Детские параличи
Детские параличи — непрогрессирующие неврологические расстройства, возникающие в результате повреждения нервной системы на разных этапах развития.
Различают детские периферические параличи (см. Родовая травма новорожденных) и детские церебральные параличи, которым посвящена настоящая статья.
Детские церебральные параличи являются следствием недоразвития или повреждения головного мозга на ранних этапах онтогенеза. Они проявляются нарушениями мышечного тонуса и произвольных движений, неспособностью сохранять нормальную позу. Двигательные нарушения часто сочетаются с изменениями психики, речи, судорогами.
Этиология детских церебральных параличей разнообразна. Наибольшее значение имеет влияние вредных факторов в период беременности и родов. К пренатальным факторам риска относят различные нарушения здоровья матери (конституциональные особенности, соматические, эндокринные, инфекционные болезни, вредные привычки), а также повторные выкидыши, мертворождения, осложнения предыдущих беременностей и родов. Эмбриотоксическое действие оказывают различные химические и физические факторы промышленного и сельскохозяйственного производства. Имеет значение и возраст матери: у беременных старше 30 и моложе 18 лет чаще наблюдаются поздние токсикозы, отмечаются низкая масса тела плода, внутриутробная асфиксия плода, родовые травмы, которые играют роль в этиологии Д. п. Кроме того, важное значение имеет иммунологическая несовместимость матери и плода.
Патогенез детских церебральных параличей сложен. Соматические и инфекционные болезни матери вызывают нарушения маточно-плацентарного кровообращения, патологические изменения в плаценте, приводящие к расстройствам питания плода, внутриутробной гипоксии (см. Гипоксия плода), преждевременным родам. Прием лекарственных препаратов, алкоголя, курение оказывают цитотоксическое действие на плод, замедляют и нарушают процессы формирования структур и сосудистой системы мозга. Это, в свою очередь, обусловливает возникновение гипоксически-ишемических нарушений, внутричерепных кровоизлияний.
При сенсибилизации матери к антигенам плода в ее организме вырабатываются антитела, которые, поступая через плацентарный барьер, вызывают гемолиз эритроцитов плода. Непрямой билирубин, высвобождающийся при разрушении эритроцитов и недостаточном уровне его инактивации, проникает в нервную систему и другие ткани организма плода, оказывая на них токсическое действие. Дегенерация подкорковых ядер, зубчатого ядра мозжечка, ядер ствола мозга определяет клиническую специфику гиперкинетической формы церебрального паралича.
Паталогическая анатомия. Морфологически церебральные Д. п. характеризуются разнообразными по характеру, степени тяжести и локализации структурными изменениями ц.н.с. Пренатальные повреждения, возникшие на ранних стадиях онтогенеза, приводят к формированию пороков развития головного мозга — микрополигирии, пахигирии, агирии, порэнцефалии, микроцефалии, агенезии мозолистого тела и др. Пороки развития полушарий большого мозга могут сочетаться с гидроцефалией, обусловленной врожденной аномалией развития ликворных путей или изменением их структуры в результате кровоизлияний, воспалительных изменений. Пороки развития головного мозга выявляются у 30% детей с церебральными параличами (см. Головной мозг).
Перинатальные повреждения, отмечаемые у большинства больных церебральным Д. п., развиваются в результате циркуляторных расстройств (отека, микрогеморрагий, некрозов мозга), приводящих к дистрофическим изменениям мозговой ткани. К ним относятся диффузный или очаговый глиоз, кистозная дегенерация, порэнцефалия, обызвествление ганглиозных клеток. Пролиферация глии сочетается с дегенерацией пирамидных клеток большого мозга и некрозом субкортикального слоя белого вещества. Мягкая мозговая оболочка может быть утолщена и сращена с глиозно-перерожденными участками мозга. Аномальная миелинизация базальных ганглиев и (или) таламуса (status marmoratus) связана с повышенной чувствительностью указанных структур к токсическому действию непрямого билирубина и гипоксии.
Клиническая картина. Двигательные нарушения (парезы, параличи, расстройство координации, непроизвольные движения) являются ведущим клиническим синдромом детских церебральных параличей (см. Параличи, Гиперкинезы, Движения). Нарушается онтогенетическая последовательность двигательного развития. Наряду с его задержкой активизируется патологическая тоническая рефлекторная активность, проявляющаяся патологическим мышечным тонусом (спастичностью, ригидностью, тоническими спазмами, мышечной гипотонией), формированием патологических поз, движений и др. Тонические рефлекторные реакции тормозят развитие выпрямляющих рефлексов туловища, реакций равновесия и целенаправленных движений; сила высвободившихся тонических рефлексов (лабиринтного, шейных тонических и др.) отражает тяжесть состояния ребенка.
Клиническая картина церебральных параличей определяется не только характером двигательных, речевых и психических расстройств, но и другими неврологическими нарушениями, которые значительно влияют на развитие ребенка и проведение реабилитационных мероприятий. К ним относятся судорога, гидроцефалия, нарушения глазодвигательных функций и зрения, слуха, вегетативно-висцеральные и эндокринные нарушения.
Судорожный синдром наблюдается у 14—65% больных, в 48% случаев он появляется на первом году жизни. Тип пароксизмов зависит от возраста больных и тяжести поражения. Для детей раннего возраста наиболее характерны малые пропульсивные приступы — кивки, вздрагивания, салаамовы судороги, нередко адверсивные припадки. В возрасте 2—3 лет преобладают большие судорожные приступы и парциальные в виде клонических подергиваний мышц лица, цистальных отделов конечностей. В дошкольном и школьном возрасте наиболее типичны генерализованные и психомоторные припадки. Последние имеют характер стереотипных движений сосания, жевания, потирания руками, подпрыгивания.
Гидроцефальный синдром встречается в 35—40% случаев, он усугубляет двигательные и психические нарушения, способствует атрофии зрительных нервов, возникновению судорог. У 80% детей происходит компенсация гидроцефалии на первом — втором году жизни.
У больных могут наблюдаться также косоглазие, нистагм, парез взора, гемианопсия, атрофия зрительных нервов. Расстройства слуха чаще выявляются у детей с гиперкинетической формой.
Вегетативные нарушения имеются у большинства больных и проявляются в раннем возрасте беспокойством, нарушением сна, снижением аппетита, срыгиванием, термолабильностью. Для детей старшего возраста характерны расстройства потоотделения,
трофики кожи, тахикардия, желудочно-кишечные дискинезии, приступы гипертермии. В 75% случаев вегетативные нарушения сочетаются с церебрастеническим синдромом, повышенной нервно-психической утомляемостью, снижением активного внимания, эмоциональной лабильностью. Нейроэндокринные расстройства приводят к задержке роста и дефициту массы тела.В раннем детском возрасте выделяют спастические (гемиплегия, диплегия, двусторонняя гемиплегия), дистоническую и гипотоническую формы; в старшем возрасте — спастические (двусторонняя гемиплегия), гиперкинетическую, атактическую, атонически-астатическую и смешанные формы. Классификация клинических форм церебрального паралича учитывает распространенность двигательных нарушений, характер изменения мышечного тонуса, степень выраженности речевых и психических расстройств.
Спастическая гемиплегия (гемипарез). В тяжелых случаях уже в первые недели жизни можно отметить ограничение спонтанных движений, при легкой степени симптоматика становится отчетливой к концу первого года жизни, когда ребенок начинает произвольно манипулировать руками. В первые месяцы жизни в пораженных конечностях может быть выражена мышечная гипотония. Дети с гемипарезом позже овладевают двигательными навыками. Повороты со спины на живот они осуществляют только через пораженную сторону (паретичные конечности внизу). В позе сидя центр тяжести тела ребенка смещен в здоровую сторону. Самостоятельная ходьба активизируется в возрасте от 1,5 до 3—4 лет. По мере роста ребенка формируется и становится более выраженной патологическая установка конечностей и туловища: рука согнута и приведена к туловищу, отмечаются отведение кисти в локтевую сторону, приведение большого пальца руки; наблюдаются сколиоз, перекос таза, эквиноварусная или вальгусная деформация стопы с укорочением пяточного (ахиллова) сухожилия. Паретичные конечности отстают в росте. У 30—40% больных отмечаются судорожные приступы. Речевые нарушения (псевдобульбарная или корковая дизартрия, дислалия) выявляются у 35—40%, умственная отсталость (от легкой задержки до грубого интеллектуального дефекта) — примерно у 40% больных. Снижение интеллекта не всегда коррелирует с тяжестью двигательных нарушений.
Спастическая диплегия (болезнь Литтла) — наиболее распространенная форма детского церебрального паралича, при которой в большей степени страдают нижние конечности. Степень поражения рук различна — от выраженных парезов до легкой неловкости движений, выявляемой по мере развития сложной манипулятивной деятельности. При тяжелых формах неврологическая симптоматика выражена с рождения. Быстро нарастает мышечный тонус, активизируются тонические шейные и лабиринтный рефлексы. Патологическая постуральная активность вынуждает ребенка принимать патологические позы, что способствует раннему формированию контрактур и деформаций: кифоза, деформации тазобедренных и коленных суставов, стоп. Сухожильные рефлексы высокие, возрастное формирование реакций выпрямления и равновесия задержано, а развивающиеся функции качественно дефектны. Выражены нарушения двигательного, речевого и психического развития, которые делают невозможным обучение этих детей даже в специальной школе. При легких формах клинические проявления становятся отчетливыми после 4—5 мес., статические и локомоторные навыки формируются с задержкой. В 30—40% случаев выявляется патология черепных нервов, в 20—25% отмечаются эпилептические припадки. Нарушения речи в виде задержки ее развития, псевдобульбарной дизартрии, дислалии обнаруживаются у 70—80% больных, снижение интеллекта — у 30—40%.
Двусторонняя гемиплегия — одна из самых тяжелых форм церебрального паралича,
при которой руки и ноги поражаются в равной степени или руки больше, чем ноги. Двигательные нарушения можно выявить уже в период новорожденности. Высокий мышечный тонус в руках сочетается с чрезмерной активностью тонических шейных и лабиринтного рефлексов, а также других безусловнорефлекторных реакций. Распределение мышечного тонуса чаще асимметричное, сухожильные рефлексы высокие, но вызываются с трудом из-за резкого повышения мышечного тонуса. Реакции выпрямления и равновесия в тяжелых случаях почти не развиты. Любая попытка движения приводит к содружественным реакциям, проявляющимся нарастанием мышечного тонуса и фиксацией ребенка в патологической позе. Дети с трудом овладевают навыками сидения; стояние и ходьба невозможны. При более легком поражении статические и локомоторные навыки формируются с большим опозданием и значительными патологическими отклонениями. Двигательные расстройства в 35—40% случаев сопровождаются патологией черепных нервов, в 45—60% — судорогами; у 50—75% больных отмечают микроцефалию, у 90% — снижение интеллекта, обусловленное как первичным поражением головного мозга, так и тяжелой обездвиженностью. В большинстве случаев дети с двусторонней гемиплегией необучаемы. Тяжелые двигательные нарушения в руках, сниженная мотивация исключают самообслуживание и простую трудовую деятельность.Гиперкинетическая форма (в раннем возрасте — дистоническая) наряду с парезами рук и ног характеризуется гиперкинезами — атетозом, хореоатетозом, торсионной дистонией. Гиперкинезы обычно появляются к концу первого года жизни и с возрастом становятся более выраженными. Спустя 2—3 мес. после рождения на фоне мышечной гипотонии при движениях, а также при эмоциональных реакциях, громком звуке могут возникать приступы повышения мышечного тонуса (перемежающиеся мышечные спазмы или дистонические атаки), иногда в форме внезапного разгибания всего тела, запрокидывания головы. Ярко выражены все врожденные автоматизмы (ладонно-ротовой рефлекс, автоматическая ходьба и др.).
Гиперкинезы и мышечная дистония дестабилизируют позу и препятствуют развитию произвольных движений, которые дискоординированы, скачкообразные, размашистые. Гиперподвижность может быть причиной подвывихов тазобедренных суставов. Развитие возрастных двигательных навыков задержано, появившиеся функции качественно неполноценны. Сидение, стояние и ходьба формируются поздно (в 6—8 лет) и только в тех случаях, когда ноги поражены в меньшей степени, а контроль положения головы и реакции равновесия достаточно развиты. В 30—45% наблюдений выявляют снижение слуха, в 60—70% — псевдобульбарные расстройства; у 10—15% больных наблюдаются судороги. Речь нарушена по типу экстрапирамидной дизартрии. Психическое развитие страдает меньше, чем при других формах церебральных параличей, однако тяжелые двигательные и речевые нарушения значительно затрудняют возрастное развитие, обучение и социальную адаптацию ребенка.
Атактическая форма (в раннем возрасте — гипотоническая) характеризуется нарушением координации и равновесия. На первом году жизни дети напоминают больных с синдромом вялого ребенка, и только по мере развития движений атаксия становится отчетливой. Статическая атаксия выражена в меньшей степени, чем локомоторная. Дискоординация произвольных движений проявляется дисметрией, асинергией, интенционным тремором, атаксией при ходьбе, которая становится заметной, когда ребенок начинает сидеть и манипулировать предметами. Удержание вертикальной позы в положениях сидя и стоя формируется с задержкой.
Ходить дети начинают к 2—3 годам. Задержка психического развития обычно нерезкая, хотя возможны явное снижение интеллекта и мозжечковая дизартрия.Атонически-астатическая форма (в раннем возрасте — гипотоническая) проявляется невозможностью удерживать вертикальную позу; при этом контроль положения головы, функции сидения, стояния и ходьбы практически не развиваются (астазия, абазия) или формируются очень медленно. Локомоторная атаксия менее четкая. Наблюдается выраженная задержка психического и речевого развития. Становление функциональных возможностей ребенка происходит крайне медленно: дети начинают удерживать позу сидя в 1,5—2 года, устойчиво сидеть — в 4—6 лет, стоять и ходить — после 7—9 лет (а иногда и позже). У 87—90% детей отмечаются выраженное снижение интеллекта, недоразвитие речи с элементами мозжечковой дизартрии, у 40—50% — судороги. Патология черепных нервов проявляется атрофией зрительных нервов, косоглазием, нистагмом.
Смешанные формы характеризуются сочетанием двух и более форм церебральных параличей и формируются обычно в старшем возрасте. Динамика неврологических синдромов в этих случаях обусловлена тем, что с возрастом более отчетливо выявляется имевшийся ранее дефект функции.
Диагноз церебральных параличей у детей после 3 лет не представляет трудностей. Он основывается на характерных клинических признаках: задержке возрастного психомоторного и речевого развития, сочетающейся с мышечной гипертонией или гипотонией, отсутствием редукции врожденных реакций, выраженной патологической тонической рефлекторной активностью и др. Только при тяжелых формах Д. п. диагноз можно поставить вскоре после рождения, в остальных случаях необходимо наблюдение за развитием ребенка. Для ранней диагностики существенное значение имеет оценка анамнестических данных об анте-, интранатальном или раннем постнатальном периоде. Особое внимание следует уделять детям с различными неврологическими симптомами, выявленными в период новорожденности. Детей с такими симптомами следует осматривать каждые 2—3 мес., оценивая постоянство имеющихся отклонений, их явно патологический характер, нарастание временного дефицита становления возрастных психомоторных навыков.
Из-за мозаичности клинических симптомов в раннем детском возрасте (особенно в 1—1,5 года) возможна как недооценка имеющихся расстройств, так и их переоценка. Недооценка появившихся в грудном возрасте патологических неврологических признаков и поздняя диагностика Д. п. снижают эффективность лечения. В раннем возрасте диагноз затруднен в связи с возрастной трансформацией неврологических синдромов. С помощью инструментальных методов исследования (диафаноскопии, ультразвукового исследования, компьютерной томографии) можно получить дополнительные сведения о степени морфологических и функциональных изменений нервной системы, определить тяжесть ее поражения.
Дифференциальный диагноз особенно труден в раннем детском возрасте. Церебральные Д. п. следует дифференцировать с наследственными болезнями обмена аминокислот, липидов, нервно-мышечными заболеваниями, спастической параплегией Штрюмпелля. Для исключения этих заболеваний необходимо проведение биохимических, цитологических и инструментальных исследований, а также медико-генетическое консультирование семей больных детей. Следует также оценивать характер беременности и родов у матери больного ребенка, ее состояние в период новорожденности, психомоторное развитие ребенка до начала заболевания.
Ваш комментарий