симптоматикой выявляется «стопа Фридрейха» (полая стопа с высоким сводом, разгибанием основных и сгибанием концевых фаланг пальцев), кифосколиоз, миокардиодистрофия.

    Диагноз в типичных случаях не представляет трудностей. Дифференциальный диагноз проводят с мозжечковыми А., сифилитическим поражением ц.н.с., рассеянным склерозом, опухолями мозжечка, фуникулярным миелозом. Лечение симптоматическое, повторными курсами (2—3 раза в год), включает общеукрепляющие средства; дибазол, препараты, улучшающие метаболизм мозга и мышечной ткани; ЛФК, в том числе специальные упражнения на координацию, массаж; ортопедическое лечение.

    Наследственная мозжечковая атаксия Пьера Мари — хроническое прогрессирующее наследственное заболевание; тип наследования — аутосомно-доминантный с высокой пенетрантностью мутантного гена.

    Заболевание начинается в возрасте между 20 и 45 годами. Характерными клиническими признаками являются статическая и динамическая мозжечковая А., пирамидная недостаточность (снижение силы в мышцах конечностей, чаще ног, спастическое повышение мышечного тонуса, сухожильная и надкостничная гиперрефлексия, патологические пирамидные рефлексы), нередки глазодвигательные нарушения (птоз, парез отводящего нерва, слабость конвергенции и др.), достаточно часто отмечают снижение остроты зрения, сужение полей зрения вследствие атрофии зрительного нерва и пигментной дегенерации сетчатки. Интеллект, как правило, снижен. Признаки поражения глубокой мышечно-суставной чувствительности практически не обнаруживаются.

    Дифференциальный диагноз проводят с другими формами наследственных А., рассеянным склерозом, опухолями мозжечка. Лечение такое же,

как при семейной атаксии Фридрейха.

    Оливопонтоцеребеллярная дегенерация — группа заболеваний, характеризующихся преимущественным поражением мозжечковых систем. Различают 5 типов оливопонтоцеребеллярных дегенераций. Все они имеют наследственный характер, хроническое, медленно прогрессирующее течение. Мужчины и женщины заболевают одинаково часто. Тип наследования при II типе — аутосомно-рецессивный, а при остальных — аутосомно-доминантный. Различные типы заболевания характеризуются сочетанием мозжечковой А. с расстройствами глубокой и поверхностной чувствительности, спастическими парезами и параличами, акинетико-ригидным синдромом, гиперкинезами, бульбарными нарушениями (см. Бульбарный паралич), наружной офтальмоплегией, прогрессирующим снижением зрения, деменцией и др.

    Диагноз подтверждают с помощью пневмо-энцефалографии, компьютерной томографии головы, при которых определяется уменьшение размеров моста головного мозга и нижних олив. Дифференциальный диагноз проводят с другими наследственными формами А. и рассеянным склерозом. Лечение такое же, как при семейной атаксии Фридрейха. По показаниям проводится лечение противопаркинсоническими средствами.

    Атаксия — телеангиэктазия Луи-Бар (синдром Луи-Бар) — заболевание из группы факоматозов, сочетающееся с генетически обусловленным иммунодефицитом. Характеризуется прогрессирующей мозжечковой А., телеангиэктазиями, повышенной склонностью к инфекционным заболеваниям. Тип наследования — аутосомно-рецессивный с высокой пенетрантностью мутантного гена.

    Болезнь проявляется в возрасте от 5 мес. до 3 лет неуклонно прогрессирующей мозжечковой А. Присоединяются экстрапирамидные симптомы — гипомимия, гиперкинезы атетоидного или миоклонического типа, монотонность речи. Выявляются сухожильная гипорефлексия, в ряде случаев — поражение черепных нервов. Нередко отмечается отставание в умственном развитии и росте. Характерны симметричные телеангиэктазии на конъюнктиве и коже. Резко повышена чувствительность больных к инфекционным болезням, преимущественно верхних дыхательных путей и легких. Часто развиваются бронхопневмония, бронхоэктазы, пневмосклероз, что связывают с комбинированным нарушением клеточного и гуморального иммунитета (дефицит Т-лимфоцитов, иммуноглобулинов А). В условиях этого иммунодефицитного состояния повышается степень риска возникновения злокачественных опухолей (см. Иммунопатология).

    Диагноз в типичных случаях не вызывает затруднений. Он подтверждается результатами иммунологического исследования крови и цереброспинальной жидкости. В лечении особое внимание должно быть направлено на интенсивную терапию любой инфекционной болезни. Применяют пересадку больным неонатальной вилочковой железы с частью грудины или назначают препараты тимуса (Т-активин), что корригирует иммунодефицитное состояние и приводит к некоторому регрессу клинических симптомов. Проводят симптоматическую терапию. Прогноз неблагоприятный.

 

    Библиогр.: Болезни нервной системы, под ред. П.В. Мельничука, т. 2, с. 129, 153, М., 1982; Калинина Л.В. и Гусев Е.И. Наследственные болезни метаболизма и факоматозы, с. 14, М., 1981; Кроль М.Б. и Федорова Е.А. Основные невропатологические синдромы, с. 312, М., 1966; Пулатов А.М. и Никифоров А.С. Справочник по семиотике нервных болезней, с. 82, Ташкент, 1983; Триумфов А.В. Топическая диагностика заболеваний нервной системы, с. 149, Л., 1974.