Пороки развития новорожденных, требующие хирургической коррекции

URL

Успешное лечение детей с пороками развития во многом зависит от своевременной диагностики, правильной тактики врачей родильного дома.

Сложность диагностики многих пороков развития в основном связана с психической незрелостью ребенка и функциональной неполноценностью ряда систем и органов. Многие врождённые острые хирургические заболевания новорождённых должны быть распознаны еще в родильном доме. Следовательно, раняя диагностика во многом зависит от осведомленности в этих вопросах неонатолога, акушера-гинеколога. Следует отметить, что общие симптомы (одышка, рвота и др.) не всегда вызывают настороженность врачей, т.к. они достаточно часто наблюдаются при различных функциональных расстройствах.

АТРЕЗИЯ ПИЩЕВОДА

Общие положения.

При атрезии пищевода в большинстве случаев (92-95%) верхний конец пищевода заканчивается слепо, а нижняя часть сообщается с трахеей, образуя трахеопищеводный свищ. Встречающиеся другие редкие виды атрезии, при которых верхний сегмент сообщается с трахеей , а нижний заканчивается слепо, или оба сегмента сообщаются с дыхательными путями или заканчиваются слепо.

Клиническая картина.

1. Обильные пенистые выделения изо рта и носа, которые быстро накапливаются после отсасывания слизи.
2. Срыгивание выпитой жидкостью (один-два глотка) при кормлении, которое сопровождается приступом кашля и нарушением дыхания.
3. Нарастание дыхательной недостаточности к концу первых суток

Диагностика.

1. Зондирование пищевода. При атрезии пищевода происходит задержка свободно проталкиваемого катетера на уровне слепого конца проксимального сегмента пищевода (10-12 см от края десен)
2. На рентгеновском снимке шеи и грудной клетки с введенным контрастным зондом в верхний сегмент пищевода выявляется слепо заканчивающийся проксимальный сегмент и кишечник, заполненный воздухом.
3. При безсвищевой форме атрезии пищевода, кишечник воздухом не заполняется

Предоперационная подготовка.

1. Подготовку к операции начинают с момента установления диагноза в родильном доме.
2. Отмена энтерального кормления
3. Обеспечение максимального покоя для профилактики аспирации желудочного содержимого
4. Новорождённого укладывают в инкубатор с поднятым на 60⁰ головным концом
5. Интубация трахеи и ИВЛ при наличии выраженной дыхательной недостаточности
6. Введение зонда для отсасывания из проксимального сегмента пищевода
7. Инфузионная терапия
8. Антибактериальная терапия

Транспортировка.

1. После консультации с детским хирургом ребенок транспортной бригадой транспортируется в специализированное отделение
2. Транспортировка должна осуществляться в транспортном кювезе, обеспечивающем стабильный температурный режим на спонтанном дыхании или ИВЛ.

КИШЕЧНАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ

Общие положения.

Основными причинами развития острой врождённой кишечной непроходимости являются:

• атрезии и стенозы;
• нарушение ротации и фиксации кишечника;
• болезнь Гиршпунга;
• муковисцедоз;
• мекониальный илеус.

Клиника и сроки начала заболевания зависят от уровня непроходимости. Различают высокую непроходимость (уровень препятствия 12-перстная кишка, начальный отдел тощей кишки) и низкую ( ниже начального отдела тощей кишки).

А. Высокая кишечная непроходимость.

Клиническая картина:

1. Упорная рвота с примесью желчи или зелени в первые сутки или часы после рождения.
2. Живот запавший, вздутие в эпигастральной области отмечается после кормления. После рвоты вздутие исчезает.
3. В 10% случаев уровень атрезии кишечника располагается выше Фатерова сосочка, поэтому при этой локализации непроходимости рвота будет без примеси желчи.
4. Меконий в течение первых суток может отходить
5. Нарастает эксикоз

Диагностика.

1. Зондирование желудка, при котором получают застойное содержимое, превышающее объем введенной жидкости.
2. Обзорная рентгенография органов брюшной полости (в двух проекциях в вертикальном положении), которая выявляет два газовых пузыря и уровня жидкости соотвествующие желудку и 12-перстной кишке. Остальные отделы живота "немые" или пониженной пневматизации.

Лечение.

1. Отменить энтеральное кормление
2. Контроль желудочного содержимого каждые 4 ч или установить постоянный назогастральный зонд.
3. Инфузионная терапия и парентеральное питание с восполнением текущих физиологических потерь.
4. Коррекция электролитных нарушений и КОС
5. Антибактериальная терапия

Транспортировка.

1. После тефонной консультации ребенок переводится в специализированное хирургическое отделение в транспортном инкубаторе.
2. Перед транспортировкой проводится декомпрессия желудка или устанавливается постоянный желудочный зонд

Б. Низкая кишечная непроходимость

Клиника:

1. Выраженное вздутие живота за счет перерастянутых петель кишечника. Нередко выявляетяс, видимая на глаз, перистальтика петель кишечника
2. Рвота чаще всего появляется к концу 2-х, начале 3-х суток жизни. Рвота более редкая, чем при высокой непроходимости и носит застойный характер
3. Меконий не отходит с первых суток жизни.

Диагностика.

1. Обзорная рентгенография брюшной полости в вертикальном положении в прямой проекции, при которой выявляются множественные разнокалиберные горизонтальные уровни жидкости и газовые пузыри.

Лечение.

1. Отменгить энтеральное кормление
2. Постоянный назо-гастральный зонд
3. Инфузионная терапия и парэнтеральное питание с восполнениеми патологических потерь
4. Коррекция КОС и электролитных нарушений
5. Антибактериальная терапия
6. Перевод в специализированное хирургическое отделение в экстренном порядке

Транспортировка.

1. В условиях транспортного инкубатора на ИВЛ
2. С постоянным желудочным зондом

АТРЕЗИЯ АНАЛЬНОГО ОТВЕРСТИЯ

Общие положения.

В зависимости от распространенности атрезии по отношению анального сфинктера различают высокие атрезии (выше сфинктера) и низкие (ниже сфинктера). Кроме того достаточно часто встречаются атрезии со свищами: у девочек чаще всего с ректовагинальными свищами, а у мальчиков (при высоких атрезиях) со свищами в мочевыделительную систему

Клиническая картина.

1. Отсутствие ануса на долженствующем месте.
2. При свищевых формах может наблюдаться пассаж мекония через свищ или наличие мекония в моче
3. При полной атрезии ануса ануса или недостаточном пассажа мекония через свищ при атрезии со свищом наблюдается клиника низкой кишечной непроходимости.
4. Диагностика атрезии ануса, как правило, не представляет трудности.

Лечение.

1. Отмена энтерального питания
2. Инфузионная терапия
3. Назогастральный зонд для декомпрессии желудка и для исключения сочетанного порока -атрезии пищевода
4. Перевод в специализированное хирургическое отделение в экстренном порядке в транспортном инкубаторе с постоянным назо-гастральным зондом.

ДИАФРАГМАЛЬНАЯ ГРЫЖА

Общие положения.

Врожденные диафрагмальные грыжи являются своеобразным пороком развития диафрагмы, при котором происходит перемещение органов брюшной полости в грудную через естественное или патологическое отверстие в диафрагме, а также путем выпячивания её истонченного участка. В зависимости от размеров грыжевых ворот, количества и величины смещенных органов развивается нарушение функции дыхания и сердечно-сосудистой деятельности. Кроме того, при этой патологии наблюдается нарушение нормального развития обоих легких, развивается легочная гипертензия. Проникновение органов брюшной полости в грудную чаще всего происходит через дефект в задне-боковом отделе (щель Богдалека) левого купола диафрагмы.

Клиническая картина.

1. Сразу же после рождения у ребенка прогрессивно нарастает выраженная дыхательная недостаточность.
2. На стороне поражения дыхание резко ослаблено
3. Смещение сердца в противоположную сторону
4. Запавший живот
5. Грудная клетка бочкообразной формы.

Диагностика.

1. На обзорной рентгенограмме грудной клетки и брюшной полости выявляются кольцевидные тени, располагающиеся выше диафрагмы, газовый пузырь с уровнем жидкости, отсутствие левого купола диафрагмы (т.к. в 90% случаев диафрагмальная грыжа бывает левосторонней), смещение средостения вправо.
2. В брюшной полости петли кишечника не прослеживаются.

Лечение.

1. При диагностике диафрагмальной грыжи или при подозрении на этот диагноз показана экстренная интубация трахеи и ИВЛ в родовом зале.
2. ИВЛ должна проводиться в условиях миорелаксации (антидеполяризующие миорелаксанты) для обеспечения лучшей вентиляции недоразвитых легких.
3. Микроструйное введение допмина (2-4 мкг/кг мин) с целью уменьшения легочной гипертензии.
4. Инфузионная терапия
5. Перевод в специализированное хирургическое отделение..

Транспортировка.

1. В условиях транспортного инкубатора и ИВЛ на фоне миорелаксантов силами транспортной бригады.
2. Транспортировка с постоянным назо-гастральным зондом.

ДЕФЕКТЫ ПЕРЕДНЕЙ БРЮШНОЙ СТЕНКИ.

Общие положения.

Причиной развития этих пороков развития является незавершенное формирование передней брюшной стенки в первом триместре беременности в процессе эмбриогенеза кишечника. Различают следующие виды врождённых дефектов:

1. Эмбриональная грыжа пупочного канатика (омфалецеле) - выпячивание внутренних органов через дефект передней брюшной стенки. Образование покрыто брюшиной и оболочками пупочного канатика.
2. Гастрошизис - слева от дефекта, размеры которого 2-3 см, расположена нормально сформированная пуповина. Чаще всего через дефект эвентрируются петли тонкой кишки, реже -желудка, толстая кишка, матка с придатками, мочевой пузырь, но никогда - печень и селезенка.
3. Экстрофия - сложный и редкий дефект нижней части передней брюшной стенки, при котором отсутствует и передняя брюшная стенка над мочевым пузырем.

А. Эмбриональная грыжа пупочного канатика.

Клиника и диагностика.

1. Клиническая картина зависит от формы (неосложненная или осложненная) и размеров грыжевого выпячивания
2. При неосложненных грыжах оболочки грыжевого мешка (не покрытые кожей) состоят из нежной , эластичной ткани. Благодаря прозрачности оболочек содержимое грыжевого выпячивания хорошо видно.
3. При малых грыжах пупочного канатика (диаметр выпячивания до 5 см, недоношенных - до 3 см) общее состояние детей не страдает. Содержимым грыж являются петли кишок.
4. При грыжах средней велечины (от 5 до 10 см, недоношенных от 3 до 5 см) состояние детей ухудшается. Возникает опасность переохлаждения.
5. Состояние детей при больших грыжах (более 10 см, у недоношенных - более 5 см), как правило, тяжелое. Большие грыжи всегда содержат, кроме кишечника, значительную часть печени.
6. При осложненных грыжах пупочного канатика (внтуриутробный разрыв оболочек грыжевого мешка) ребенок рождается с выпавшими из брюшной полости органами, которые не покрыты оболочками. Состояние таких детей очень тяжелое, обусловлено интоксикацией из-за инфицирования.
7. Диагностика особых затруднений не вызывает.

Лечение.

1. Экстренное оперативное вмешательство показано при грыжах малых размеров и при наличии осложнений (разрыв оболочек).
2. Обработка оболлчек грыж 96% спиртом с последующим наложением стерильных салфеток и бинтованием.
3. Эмбриональные грыжи пупочного канатика средних и больших размеров экстренной хирургической коррекции не подлежат. Терапия направлена на дубление оболочек: обработка 96% спиртом и 5% раствором калия перманганата, наложение стерильных салфеток и бинтование.
4. Ребенок должен находиться в инкубаторе во избежание переохлаждения.
5. Антибактериальная терапия.
6. Инфузионная терапия.
7. При наличии сопутствующей патологии, ухудщающей состояние или приводящее к дыхательной недостаточности показана ИВЛ.

Транспортировка.

1. В условиях транспортного инкубатора с постоянным назо-гастральным зондом.