Терапия-Анемии
Анемии
Гончарик Сергей Борисович
URL
Анемией или малокровием называется клинико-гематологический синдром, характеризующийся уменьшением количества гемоглобина в единице объема крови, чаще при одновременном уменьшении количества эритроцитов.
В основе анемий лежат разнообразные причины, подразделяющиеся
по основному механизму развития на три группы:
· анемии вследствие кровопотери;
· анемии вследствие нарушения кровеобразования;
· анемии вследствие повышенного кроверазрушения.
По степени тяжести, в зависимости от содержания гемоглобина в
крови, различают:
· легкую анемию (выше 9О г/л),
· средней тяжести (от 9О ло 7О г/л)
· тяжелую (менее 7О г/л).
По насыщенности эритроцитов гемоглобином выделяют анемии
· нормохромные с цветовым показателем О,8-1,О,
· гипохромные - менее О,8
· гиперхромные - более 1,О.
По размеру эритроцитов анемии могут быть микроцитарными, нормоцитарными и макроцитарными.
По состоянию регенераторной активности костного мозга, которая
может быть определена по числу ретикулоцитов в периферической
крови, выделяют анемии
· регенераторные,
· с сохраненным или повышенным эритропоэзом,
· гипорегенераторные, при которых он снижен,
· арегенераторные, с отсутствием эритропоэза в костном мозге.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА - анемический синдром.
Жалобы на:
· слабость, снижение работоспособности,
· головокружение,
· обморочные состояния,
· шум в ушах, мелькание "мушкек" перед глазами,
· одышку и сердцебиение при незначительной физической нагрузке,
· колющие боли в сердце.
При объективном обследовании:
· общий осмотр:
· бледность кожи и видимых слизистых,
· сердечно-сосудистая система:
· тахикардия
· ослабление I тона
· функциональный систолический шум
· при выраженной анемии над яремной веной может выслушиваться
непрерывный дующий или жужжащий шум - "шум волчка"
· артериальное давление часто понижено
· на электрокардиограмме могут отмечаться признаки дистрофии миокарда
- уменьшение высоты зубца Т во всех отведениях.
О с т р а я п о с т г е м о р р а г и ч е с к а я а н е м и я
Под острой постгеморрагической анемией понимают состояние, развивающееся
в результате острой кровопотери.
Э т и о л о г и я. Острая потеря крови может быть обусловлена травмами и ранениями с поражением крупных сосудов, заболеваниями внутренних органов, осложняющмися кровотечением (язвенная болезнь, цирроз печени, опухоли легких, желудка, почек).
П а т о г е н е з. В результате кровотечения у больного быстро развивается уменьшение объема крови (плазмы и циркулирующих эритроцитов), острая гипоксия с падением артериального давления. Быстрая потеря 25% массы циркулирующей крови создает угрозу для жизни человека, а потеря 5О% приводит к его гибели.
К л и н и ч е с к а я к а р т и н а. Выявить наружное кровотечение
не представляет затруднений. Признаками внутреннего кровотечения
являются:
· рвота алой кровью из пищевода или цвета "кофейной гущи"
из желудка,
· выделение крови при кашле, мелена,
· макрогематурия.
ЖАЛОБЫ на резкую, внезапно наступившую слабость, головокружение, шум в ушах, потемнение в глазах, сухость во рту, тошноту, позывы на рвоту, сердцебиение.
При общем осмотре обращает на себя внимание:
· выраженная бледность кожных покровов,
· холодный, липкий пот.
Сердечно-сосудистая система:
· Пульс частый, малого наполнения, мягкий, может быть нитевидным.
· При аускультации сердца можно отметить ослабление и приглушение
I тона, систолический шум на верхушке сердца.
· Артериальное давление снижено.
При обследовании органов дыхания и пищеварительной системы отмечаются
клинические признаки, характерные для основного заболевания, послужившего
причиной кровопотери и физикальные проявления одышки.
Дополнительные методы исследования:
· В периферической крови
· равномерное снижение количества эритроцитов и гемоглобина,
· нормальный цветовой показатель,
· умеренный нейтрофильный лейкоцитоз, ретикулоцитоз,
· увеличение числа тромбоцитов.
· Картина костного мозга не изменена.
· Необходимо провести дополнительные исследования для верификации
источника кровотечения:
Д и а г н о с т и к а. Диагноз острой постгеморрагической анемии
устанавливается на основании клинической картины острого анемического
синдрома и анализа крови.
Формулировка развернутого клинического диагноза.
Пример. Язвенная болезнь, хроническое, часторецидивирующее течение,
фаза обострения: язва луковицы двенадцатиперстной кишки. Осложения:
Кровотечение из язвы желудка от 12.01.1999 г. Острая постгеморрагическая
анемия средней степени тяжести. Геморрагический шок 1 ст.
Ж е л е з о д е ф и ц и т н ы е а н е м и и
Железодефицитная анемия - это заболевание, при котором вследствие
дефицита железа в организме происходит нарушение синтеза гемоглобина
и развиваются трофические расстройства в тканях.
Железодефицитные анемии составляют примерно 8О% всех анемий. На
земном шаре ими страдают около 8ОО млн. человек. Чаще всего это
женщины детородного возраста и дети.
Э т и о л о г и я. Возникновение железодефицитной анемии может
быть обусловлено несколькими основными этиологическими моментами.
· Хронические потери крови различного генеза, наиболее часто -
кровотечения менструальные и из желудочно-кишечного тракта (опухоли,
геморрой, язвенный колит, эрозивный гастрит, язвенная болезнь).
· Повышение потребления железа при беременности и лактации.
· Недостаточность поступления железа с пищей или нарушение всасывания
после резекций желудка и тонкой кишки, при хронических энтеритах.
· Наследственные дефекты транспорта железа.
П а т о г е н е з. Снижение содержания железа в крови, костном
мозге и депо ведет к нарушению синтеза гемоглобина и образования
эритроцитов, гипоксическим изменениям в тканях и органах, снижению
активности железосодержащих тканевых дыхательных ферментов. В
результате снижения активности цитохромоксидазы возникают трофические
расстройства кожи и ее придатков, слизистых оболочек, вкусовых
и обонятельных нервных окончаний.
К л и н и ч е с к а я к а р т и н а. Клиника железодефицитной
анемии характеризуется анемическим и сидеропеническим синдромами.
Больные жалуются на:
· Анемический синдром:
· общую слабость, снижение работоспособности,
· одышку и сердцебиение при незначительной физической нагрузке,
· головокружение, шум в ушах.
· Сидеропенический синдром:
· отмечается снижение аппетита,
· затруднения при глотании сухой и твердой пищи,
· жжение и боли в языке, возникающие спонтанно или после еды,
· непостоянные тупые ноющие боли в эпигастральной области,
· повышается ломкость ногтей и выпадение волос
· извращение вкуса в виде желания есть мел, известь, уголь, глину,
сырую крупу. Возникает пристрастие к необычным запахам (ацетона,
керосина, красок, гуталина).
Физикальные данные:
· При общем осмотре отмечается:
· бледность кожных покровов и слизистых оболочек,
· ломкость и исчерченность ногтей, ложкообразная их вогнутость
(койлонихия),
· наличие трещин в углах рта.
· Исследование сердечно-сосудистой системы выявляет симптомы,
характерные для анемического синдрома.
· Дыхательная система существенно не изменена.
· Пищеварительная система:
· Язык гладкий, блестящий, сосочки атрофированы.
· При пальпации живота у некоторых больных отмечается умеренная
болезненность в эпигастральной области, как проявление хронического
гастрита.
Дополнительные исследования:
· В крови
· содержание гемоглобина опускается при незначительном снижении
количества эритроцитов.
· Цветовой показатель уменьшается до О,6-О,7.
· Отмечается выраженная гипохромия эритроцитов, анизоцитоз, пойкилоцитоз.
· Число ретикулоцитов, лейкоцитов и тромбоцитов сохраняется в
пределах нормы.
· Кривая Прайс-Джонса сдвинута влево, в сторону микроцитов.
· Биохимия: уровень железа сыворотки крови понижен.
· В пунктате костного мозга
· возможна задержка созревания эритроцитов на стадии полихроматофильных
форм.
· Количество сидеробластов (эритрокариоцитов с гранулами железа)
значительно снижено.
· Инструментальные методы исследования желудочно-кишечного тракта,
реакция Грегерсена, гинекологическое обследование направлены на
поиски источника кровотечения.
Д и а г н о с т и к а. Диагноз железодефицитной анемии ставится
на основании:
· гипохромии эритроцитов,
· преобладания микроцитов
· снижения содержания сывороточного железа
· клинических симптомов сидеропении.
Формулировка развернутого клинического диагноза.
Пример. Железодефицитная регенераторная, гипохромная анемия средней
степени тяжести.
В и т а м и н В12 - д е ф и ц и т н а я а н е м и я
Витамин В12-дефицитная анемия (пернициозная анемия, болезнь Аддисона-Бирмера)
- заболевание, обусловленное дефицитом витамина В12, проявляющееся
мегалобластным типом гемопоэза и поражением нервной системы, желудочно-кишечного
тракта.
Заболевание встречается преимущественно в пожилом возрасте, чаще у мужчин.
Витамин В12 (внешний фактор Кастла) поступает в организм с мясными и молочными продуктами. После связывания в желудке с внутренним фактором он всасывается в тонкой кишке и, соединившись с транспортным белком - транскобаламином-2, направляется в костный мозг, печень, клетки нервной системы, желудочно-кишечный тракт.
Э т и о л о г и я. Дефицит витамина В12 в организме наступает
в силу ряда причин.
· Нарушение всасывания витамина вследствие отсутствия или снижения
выработки внутреннего фактора в результате наследственного дефекта,
атрофического гастрита, опухоли желудка, интоксикаций, поражения
тонкой кишки.
· Конкурентный расход витамина В12 при инвазии широким лентецом
или поглощении его большим количеством микробов при множественном
дивертикулезе тонкой кишки.
· Недостаток витамина В12 в пище (вегетарианство).
· Нарушения транспорта В12 при дефиците транскобаламина-2.
П а т о г е н е з. В основе патогенеза заболевания лежит недостаток
кофермента витамина В12 - метилкобаламина, который:
· катализирует процесс перехода фолиевой кислоты в ее активную
форму, способствующую синтезу тимидина, входящего в состав ДНК.
В результате дефицита ДНК эритробласты утрачивают способность
к делению и, минуя митозы, клетки дифференциируются, увеличиваются
в размерах, превращаются в мегалобласты. В кровь поступают мегалоциты,
а большинство мегалобластов, не вызревая, подвергаются распаду,
что вызывает увеличение содержания билирубина в крови.
· Дефицит витамина В12 приводит к образованию токсических для
нервной системы пропионовой и метилмалоновой кислот, что ведет
к поражению задних и боковых столбов спинного мозга, арушению
образования миелина (фуникулярный миелоз).
К л и н и ч е с к а я к а р т и н а.
Заболевание развивается постепенно: сочетание анемического синдрома
и поражения нервной системы.
Жалобы на:
· быструю утомляемость, одышку и сердцебиение при незначительной
физической нагрузке,
· жжение и боли в языке,
· потерю аппетита,
· чувство тяжести в подложечной области,
· похудание
· нарушения чувствительности в кончиках пальцев,
· боли в ногах,
· пошатывание при ходьбе,
· онемение в конечностях,
· мышечная слабость.
При общем осмотре отмечается:
· бледность кожных покровов с желтушным оттенком,
· субиктеричность склер.
Исследование сердечно-сосудистой системы может выявить признаки,
характерные для анемического синдрома.
Обследование органов дыхания не обнаруживает специфической патологии.
При исследовании пищеварительной системы обращает на себя внимание:
· язык, имеющий малиновую окраску, со сглаженными сосочками и
участками воспаления, эрозиями на кончике.
· У ряда больных вследствие повышенного гемолиза может отмечаться
умеренное увеличение печени и селезенки.
Поражение нервной системы проявляется:
· некоординированной походкой,
· патологическими рефлексами,
· нарушениями чувствительности.
Дополнительные методы исследования:
· В крови отмечается:
· снижение содержания эритроцитов и в меньшей степени гемоглобина.
· выраженная гиперхромия эритроцитов (цветовой показатель превышает
единицу),
· макроцитоз, пойкилоцитоз, мегалоцитоз.
· Во многих эритроцитах содержится базофильная зернистость.
· Обнаруживаются тельца Жолли
· кольца Кебота.
· Количество ретикулоцитов резко снижено
· Может наблюдаться лейкопения, главным образом, за счет снижения
количества нейтрофилов
· тромбоцитопения.
· СОЭ увеличена.
· Кривая Прайс-Джонса сдвинута вправо.
· Биохимия:
· увеличение содержания непрямого билирубина,
· уровень сывороточного железа нормальный или может быть несколько
повышен.
· В миелограмме:
· резкое увеличение количества мегалобластов (мегалобластический
тип кроветворения)
· отсутствие оксифильных форм ("синий костный мозг").
Д и а г н о с т и к а. Диагноз витамин В12-дефицитной анемии
ставится на основании:
· гиперхромии эритроцитов,
· макроцитоза с наличием мегалоцитов и мегалобластов
· фуникулярного миелоза.
Формулировка развернутого клинического диагноза.
Пример. Хронический гастрит, тип А, с преимущественным поражением
тела желудка, атрофичекский, со сниженной секреторной функцией
желудка, фаза обострения. Витамин В12-дефицитная анемия, гипорегенераторная,
тяжелая форма. недостаточностью.
А п л а с т и ч е с к и е а н е м и и
Апластическая анемия - это анемия, в основе которой лежит снижение
кроветворения в костном мозге, обычно всех трех клеточных линий
(эритро-, лейко- и тромбоцитопоэза).
Э т и о л о г и я. Апластические анемии могут возникать в результате:
· воздействия ионизирующей радиации,
· интоксикации химическими веществами,
· приема больших доз
· цитостатических препаратов,
· сульфаниламидов, антибиотиков, препаратов золота.
· В ряде случаев этиологический фактор выявить не удается, и такие
анемии обозначаются как идиопатические.
П а т о г е н е з. В результате воздействия этиологических факторов нарушается нормальная функция стволовых клеток с уменьшением количества эритроидных и гранулоцитарных колоний и угнетением пролиферации костномозговых клеток. Возникает тотальная гипоплазия костного мозга с угнетением образования эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов.
К л и н и ч е с к а я к а р т и н а. Основными наиболее характерными синдромами для апластической анемии являются: анемический, геморрагический и септико-некротический.
Жалобы на
· слабость, быструю утомляемость,
· повышение температуры тела,
· кровотечения различной локализации, выраженную кровоточивость
десен.
Физикальные данные:
· При общем осмотре
· выраженная бледность кожи и слизистых,
· наличие петехий, обширных кровоизлияний, гематом, особенно в
местах инъекций.
· Часто наблюдаются ангины с язвенно-некротическими поражениями
миндалин, дужек и мягкого неба.
· Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечаются данные, характерные
для анемического синдрома.
· При обследовании дыхательной системы наблюдаются различные проявления
инфекционно-некротических процессов в виде бронхита и острой пневмонии.
· Исследование пищеварительной системы существенных изменений
не выявляет.
Дополнительные исследования:
· В крови
· уменьшено количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов (панцитопения).
· Анемия имеет нормохромный характер.
· Количество ретикулоцитов резко снижено.
· СОЭ увеличена.
· Удлиняется время кровотечения.
· В костном мозге:
· значительное снижение числа миелокариоцитов ("пустой"
костный мозг).
· При гистологическом исследовании костного мозга, полученного
методом трепанобиопсии, выявляется полное исчезноаение костномозговых
элементов, замещение его жировой тканью.
Д и а г н о с т и к а. Диагноз апластической анемии устанавливается
на основе анемического, геморрагического и септико-некротического
синдромов, панцитопении и картины "пустого" костного
мозга.
Формулировка развернутого клинического диагноза.
· Пример. Апластическая анемия тяжелой степени, арегенераторная.
Г е м о л и т и ч е с к и е а н е м и и
Гемолитические анемии - это группа анемических состояний, связанных
с уменьшением продолжительности жизни и повышенным внутриклеточным
или внутрисосудистым распадом эритроцитов (гемолизом).
Э т и о л о г и я. Гемолитические анемии разделяются на
· наследственные и приобретенные
· врожденные нарушениями структуры мембраны эритроцитов,
· патология эритроцтарных ферментов,
· нарушение синтеза гемоглобина
· носительство аномальных нестабильных гемоглобинов.
· Приобретенные гемолитические анемии могут быть обусловлены:
· появлением антител к собственным эритроцитам (аутоиммунные),
· воздействием на эритроциты:
· гемолитических ядов,
· механических факторов,
· вливанем несовместимой крови.
П а т о г е н е з.
· Гемолиз эритроцитов с развитием анемии сопровождается увеличением
числа клеток эритроидного ряда костного мозга и поступлением в
периферическую кровь большого количества молодых клеточных форм.
· Разрушение эритроцитов происходит преимущественно в селезенке,
что приводит к ее увеличению.
· За счет повышения содержания свободного билирубина в крови возникает
желтуха, увеличивается экскреция уробилина с мочой и калом.
· Большое поступление свободного билирубина в гепатоциты вызывает
повышение концентрации связанного билирубина в желчи, что способствует
образованию камней в желчном пузыре и протоках.
К л и н и ч е с к а я к а р т и н а. Заболевание может развиваться
постепенно или в виде гемолитических кризов.
· Кризы характеризуются появлением резкой слабости, болей в животе
и пояснице, сердцебиением, одышкой, возникновением желтухи.
· При постепенном развитии отмечаются клинические признаки анемического
синдрома, тупые боли в левом подреберье.
· При общем осмотре
· желтуха различной интенсивности, лимонного оттенка.
· У больных с наследственными формами болезни возможна врожденная
патология скелета.
· Исследовании сердечно-сосудистой системы обнаруживает признаки
анемического синдрома.
· Исследование дыхательной системы не выявляет специфической патологии.
· При исследовании живота отмечается:
· увеличение селезенки,
· возможна болезненность в проекции желчного пузыря.
Дополнительные исследования
· В общем анализе крови наблюдаются:
· признаки нормохромной анемии, анизоцитоз, пойкилоцитоз.
· резкое увеличение числа ретикулоцитов, которое при гемолитических
кризах может достигать 3О-4О%.
· СОЭ увеличена.
· Количество лейкоцитов и тромбоцитов обычно не изменено.
· Снижается осмотическая стойкость эритроцитов.
· У больных с аутоиммунными гемолитическими анемиями наблюдается
положительная реакция Кумбса (выявление антител к эритроцитам).
· Биохимия: у всех больных в крови повышено содержание непрямого
билирубина, отмечается уробилинурия, кал гиперхоличный за счет
увеличения содержания стеркобилина.
· В пунктате костного мозга обнаруживается выраженная гиперплазия
эритроидного ростка.
Д и а г н о с т и к а. Диагноз гемолитической анемии ставится
на основании обнаружения:
· желтухи со спленомегалией,
· нормохромии эритроцитов,
· выраженного ретикулоцитоза,
· снижения осмотической стойкости эритроцитов,
· выявления антител к ним,
· повышения содержания в крови непрямого билирубина.
Формулировка развернутого клинического диагноза.
· Пример 1. Приобретенная гемолитическая анемия в результате отравления
свинцом, средней степени тяжести.
· Пример 2. Врожденная гемолитическая анемия (болезнь Минковского-Шоффара),
средней степени тяжести, рецидив.
Д и ф ф е р е н ц и а л ь н ы й д и а г н о з а н е м и й.
Дифференциальная диагностика между анемиями различного генеза
проводится на основании гематологических показателей с учетом
клинической картины.
· Острая постгеморрагическая анемия характеризуется нормальными
цветовым показателем, а также размерами и формой эритроцитов,
при увеличенном числе ретикулоцитов в периферической крови и физиологическом
состоянии кроветворения в костном мозге.
· Хроническая железодефицитная анемия в качестве характерного
отличия от других анемий имеет гипохромию эритроцитов, представленных
в основном микроцитами. Этот определяющий признак сочетается с
низким содержанием железа в сыворотке крови. При обследовании
больного выявляются клинические признаки сидеропении.
· Витамин В12-дефицитная анемия, в отличие от сравниваемых состояний,
определяется мегалобластическим типом кроветворения в костном
мозге, гиперхромией эритроцитов, преимущественно макроцитов. Дополняют
клиническую картину заболевания признаки атрофического поражения
слизистых полости рта и желудка, патология нервной ситемы (фуникулярный
миелоз).
· Апластическая анемия отличается угнетением всех ростков кроветворения
вплоть до запустевания костного мозга, что выражается панцитопенией,
и развитием геморрагического и септико-некротического синдромов.
· Гемолитическая анемия сопровождается выраженной желтухой, увеличением
селезенки, ретикулоцитозом, повышением содержания в крови непрямого
билирубина, а также наличием антител к эритроцитам и снижением
их осмотической стойкости.
Л е ч е н и е а н е м и й.
· Лечение анемий проводится в условиях стационара.
· Диета должна быть полноценной, содержать достаточное количество
белка, железа и витаминов.
· По жизненным показаниям, при резком нарушении гемодинамики,
падении гемоглобина ниже 4О-5О г/л применяются гемотрансфузии.
· Терапия отдельных форм анемий проводится с учетом их этиологии
и патогенеза.
· В случае острой постгеморагической анемии в первую очередь необходима
остановка кровотечения. После массивной кровопотери назначаются
препараты железа.
· Патогенетическая терапия железодефицитной анемии базируется
на использовании препаратов железа путем введения его внутрь (гемостимулин,
ферроплекс, тардиферон) или парентерально (феррум-лек, фербитол,
эктофер).
· Лечение витамин В12-дефицитной анемии осуществляется парентеральным
применением препаратов витамина, иногда с добавлением кофермента
- аденозинкобаламина. Критерием эффективности проводимой терапии
является ретикулоцитарный криз - увеличение количества ретикулоцитов
до 2О-3О% на 5-8 день лечения.
· Лечение апластической анемии включает проведение гемотрансфузий,
трансплантацию костного мозга, терапию глюкокортикоидными и анаболическими
гормонами.
· Преимущественным методом лечения наследственных гемолитических
анемий является спленэктомия. Для лечения аутоиммунных гемолитических
анемий применяют глюкокортикоиды, иммунодепресанты.