Незаращение Баталлова протока и деффект межпредсердной перегородки

Незаращение боталлова протока

Хирургическая коррекция этого порока обычно проводится в детском возрасте. При неоперированном пороке смертность значительно возрастает в возрасте более 40 лет. Среди всех врожденных пороков сердца у беременных некоррегированный порок составляет менее 5%.

Клиника

Порок проявляется постоянным громким, «механическим» систоло-диастолическим сердечным шумом с максимальной громкостью в поздней систоле. Шум лучше всего выслушивается в левой подключичной области. Его следует отличать от венозного шума («шум волчка»), который лучше выслушивается на шее, а его громкость сильно меняется при изменении положения головы. При беременности ввиду снижения системного сосудистого сопротивления шунт крови слева направо может снижаться, а сердечный шум уменьшаться и исчезать.  

Прогноз

• Частота осложнений при беременности определяется диаметром протока.
• Пациенты с небольшим просветом протока обычно не имеют симптомов заболевания и осложнений беременности.
• При большом диаметре протока и длительном существовании характерного шунта слева направо развивается легочная гипертензия, так же с уменьшением сердечного шума. При этом снижение сосудистого сопротивления при беременности может привести к смене направления сброса крови и росту материнской смертности.
• Риск врожденного порока сердца у плода составляет примерно 4%.
• При планировании беременности необходимо проведение ЭхоКГ для оценки размеров протока и наличия легочной гипертензии. При ее развитии рекомендуется постельный режим и дополнительная подача кислорода.

В родах:

• cтрого следить за объемом внутрисосудистой жидкости и избегать артериальной гипотензии, которая может развиваться при смене направления шунта справа налево;
• возможна катетеризация легочной артерии с контролем давления заклинивания;
• рекомендуется профилактика бактериального эндокардита.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

Наиболее часто встречающийся при беременности врожденный порок: треть всех врожденных пороков сердца. В целом беременность хорошо переносится, протекает без осложнений, особенно при нормальной сократительной функции миокарда и функциональных классах I и II:

• Материнская смертность не превышает 0,5%.
• Серьезные осложнения, сопровождающие некоррегированные ДМПП, до 40 лет практически не встречаются. Легочная гипертензия является редким осложнением порока, встречающимся только у пожилых пациентов.
• В более позднем возрасте возможна суправентрикулярная аритмия, сопровождающаяся правожелудочковой недостаточностью, что, в свою очередь ввиду роста периферических отеков и венозного стаза, может приводить к парадоксальной эмболизации из венозного в артериальное русло.
• Хирургическое устранение порока не предупреждает возможную аритмию.
• На ЭКГ отмечается неполная блокада правой ножки пучка Гиса и отклонение оси сердца вправо. На рентгенограмме отмечается увеличение правого предсердия и желудочка, усиление легочного рисунка.
• У новорожденных риск врожденного порока сердца составляет 3 – 10%.

Ведение беременности

При отсутствии вышеуказанных осложнений беременная подлежит стандартному наблюдению. Ввиду отсутствия у молодых женщин признаков сердечной недостаточности лечение диуретиками не проводится, а строгое ограничение вводимой жидкости не требуется.

Роды в целом хорошо переносятся. Проводится контроль за сердечным ритмом, артериальным давлением, а количество вводимой жидкости ограничивается. Эпидуральная анестезия кроме обезболивающего эффекта снижает системное сосудистое сопротивление и может уменьшать лево-правый шунт. Профилактика бактериального эндокардита не требуется.

Послеродовый период ведется стандартно. Приветствуется раннее вставание, снижающее вероятность глубокого венозного тромбоза и парадоксальной эмболизации.